髓母細(xì)胞瘤患兒有哪些臨床表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)為:①顱內(nèi)壓增高。②小腦損害(軀干性共濟(jì)失調(diào)，閉目難立、持物不穩(wěn)、眼球震顫等)。③復(fù)視。④面神經(jīng)外周癱。⑤強(qiáng)迫頭位。⑥頭顱增大和破壺音陽性。⑦進(jìn)食嗆咳。⑧小腦危象。⑨自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　髓母細(xì)胞瘤有哪些影像學(xué)表現(xiàn)?

　　頭顱CT平掃可見后顱窩中線有高或稍高密度的腫物，一般圓形，較均勻，瘤內(nèi)出血可星混雜密度。注藥后可有明顯均勻強(qiáng)化。頭顱MRI全顯示腫瘤和腦組織的關(guān)系、對(duì)導(dǎo)管有無擴(kuò)張和腦室擴(kuò)大情況也有較為多方位的了解T1加權(quán)像多為等或稍低信號(hào)、出血可混有高信號(hào):T2加權(quán)像則為高信號(hào)，注藥可有均勻或不均勻的明顯強(qiáng)化。

　　髓母細(xì)胞瘤需要與哪些疾病相鑒別?

　　需要鑒別的疾病有:①四腦室室管膜瘤:此瘤起源于四腦室室管膜，早期刺激嘔吐中樞引起嘔吐，腫瘤在MRI上結(jié)節(jié)狀，有時(shí)可經(jīng)枕大孔延伸至椎管。②小腦星形細(xì)胞瘤:位于小腦半球，病程長，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙、CT及RI可見腫瘤囊變者居多?？?ldquo;囊在瘤內(nèi)”或“瘤在囊內(nèi)”。

　　髓母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些?其中主要的治療方式是哪個(gè)?

　　治療方式包括:手術(shù)治療、放射治療和化學(xué)治療，其中手術(shù)治療仍然是髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段，術(shù)后輔以全腦全脊髓放療和/或化療。

　　影響髓母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素有哪些?

　　傳統(tǒng)上將髓母細(xì)胞瘤患者分為兩組，即“平均風(fēng)險(xiǎn)組”和“組”，區(qū)分這兩個(gè)分組的條件有3個(gè):確診年齡、存在或不存在播散(基于磁共振成像和腦脊液分析)、手術(shù)后腫瘤的殘余程度。“平均風(fēng)險(xiǎn)組”患者年齡大于3歲，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移(影像學(xué)掃描未見宏觀轉(zhuǎn)移，腦脊液未見腫瘤細(xì)胞)，殘余腫瘤大小<1.5cm。“組”患者年齡小于3歲。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或術(shù)后腫瘤大小>1.5cm。

　　2015年在海德堡召開的一次共識(shí)會(huì)議上，基于分子分型和預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)提出了一種針對(duì)3~17歲患者的新的風(fēng)險(xiǎn)分層方案。將患者細(xì)致化分類成四個(gè)風(fēng)險(xiǎn)組，主要以結(jié)果為定義，并考慮了疾病的異質(zhì)性和分子亞群信息。該方案將患者定義為“”(<50%生存率)、“”(50%~75%生存率)、“標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)”(75%~90%生存率)和“低風(fēng)險(xiǎn)”(>90%生存率)。轉(zhuǎn)移型Group3型髓母細(xì)胞瘤患者以及出現(xiàn)TP53突變的SHH型髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后較差。應(yīng)被認(rèn)為風(fēng)險(xiǎn)很高。高?；颊邽檗D(zhuǎn)移性或MYCN擴(kuò)增性SHH型髓母細(xì)胞瘤患者和Group4型髓母細(xì)胞瘤患者。無MYCN擴(kuò)增、無HH胞瘤、無MYC擴(kuò)增的Group3型髓母細(xì)胞瘤和無11號(hào)染色體丟失的Group4型髓母細(xì)胞瘤均被視為標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)。

　　低風(fēng)險(xiǎn)的是非轉(zhuǎn)移性WNT型髓母細(xì)胞瘤患者以及非轉(zhuǎn)移性Group4型髓母細(xì)胞瘤和全染色體11缺失患者。

　　髓母細(xì)胞瘤治療技術(shù)

