腦膠質(zhì)瘤在顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率中占的比例較大。對(duì)于膠質(zhì)瘤的治療已經(jīng)出現(xiàn)了多種合適的新方案，但目前公認(rèn)的是采取以手術(shù)為主的綜合治療方案，盡量做到手術(shù)全切，但是對(duì)于生長(zhǎng)在腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)的腫瘤可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，應(yīng)當(dāng)行大部切除。在切除腫瘤確保遠(yuǎn)期預(yù)后和保護(hù)神經(jīng)功能之間盡量把握適當(dāng)?shù)钠胶?，熟練的手術(shù)技巧能使患者較大水平地受益。梁鵬等的報(bào)道支持對(duì)于島葉基底節(jié)區(qū)的膠質(zhì)瘤能夠完成全切而沒(méi)有或僅殘留輕微的神經(jīng)功能缺失；認(rèn)為可將基底節(jié)區(qū)腫瘤分為內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型和內(nèi)囊外側(cè)型，分別采取經(jīng)額葉入路和翼點(diǎn)入路進(jìn)而避免內(nèi)囊損傷。

　　在基底節(jié)區(qū)腫瘤的切除過(guò)程中應(yīng)當(dāng)做到以下幾點(diǎn)，盡量避免神經(jīng)功能損害：①切除腫瘤的過(guò)程中遵循“腫瘤本身即是入路”的理念，從靠近大腦皮質(zhì)較近的位置開(kāi)始操作；②如果腫瘤位于腦組織深處則從非功能區(qū)著手切開(kāi)皮層；③若行顳葉全切應(yīng)從解剖外側(cè)裂開(kāi)始，并注意保護(hù)顳葉內(nèi)側(cè)面和底面大腦后動(dòng)脈及回流至顱底靜脈竇的靜脈；④腫瘤包圍大腦中動(dòng)脈致解剖外側(cè)裂困難時(shí)可以先抬起額葉，釋放鞍上池及視交叉池腦脊液，再分離大腦中動(dòng)脈；⑤盡量從腫瘤外圍切除腫瘤，但到達(dá)深部時(shí)基底節(jié)部分后需仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤與腦組織之間的膠質(zhì)細(xì)胞帶，觀察到灰質(zhì)核團(tuán)不需再往深處切除。

　　對(duì)于功能區(qū)的膠質(zhì)瘤切除一直是討論的熱點(diǎn)。術(shù)中喚醒配合皮層-皮層下電刺激以及術(shù)中磁共振導(dǎo)航技術(shù)的應(yīng)用為功能區(qū)的膠質(zhì)瘤切除提供了有力的支持。應(yīng)適當(dāng)平衡手術(shù)操作的并發(fā)癥與遠(yuǎn)期治療效果，這也符合循證醫(yī)學(xué)對(duì)于治療方案的選擇。延長(zhǎng)患者的生命、好轉(zhuǎn)綜合生存質(zhì)量應(yīng)當(dāng)是臨床工作者追求的目標(biāo)。對(duì)于侵犯基底節(jié)區(qū)的膠質(zhì)瘤仍然應(yīng)當(dāng)選擇盡可能全切的治療方案，對(duì)手術(shù)操作過(guò)程中的切除范圍、深度以及技巧和時(shí)機(jī)的把握是患者獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。

　　小細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(SCGBM)是一種少見(jiàn)的變異，具有單形態(tài)細(xì)胞和看似平淡無(wú)奇的細(xì)胞核，經(jīng)常被誤診。它們占全部腎小球基底膜的10%，另外11%顯示出局灶性小細(xì)胞特征。一起源于腦深部的腦腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，較常見(jiàn)的是低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。在此，下文報(bào)告一例39歲男性的小細(xì)胞GBM，累及雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)。

　　案例報(bào)告

　　一名39歲女性被發(fā)現(xiàn)有雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)病變，經(jīng)核磁共振診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。進(jìn)行立體定向活檢。收到的活檢標(biāo)本為多個(gè)灰棕色組織碎片，總直徑約20毫米。

　　顯微鏡下，病變顯示神經(jīng)節(jié)顯示均勻、單調(diào)的外觀細(xì)胞的松散、彌散分布，淋巴樣結(jié)構(gòu)，小、中、大，細(xì)胞質(zhì)邊緣不明顯[圖1]。

　　在整個(gè)病變中觀察到散在的大細(xì)胞和少數(shù)表現(xiàn)出裂開(kāi)或淺裂的外觀以及小而清晰的突出核仁或偶爾表現(xiàn)出粗糙的彩色團(tuán)塊[圖2].還注意到每個(gè)HPF有1-2個(gè)活躍的有絲分裂活動(dòng)。在少數(shù)病灶中偶爾可見(jiàn)密集的大細(xì)胞病灶，類似玫瑰花結(jié)形成。在內(nèi)部，觀察到大面積出血性充血和壞死灶。

　　對(duì)高級(jí)別藍(lán)色圓形細(xì)胞腫瘤進(jìn)行了解釋，并進(jìn)行了進(jìn)一步的免疫組織化學(xué)研究。

　　注意到GFAP、S100呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，70%的增殖指數(shù)以及指示小細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(SCGBM)的形態(tài)學(xué)特征[圖3]。雖然形態(tài)學(xué)特征模仿了高級(jí)淋巴瘤，但進(jìn)行的淋巴瘤標(biāo)記組對(duì)腫瘤成分完全陰性。

