血管里的“豆腐渣工程”——海綿狀血管瘤為何如此容易滲血?

　　腦部海綿狀血管瘤(Cavernous malformations, CMs)，又稱海綿狀血管畸形，是一種邊界清晰、增殖性、低血流量的血管異常病變。其由由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，與正常血管不同，它們既沒有結實的肌肉層保護，又缺少膠水般的緊密連接，血管內皮細胞之間到處是"漏風的縫隙"。更危險的是，這些畸形血管里淤積的血液就像搖晃過的可樂，稍微受到血壓波動或輕微外傷，就可能"爆漿"而出。這就是為什么患者打個噴嚏、彎個腰，甚至睡夢中都可能突然引發(fā)滲血或出血。

　　松果體區(qū)起源的海綿狀血管瘤是極為罕見的病變，文獻中僅有個案報道。然而，位于松果體鄰近區(qū)域(松果體區(qū))的海綿狀血管瘤通常起源于中腦背側和/或丘腦枕部。這類病變在影像學檢查中可能因出血或鈣化表現(xiàn)而酷似其他松果體區(qū)病變(如松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤、生殖細胞瘤)或囊腫。

　　位于大腦核心的"戰(zhàn)略要地"——松果體及周圍結構。這個僅豌豆大小的區(qū)域，卻匯聚了關鍵的神經(jīng)血管：前方是第三腦室，上方是大腦深靜脈系統(tǒng)，后方為四疊體板，兩側毗鄰丘腦。在這里生長的海綿狀血管瘤，雖屬良性病變，卻因位置特殊而危機四伏。

　　巴特朗菲在2020松果體區(qū)病變專著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies針對松果體區(qū)海綿狀血管瘤如何治療展開了專業(yè)詳細的論述，主要包括臨床癥狀、管理策略、手術入路和治療爭議。

　　經(jīng)過30年的臨床實踐持續(xù)優(yōu)化，巴教授團隊制定的這一診療策略在松果體區(qū)海綿狀血管瘤的治療中取得了顯著療效。

　　部分案例分享

 

　　腦內”不定時炸彈“海綿狀血管瘤為何動不動就出血?

　　腦部海綿狀血管瘤(Cavernous Malformations，CM)容易出血的原因與其獨特的結構和病理生理特點密切相關。

　　1. 血管結構異常

　　薄壁且缺乏支撐：海綿狀血管瘤由擴張的竇狀血管腔組成，血管壁僅由單層內皮細胞和少量結締組織構成，缺乏正常的平滑肌層和彈性纖維。這種結構異常使血管壁極為脆弱，難以承受血流壓力。

　　結構不連續(xù)：血管壁可能存在裂隙或微小缺損，導致血液容易滲出或破裂。

　　2. 血流動力學因素

　　局部血流壓力不均：瘤體內的血流緩慢且紊亂，缺乏正常的毛細血管床調節(jié)壓力，導致局部血管壁承受異常壓力波動。

　　低血流阻力：病變區(qū)域缺少正常血管的阻力結構(如小動脈和毛細血管)，血液直接涌入薄壁的竇腔，易因壓力升高而破裂。

　　3. 反復的血管重塑與炎癥

　　慢性滲血與修復：海綿狀血管瘤常發(fā)生微量滲血(亞臨床出血)，引發(fā)局部含鐵血黃素沉積和炎癥反應。長期的炎癥環(huán)境會進一步破壞血管壁結構，形成惡性循環(huán)。

　　新生血管異常：修復過程中生成的新生血管結構不完善，可能加劇出血風險。

　　4. 遺傳與基因突變

　　家族性病例：約20%的病例與遺傳相關(如 CCM1、CCM2、CCM3 基因突變)，這些基因參與血管發(fā)育和穩(wěn)定性調控，突變會導致血管結構缺陷，增加出血傾向。

　　5. 解剖位置的影響

　　高功能區(qū)風險：海綿狀血管瘤多位于腦干、基底節(jié)、丘腦等深部區(qū)域，這些部位血流豐富且生理功能關鍵，即使小量出血也可能引發(fā)明顯癥狀(如神經(jīng)功能障礙)，因此臨床更易被發(fā)現(xiàn)。

　　6. 誘發(fā)出血因素

　　點擊閱讀：哪些情況易導致腦干海綿狀血管瘤出血?4大高危因素實例分析

　　海綿狀血管瘤會遺傳嗎?新發(fā)病灶誘因竟和這些相關!

　　既往認為罕見的海綿狀血管瘤，現(xiàn)已被證實占顱內血管畸形的5-16%，成為導致出血的第二常見腦血管畸形。多數(shù)病變?yōu)閱伟l(fā)，但散發(fā)病例中多達30%、家族性病例中高達84%表現(xiàn)為多發(fā)病灶。已確認CCM1、CCM2和CCM3三個基因突變與絕大多數(shù)家族性病例相關。

　　新發(fā)海綿狀血管瘤的形成與放射暴露、病毒感染及活檢操作有關。

　　臨床癥狀通常源于病變位于腦功能區(qū)的占位效應，多表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或頭痛。雖然確切出血風險尚未明確，但病變內部或周邊小范圍無癥狀出血是其常見特征。相比動靜脈畸形等其他血管病變，腦海綿狀血管瘤導致危及生命的大出血發(fā)生率較低。但需特別注意的是，位于后顱窩(尤其是腦干)的病灶已被證實具有更高的出血風險，且此類出血事件預后更差。

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤——保守、藥物、放療、手術怎么選?

