腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎?兒童腦干膠質(zhì)瘤的治療現(xiàn)狀如何?
發(fā)布時(shí)間：2022-01-18 14:52:09 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎
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腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎？兒童腦干膠質(zhì)瘤的治療現(xiàn)狀如何? (1)手術(shù)治療:低級別膠質(zhì)瘤生長緩慢，如頂蓋膠質(zhì)瘤阻塞中腦導(dǎo)水管而出現(xiàn)腦積水癥狀，建議給予腦室腹腔分流或三腦室底造癭后密切影
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腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎？兒童腦干膠質(zhì)瘤的治療現(xiàn)狀如何?
腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎
(1)手術(shù)治療:低級別膠質(zhì)瘤生長緩慢，如頂蓋膠質(zhì)瘤阻塞中腦導(dǎo)水管而出現(xiàn)腦積水癥狀，建議給予腦室腹腔分流或三腦室底造癭后密切影像隨訪觀察，暫不需要其他治療。隨著影像學(xué)及神經(jīng)外科技術(shù)進(jìn)步，對于非中腦頂蓋膠質(zhì)瘤可以手術(shù)切除，但大部分并不能完全切除。對于臨床癥狀較輕的患者手術(shù)帶來的傷害遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于腫瘤本身，因此對于臨床癥狀不重的患者，保守觀察是一種方案;同時(shí)對于臨床癥狀相對較重，而手術(shù)無法完全切除或僅僅行活檢手術(shù)時(shí)，是否給予輔助放、化療需取決于腫瘤進(jìn)一步生長或復(fù)發(fā)造成不可逆損傷的風(fēng)險(xiǎn)與輔助治療的潛在毒性反應(yīng)之間的權(quán)衡。
(2)放療;目前研究顯示，放療可控制腫瘤，相應(yīng)延長生存期，但放療需患者配合且需考慮患者耐受程度，放療可引起神經(jīng)內(nèi)分泌異常和神經(jīng)認(rèn)知或精神功能障礙，也可引起正常腦組織惡變甚至出血的可能。
(3)化療:化療作為輔助治療手段，可以用于無法完全切除、僅活檢或復(fù)發(fā)腫瘤的治療，延緩腫瘤進(jìn)展至患者可耐受手術(shù)，目前關(guān)于腦干膠質(zhì)瘤化療方案多數(shù)借助于其他腦部膠質(zhì)瘤的經(jīng)驗(yàn)，但同樣效果明顯。
何謂兒童彌漫性中線膠質(zhì)瘤?
2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)新增彌漫中線膠質(zhì)瘤伴H3K27M突變這一分類，該病是以星形細(xì)胞分化為主并伴有H3K27M突變的浸潤中線的高級別膠質(zhì)瘤。兒童發(fā)病為主，腦干、丘腦和脊髓為較常見發(fā)病部位。其他少見部位包括三腦室、下丘腦、松果體和小腦等中線結(jié)構(gòu)處，包括了既往的腦干膠質(zhì)瘤和DIPG。該病的腫瘤細(xì)胞可廣泛浸潤?quán)徑蜻h(yuǎn)處的腦組織，侵襲性高，預(yù)后差，2年生存率低于10%。
不同發(fā)生部位的腫瘤，對應(yīng)不同的臨床癥狀:DIPG常表現(xiàn)出腦神經(jīng)病變、長束征、共濟(jì)失調(diào);丘腦膠質(zhì)瘤常表現(xiàn)出內(nèi)壓增高、運(yùn)動障礙、偏癱和步態(tài)不穩(wěn)。
彌漫性中線膠質(zhì)瘤的定義及診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?
彌漫性中線膠質(zhì)瘤被定義為“在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中線部位發(fā)生的侵襲性膠質(zhì)瘤并伴有組蛋白H3F3A或HST1 H3B/C上K27M突變”，是后較差的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一彌漫性中線膠質(zhì)瘤是2016版國際衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類中的一個(gè)新的分類，既不管組織學(xué)形態(tài)屬于哪個(gè)類型，也不管組織學(xué)分級是哪一級，只要有H3K27M突變就直接診斷為高度惡性的“H3K27M突變漫性中線膠質(zhì)瘤，whoV級”。彌漫性中線膠質(zhì)瘤的診斷需要滿足以下4個(gè)特點(diǎn):彌漫性生長的腫瘤;位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中線部位(如丘腦、腦干、脊髓等);病理組織學(xué)為膠質(zhì)腫瘤;H3K27M突變。
腦干膠質(zhì)瘤能治好嗎？彌漫性中線膠質(zhì)瘤的預(yù)后如何?
雖然都是wHOV級，但H3K27M突變型漫性中線膠質(zhì)瘤的后比膠質(zhì)母細(xì)胞瘤差很多。已經(jīng)報(bào)道的文獻(xiàn)中，彌漫性中線膠質(zhì)瘤依據(jù)中線部位的不同，中位生存時(shí)間在8~13個(gè)月。2年生存率不超過10%。而膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在目前綜合治療下，2年生存率達(dá)到了30%~40%。
對于彌漫性中線膠質(zhì)瘤選擇手術(shù)切除還是活檢術(shù)?
目前對彌漫性中線膠質(zhì)瘤手術(shù)治療評估的研究主要還是在DIPG為代表的彌漫內(nèi)生性腦橋膠質(zhì)瘤上。盡管現(xiàn)在對腦中線結(jié)構(gòu)的解剖認(rèn)識不斷加深，以及神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中監(jiān)測技術(shù)的
不斷進(jìn)步，但手術(shù)切除該類腫瘤仍存在，且由于腫瘤的彌漫浸潤性生長導(dǎo)致做不到完全切除。在已報(bào)道的文獻(xiàn)中，證實(shí)手術(shù)切除程度并不能帶來好的生存獲益?；谝陨锨闆r目前對于考慮彌漫性中線膠質(zhì)瘤的患者，進(jìn)行腫瘤組織活檢手術(shù)。
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