Small cells 20X

Small cells 40X

GFAP positive

　　討論

　　盡管SCGBM已經(jīng)被定義和闡明，并且較近強(qiáng)調(diào)了它與EGFR擴(kuò)增的聯(lián)系，但SCGBM仍然是一個(gè)未被充分認(rèn)識(shí)的變異體。

　　SCGBM的特征是細(xì)胞單態(tài)增殖，細(xì)胞核小而圓，細(xì)胞質(zhì)少，輕度深染，間質(zhì)少，有絲分裂指數(shù)低。3它們約占GBM診斷的10%，另有11%顯示小細(xì)胞結(jié)構(gòu)的病灶區(qū)域。一SCGBM常被誤診為高級(jí)別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤或低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。它們是與4級(jí)膠質(zhì)瘤平行的侵襲性病變。

　　許多研究報(bào)告在診斷為原發(fā)性多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤[GBM]的病灶中存在小細(xì)胞形態(tài)病灶，并進(jìn)行EGFR放大。一項(xiàng)研究報(bào)告88%具有小細(xì)胞特征的GBM具有EGFR擴(kuò)增，相比之下，42%的對(duì)照組[無(wú)小細(xì)胞特征的GBM]具有擴(kuò)增。這些結(jié)果也得到更大腫瘤組的驗(yàn)證，其中62%具有小細(xì)胞特征的原發(fā)性GBM顯示EGFR擴(kuò)增。四另一項(xiàng)包括56個(gè)病例的研究顯示，EGFR擴(kuò)增陽(yáng)性率為64%，而通過(guò)原位雜交進(jìn)行對(duì)照的陽(yáng)性率為23%。

　　關(guān)于SCGBM的另一個(gè)有趣的事實(shí)是，它與人類多瘤病毒JCV感染有關(guān)。一項(xiàng)研究表明，SCGBM的神經(jīng)膠質(zhì)和上皮微切片成分顯示人類多瘤病毒JCV的存在，表明感染在這些病變的發(fā)生中可能起作用。

　　在SCGBM作為一種獨(dú)特的變異體被接受后不久，對(duì)GBM進(jìn)行了許多回顧性研究，以研究這種新發(fā)現(xiàn)的變異體的患病率。在一項(xiàng)包括229個(gè)GBM的研究中，71個(gè)腫瘤有超過(guò)80%的樣本顯示小細(xì)胞形態(tài)，因此被認(rèn)為是SCGBM。另外11%的腫瘤具有的小細(xì)胞形態(tài)，但在不到80%的樣本中。約37%的SCGBMs在放射學(xué)上顯示較小或無(wú)病變?cè)鰪?qiáng)，33%的SCG BMS顯示無(wú)壞死或內(nèi)皮增生，因此被歸類為3級(jí)星形細(xì)胞瘤。但這些病變的死亡率與4級(jí)鱗狀細(xì)胞癌相似。該研究還表明，模擬腦腫瘤的SCGBM是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，這是由于在SCG BM中發(fā)現(xiàn)的一些特征，包括雞線毛細(xì)血管網(wǎng)、核周清除、每神經(jīng)元衛(wèi)星病和微鈣化。然而，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤可以通過(guò)其獨(dú)特的1p/19q缺失來(lái)區(qū)分，這種缺失在SCGBMs中一直不存在。盡管使用這些分子標(biāo)記來(lái)區(qū)分SCGBM和類似病變，作者也給出了一系列組織學(xué)特征，可用于定義SCGBM，包括環(huán)增強(qiáng)、假壞死、卵圓核、高增殖指數(shù)和薄的GFAP陽(yáng)性細(xì)胞質(zhì)突起。經(jīng)過(guò)年齡和手術(shù)類型的調(diào)整，SCGBM的生存率與經(jīng)典GBM的14.3個(gè)月并無(wú)不同。

　　另一種重要的非神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)，因?yàn)樾〖?xì)胞與淋巴細(xì)胞在形態(tài)上相似。PCNSLs占原發(fā)性腦腫瘤的2-4%，其中35%發(fā)生在基底神經(jīng)節(jié)。通過(guò)免疫組織化學(xué)標(biāo)記很容易區(qū)分淋巴瘤，但在處理小細(xì)胞形態(tài)學(xué)時(shí)需懷疑。

　　像基底神經(jīng)節(jié)和丘腦這樣的腦深部腫瘤少見(jiàn)。較常見(jiàn)的是低級(jí)星形細(xì)胞瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、淋巴瘤和生發(fā)腫瘤是已知起源于腦深部的其他腫瘤。我們的病例是不同的，因?yàn)樗鼒?bào)告了基底節(jié)雙側(cè)受累。

　　結(jié)論

　　因此，報(bào)道了一例SCGBM病例，因?yàn)槠渖僖?jiàn)性和在該病例中的獨(dú)特位置。

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• 更新時(shí)間：2021-12-06 14:55:53

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