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤的治療原則與其他部位一致。對于未引起中腦導水管梗阻的無癥狀小病灶，可采取觀察隨訪策略。頭痛癥狀可使用普通鎮(zhèn)痛藥控制。

　　一、保守觀察

　　保守治療期間推薦每1-2年進行MRI復查(證據(jù)等級Ⅰ級)，需重點監(jiān)測，出現(xiàn)下述任一情況需考慮手術干預：

　　新發(fā)出血征象

　　病灶體積增長

　　側腦室擴大(提示梗阻性腦積水)

　　對于無法耐受手術者，可行以下手術，以緩解顱內高壓癥狀：

　　腦室-腹腔分流術(VPS)

　　第三腦室底造瘺術(VCS)

　　二、藥物治療

　　目前藥物治療僅限于對癥處理(頭痛/癲癇控制)。

　　三、立體定向放射外科(SRS)爭議

　　盡管部分學者推薦SRS用于手術高?；蛏畈坎≡?，但存在以下問題：

　　療效爭議：

　　雖有研究稱SRS可降低2年內再出血率，但缺乏Ⅰ級證據(jù)支持

　　風險顯著：

　　放射性腦損傷

　　誘發(fā)新生CMs(尤其家族性病例或合并靜脈畸形時)

　　理論缺陷：

　　CMs出血存在時間聚集性(首次出血后2年內再出血風險自然下降)，可能干擾SRS療效評估

　　基于現(xiàn)有證據(jù)，SRS不能作為松果體區(qū)海綿狀血管瘤的一線治療，因其既不能顯著降低出血風險，又存在不可忽視的并發(fā)癥風險。

　　四、顯微外科切除

　　這是松果體區(qū)海綿狀血管瘤唯一可能根治的治療手段，其核心目標是完全切除病灶，同時避免損傷周圍神經(jīng)組織。成功的手術干預不僅能消除病灶再出血風險，還能使約80%患者的癲癇癥狀得到控制。然而，這也是最具風險的治療方式，可能導致嚴重的永久性神經(jīng)功能缺損甚至死亡。

　　松果體區(qū)CMs的手術指征取決于以下因素：

　　癥狀的存在、嚴重程度及進展情況

　　再出血的預估風險

　　既往出血次數(shù)

　　是否存在梗阻性腦積水

　　患者個人意愿

　　松果體區(qū)海綿狀血管瘤治療4大爭議

　　NO.1 無癥狀到底需不需要手術?

　　由于無癥狀的海綿狀血管瘤通常選擇觀察，而且考慮到該區(qū)域不易進入，偶然發(fā)現(xiàn)的病變最好是通過每年一次的重復MRI掃描進行隨訪。出現(xiàn)輕度或中等強度頭痛，在影像學檢查中無明顯出血和無顱內壓升高跡象時，也應使用輕度止痛藥保守治療。如果沒有較高的出血可能性(既往中風、多發(fā)CMs、動脈壓升高)，我們不建議手術移除病變。

　　NO.2 腦海綿狀血管瘤可以放療嗎?

　　SRS是一種非侵入性手術，據(jù)稱可以減少海綿狀血管瘤出血的機會。客觀地看，根據(jù)我們自己對幾個病人的觀察，它的結果不如手術切除，因為這種方法既沒有切除病變，也沒有完全消除出血的風險。某些作者和中心可能會經(jīng)常選擇這種治療策略，因為其并發(fā)癥少，死亡率低，特別是對于無法進行手術的患者。由于松果體區(qū)域的手術可達性較低，對于一些醫(yī)生來說，它可能成為一個誘人的選擇，特別是如果最近沒有出血或病變擴張的跡象。如果出現(xiàn)急性腦積水，單獨使用這種方法就不合適了。SRS也不適用于無癥狀海綿狀血管瘤或家族性病例。巴教授不推薦用放射外科治療腦海綿狀血管瘤，因為他們沒有足夠的證據(jù)證明該方法對這些血管畸形的有效性。

　　NO.3 松果體區(qū)海綿狀血管瘤出血的腦積水治療選擇

　　另一個有爭議的話題是對松果體區(qū)海綿狀血管瘤出血的腦積水的治療。VPS和VCS之間的選擇已經(jīng)被廣泛討論;然而，這兩種方法都不是明顯的優(yōu)越選擇。雖然VPS的短期成功率較高，接近100%，但其術后感染和過度引流的風險較高，而且VPS通過過度引流，可能引發(fā)第二次出血發(fā)作，使患者的神經(jīng)系統(tǒng)預后惡化。另外，急性腦積水可以通過手術前放置EVD進行治療。而VCS則需要適當?shù)脑O備和培訓。最終的選擇取決于經(jīng)驗、偏好和可用性。無論采用何種方法，梗塞性腦積水的治療應盡早開始，以避免永久性缺陷甚至死亡。

　　NO.4 手術入路之爭

　　在手術技術上，手術入路應短，可適當暴露病灶及區(qū)域血管，同時盡量減少腦內回縮的需要。根據(jù)巴教授的經(jīng)驗，幕下小腦上(SCIT)入路可能是最通用的。枕部經(jīng)天幕(OTT)入路以及小腦上/枕部經(jīng)小腦聯(lián)合入路。幕上縱裂入路是一種替代方法，但很少使用。最佳入路的選擇取決于患者的解剖特征，以及出血的存在、大小和確切位置。無論采用何種方法，有效消除再出血風險的唯一方法是將病變整體切除。

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• 更新時間：2025-04-14 13:34:50

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