　　1、順利、高切除率的準(zhǔn)確外科手術(shù)：

　　對(duì)于有顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播散，主張只切除部分腫瘤，打通四腦室即可。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國際神經(jīng)外科學(xué)院前院長、享譽(yù)國際盛名的兒童神經(jīng)外科專家James Rutka教授的團(tuán)隊(duì)則指出，手術(shù)切除率越高，預(yù)后也越好，但前提要做到準(zhǔn)確的診斷（包括較新的全套基因檢測(cè)，得出準(zhǔn)確的分子基因型及亞型）。在加拿大多倫多兒童醫(yī)院，James Rutka教授引領(lǐng)的兒童神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)的手術(shù)原則是：任何手術(shù)都要確定順利性，盡量不對(duì)大腦功能造成損傷。在一項(xiàng)近期醫(yī)院開展的髓母細(xì)胞瘤臨床治療研究中，低風(fēng)險(xiǎn)組患者5年生存率高于80%，5年生存率高于60%。

　　清醒開顱術(shù)是目前國際上切除髓母細(xì)胞瘤的前沿手術(shù)，以往常規(guī)的腦腫瘤切除術(shù)是采用全身麻醉。這樣，病人在手術(shù)中完全沒有知覺，醫(yī)生也無法在手術(shù)中判斷是否損傷了病人的語言區(qū)和運(yùn)動(dòng)區(qū)，就無形中增加了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn);而清醒開顱術(shù)是針對(duì)腦功能區(qū)病變，以喚醒麻醉、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、神經(jīng)導(dǎo)航、顯微神經(jīng)外科手術(shù)、功能磁共振等多種高要求技術(shù)為支撐，術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)手術(shù)區(qū)域腦功能，較大水平切除腦腫瘤的綜合手術(shù)技術(shù)，清醒開顱術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)也是相對(duì)比較低的。

　　2、分子分型靶向治療

　　雖然髓母細(xì)胞瘤的治療方式在持續(xù)進(jìn)步，5年生存率在逐步提高。但是關(guān)于髓母細(xì)胞瘤的病因及治療效果的問題依然存在。James T.Rutka教授認(rèn)為，雖然WNT型的髓母細(xì)胞瘤患者可以達(dá)到良好的預(yù)后效果，但是其他亞型患兒的復(fù)發(fā)率更高。且轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)不同于原發(fā)性髓母細(xì)胞瘤，所以需要新的治療方法，未來可通過鑒定原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的耐藥途徑，以指導(dǎo)醫(yī)生對(duì)于靶向治療的選擇，合適的提升髓母細(xì)胞瘤患者的壽命。James T.Rutka教授在其一個(gè)學(xué)術(shù)研究中概述了遺傳對(duì)于髓母細(xì)胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細(xì)胞瘤的分子異常，并對(duì)髓母細(xì)胞瘤胚胎信號(hào)通路異常進(jìn)行了綜合總結(jié)。

　　此外，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國際兒童神經(jīng)外科教授、德國INI漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所Concezio Di Rocco教授在其研究中描述的miRNA表達(dá)特征表明髓母細(xì)胞瘤中的一系列改變的miRNA表達(dá)可代表參與腫瘤形成的新致癌分子，這些miRNA可以更好地理解髓母細(xì)胞瘤發(fā)展的機(jī)制，并且為髓母細(xì)胞瘤的新治療策略提供了靶向目標(biāo)。

　　3、加拿大多倫多兒童醫(yī)院（SICK KIDS）正在開展的新療法

　　James T.Rutka教授描述了目前關(guān)于髓母細(xì)胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細(xì)胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺(tái)陣列、下代基因測(cè)序以及干細(xì)胞治療等。同時(shí)，James T.Rutka教授強(qiáng)調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對(duì)這種腫瘤的新型治療藥物。

　　其中干細(xì)胞移植大劑量化療，高劑量化療與骨髓或干細(xì)胞移植是賦予高的方式劑量化療和更換由癌癥治療摧毀造血細(xì)胞。從患者或供體的血液或骨髓中除去干細(xì)胞（未成熟的血細(xì)胞）并冷凍和儲(chǔ)存?；瘜W(xué)療法完成后，將儲(chǔ)存的干細(xì)胞解凍并通過輸注給予患者。這些重新注入的干細(xì)胞會(huì)長入（并恢復(fù)）人體的血細(xì)胞。

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