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島葉膠質(zhì)瘤有治愈的嗎?年輕老師島葉膠質(zhì)瘤反復(fù)癲癇發(fā)作如何治療

島葉區(qū)域的神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)外科腫瘤學(xué)中較具挑戰(zhàn)性的問題之一。腫瘤切除可提高生存率,但增大切除范圍會(huì)帶來神經(jīng)損害的風(fēng)險(xiǎn)。盡管被有功能的皮質(zhì)和微血管所包圍,腦島內(nèi)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤
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  島葉區(qū)域的神經(jīng)膠質(zhì)瘤是神經(jīng)外科腫瘤學(xué)中較具挑戰(zhàn)性的問題之一。腫瘤切除可提高生存率,但增大切除范圍會(huì)帶來神經(jīng)損害的風(fēng)險(xiǎn)。盡管被有功能的皮質(zhì)和微血管所包圍,腦島內(nèi)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常會(huì)引起癲癇發(fā)作,患者通常只有輕微的局灶性缺陷,考慮到手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn),需要熟練的手術(shù)操作才能獲得較佳的臨床結(jié)果。因此,島葉膠質(zhì)瘤的手術(shù)策略隨著我們對(duì)膠質(zhì)瘤生物學(xué)、皮質(zhì)下白質(zhì)神經(jīng)解剖學(xué)的理解和顯微外科技術(shù)的進(jìn)步而發(fā)展。

  顯微手術(shù)切除對(duì)神經(jīng)膠質(zhì)瘤自然病程的影響正在腫瘤遺傳學(xué)的背景下被重新審視。在低級(jí)別膠質(zhì)瘤中,早期切除與癲癇發(fā)作自由、惡性轉(zhuǎn)化減少和總生存率提高相關(guān)。較近的數(shù)據(jù)表明,對(duì)于1p/19q共缺失的神經(jīng)膠質(zhì)瘤,切除范圍(EOR)、惡性轉(zhuǎn)化和總生存率之間的這種聯(lián)系可能不存在,這可能是由于更惰性和化學(xué)敏感性的性質(zhì)。類似地,在高級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤中,增加EOR已被證明可以提高總生存率,低至80%的EOR閾值可能對(duì)新診斷的和復(fù)發(fā)的腫瘤都有意義的益處。超過腫瘤強(qiáng)化邊緣的FLAIR異常的高達(dá)53%的超全切除術(shù)可提供增強(qiáng)的生存益處。

  INC德國巴特朗菲教授島葉膠質(zhì)瘤案例交流

  病史摘要:Z老師,近1年來出現(xiàn)反復(fù)右臂的感覺麻木障礙,有時(shí)甚至放射延伸至右半部面部,并出現(xiàn)了語音障礙,單詞識(shí)別困難,伴有疲勞和精神不振,嚴(yán)重影響了工作。后就診醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)島葉占位,考慮島葉腫瘤引起的反復(fù)癲癇發(fā)作。由于該位置緊靠功能區(qū),術(shù)后發(fā)生癱瘓、認(rèn)知障礙等風(fēng)險(xiǎn)較大,四處求醫(yī)不得,終獲巴特朗菲教授順利全切。

島葉膠質(zhì)瘤

  術(shù)前術(shù)后影像資料:

  圖:術(shù)前MR顯示島葉占位,直徑約為4 cm,緊鄰重要腦功能區(qū),包繞左島葉的大部分,并在背側(cè)延伸至島葉的后部。術(shù)后MR顯示腫瘤全切,無腦出血、水腫等正常腦組織損傷。

  術(shù)后情況:術(shù)后當(dāng)天即拔除氣管插管,可完全自主呼吸。術(shù)后3天,患者能獨(dú)自下床、少量活動(dòng),能自行康復(fù)鍛煉,無癲癇發(fā)作,無構(gòu)音障礙,無肢體無力、感覺障礙等,無呼吸控制等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后14天,出院,神志清楚,語言流利,全身狀態(tài)好,無肢體無力、感覺麻木等問題。

  現(xiàn)代島葉膠質(zhì)瘤的外科治療:手術(shù)切除范圍與生存率的關(guān)系

  Simon等人一次報(bào)道了WHOⅡ-Ⅳ級(jí)島葉膠質(zhì)瘤的大宗病例分析,其中42%的病例切除程度達(dá)90%以上,51%病例達(dá)70-90%。預(yù)后不佳的評(píng)估因素包括WHOⅣ級(jí)、高齡,和術(shù)前KPS低分;預(yù)后良好的評(píng)估因素包括年齡小于40歲、低級(jí)別膠質(zhì)瘤(WHOⅠ、Ⅱ、Ⅲ級(jí))、涉及額葉島蓋的Ya?argil 5A/B型腫瘤以及切除程度大于90%。

  Sanai等報(bào)告104例島葉膠質(zhì)瘤的病例研究結(jié)果,以更好地了解切除范圍與生存率、惡性轉(zhuǎn)化和圍手術(shù)期發(fā)病率之間的關(guān)系。但當(dāng)時(shí)尚無可以指導(dǎo)島葉膠質(zhì)瘤解剖的臨床實(shí)用命名方式。于是,Berger-Sanai提出根據(jù)外側(cè)裂和室間孔的腫瘤分類方法(圖4)。從矢狀位看,島葉可在水平切面上被外側(cè)裂所在平面分開,又可在垂直切面上被沿著室間孔所在平面分開。島葉區(qū)域被這2個(gè)近似垂直的平面分為4個(gè)空間上相鄰的區(qū)域,前上、后上、后下、前下的四分之一分區(qū)分別被定義為I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ區(qū),腫瘤可累及一個(gè)或多個(gè)區(qū)域內(nèi)。腫瘤累及范圍大于一個(gè)分區(qū)時(shí),被表示如:I+Ⅳ區(qū)。累及全部(4個(gè))區(qū)域的島葉腫瘤定義為“較大型”。Berger-Sanai分型方法穩(wěn)定可靠,有助于評(píng)估島葉膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除程度和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

  較近的研究顯示,島葉膠質(zhì)瘤的中位切除程度為81-86%,切除程度達(dá)90%以上的WHOⅡ級(jí)腫瘤患者5年生存率為全切,切除程度小于90%的患者5年生存率84%。不同切除程度的WHOⅢ、Ⅳ級(jí)島葉膠質(zhì)瘤患者5年生存率由91%降至75%。腫瘤切除程度是WHOⅡ-Ⅳ級(jí)島葉膠質(zhì)瘤總體生存期與無進(jìn)展生存期的評(píng)估因素;切除程度低的患者容易發(fā)生惡變,腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)應(yīng)當(dāng)及時(shí)手術(shù)。

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