根據(jù)一項1620例腦海綿狀血管瘤薈萃分析，顯示腦干海綿狀血管瘤，以出血或局灶性神經(jīng)功能障礙為表現(xiàn)的腦干海綿狀血管瘤患者5年再次出血的風(fēng)險估計高達(dá)30.8%。

　　一篇meta分析納入了1620例腦海綿狀血管瘤患者的個體數(shù)據(jù)，報告了從診斷腦海綿狀血管瘤到首次腦海綿狀血管瘤治療或末次隨訪的臨床病程。中位隨訪3.5年，204例患者出現(xiàn)癥狀性顱內(nèi)出血(ICH)，估計5年風(fēng)險為15.8%(95%CI 13.7-17.9)。出現(xiàn)腦出血和病變位于腦干似乎是后續(xù)出血的危險因素。根據(jù)此meta分析，在以下風(fēng)險類別中，估計腦出血的5年風(fēng)險為：

　　●無腦出血和局灶性神經(jīng)功能障礙的非腦干海綿狀血管瘤–3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●無腦出血和局灶性神經(jīng)功能障礙的腦干海綿狀血管瘤–8%(95%CI 0.1-15.9)

　　●出現(xiàn)腦出血或局灶性神經(jīng)功能障礙的非腦干海綿狀血管瘤–18.4%(95%CI 13.3-23.5)

　　●出現(xiàn)腦出血或局灶性神經(jīng)功能障礙的腦干海綿狀血管瘤–30.8%(95%CI 26.3-35.2)

　　一些家族性CM患者的出血風(fēng)險可能高于散發(fā)性海綿狀血管瘤患者。

　　在人體復(fù)雜神秘的腦部，腦干一度被稱為“生命禁區(qū)”，它掌管呼吸、心跳、意識等關(guān)鍵生命功能，區(qū)域內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)錯綜復(fù)雜如發(fā)絲蛛網(wǎng)，手術(shù)稍有差池便后果不堪設(shè)想。其中，腦干海綿狀血管瘤(又稱腦干海綿狀血管畸形)是尤為兇險的病變，它由眾多薄壁血管異常聚集形成，脆弱易出血且常伴靜脈畸形，有特定遺傳學(xué)背景。長期反復(fù)出血會引發(fā)視力下降、肢體運(yùn)動及感覺功能障礙等后遺癥，嚴(yán)重影響生活與工作，甚至危及生命 。

　　腦干海綿狀血管瘤：為何病情進(jìn)展差異顯著?

　　35個海綿狀血管瘤?先別慌!

　　腦部MRI密密麻麻小黑點(diǎn)，不僅幾乎沒有任何癥狀，甚至還不需要手術(shù)?

　　下圖中這位腦干上有巨大病變的朋友，已經(jīng)隨訪9年了，生活一直如常，幾乎沒有任何癥狀。

　　然而他的MRI，會發(fā)現(xiàn)里面有很多小黑點(diǎn)(上圖)，像撒了的芝麻一樣，這些是血紅蛋白留下的“腳印”——含鐵血黃素沉積。血紅蛋白可以增加血管的通透性進(jìn)入大腦，他們沉積在大腦、脊髓或者任何部位。

　　有時候，醫(yī)生會數(shù)數(shù)這些小黑點(diǎn)，然后告知：“你有35個海綿狀血管瘤!”但是，先別緊張，這可不是真的。這些小黑點(diǎn)并不是血管瘤，所以不用考慮手術(shù)。咱們得搞清楚，別讓“誤診”給嚇著了!

　　當(dāng)然，面對腦部核磁的異常，那可真不能掉以輕心。

　　眼睛看重影，有些患者就會先跑神經(jīng)內(nèi)科檢查。這些癥狀跟中風(fēng)挺像的，有時候就被當(dāng)成中風(fēng)治了，但其實不是缺血性中風(fēng)，是腦干出血了。

　　下面這兩位朋友就沒有那么幸運(yùn)，海綿狀血管瘤出血帶來這種緊密連接的變化巴教授有很多的研究……

　　36歲男性，腦干海綿狀血管瘤無癥狀，兩周之后癥狀急轉(zhuǎn)直下，偏癱、面神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹，臥床不起。

　　45歲女性，第一次出血，沒什么大事，就想著先觀察觀察。結(jié)果，16個月之后，再次出血，10天之內(nèi)，她幾乎昏迷、癱瘓。在這危急生命的情況下，一位國際腦干大咖立即為她進(jìn)行手術(shù)。

　　腦干病變成功全切，術(shù)后重生，患者從靠呼吸機(jī)輔助“躺著進(jìn)院”，術(shù)后3天即可撤機(jī)，7天即可站立行走，恢復(fù)原先燦爛的笑容——主刀正是INC德國巴特朗菲教授。所以，有時候等也不是最佳辦法，得看準(zhǔn)時機(jī)，該出手時就出手!

　　在INC巴教授示范手術(shù)的案例中，有首次出血便情況危急，需送入ICU搶救;還有一些患者首次出血癥狀輕微，保守觀察卻遭遇二次出血的致命反撲，癥狀急劇惡化、甚至需緊急醫(yī)療轉(zhuǎn)運(yùn)。以下是近年來INC協(xié)調(diào)的部分腦干海綿狀血管瘤出血緊急轉(zhuǎn)運(yùn)案例，點(diǎn)擊標(biāo)題了解詳情。

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　　腦干海綿狀血管瘤急性出血、意識不清……巴教授緊急手術(shù)后恢復(fù)如何

　　腦干海綿狀血管瘤出血率遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其他部位?

　　通常腦海綿狀血管瘤出血率為每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率為每年2-5%;腦干部位出血概率偏高，達(dá)每年2.7%。再次出血率則可高達(dá)18%-21%。而且每出血一次，再次出血間隔縮短;每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。

　　而且，腦干海綿狀血管瘤往往不局限于某一個海綿狀血管瘤的節(jié)段，橋腦的海綿狀血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。此類病變一旦出血，可能情況更復(fù)雜!

　　▼跨區(qū)域腦干海綿狀血管瘤MRI

　　發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤一旦確診就要手術(shù)治療?

　　患者：有沒有辦法不通過手術(shù)治療腦干海綿狀血管瘤，防止腦干出血，例如通過藥物治療?

　　INC巴教授：遺憾的是，不動手術(shù)就無法治療海綿狀血管瘤。不存在任何藥物，放療也是不好的。解決方式就是手術(shù)。

　　近數(shù)十年來，隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展及術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)測等高科技手術(shù)設(shè)備的應(yīng)用，腦干這一手術(shù)“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療策略。INC巴教授綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗，對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征;

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的(靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血)海綿狀血管瘤暫時不需要手術(shù)治療;

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù);

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但最短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不一定是最好的手術(shù)入路選擇;有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或極好的預(yù)后。

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

　　急性出血期，手術(shù)VS保守

　　傳統(tǒng)觀點(diǎn)：等待出血吸收后再手術(shù)

　　多數(shù)醫(yī)生建議在出血吸收后再進(jìn)行手術(shù)，主要基于以下考慮：

　　術(shù)中視野清晰度：急性期出血可能導(dǎo)致術(shù)野模糊，增加操作難度。

　　手術(shù)安全性：等待出血吸收后，病灶邊界更明確，理論上降低手術(shù)風(fēng)險。

　　然而，這種延遲手術(shù)的策略可能帶來潛在問題：

　　含鐵血黃素沉積：急性期后會形成含鐵血黃素沉淀，無法自行吸收，就像銹水一樣會長期刺激周邊神經(jīng)，造成慢性化學(xué)性損害。時間越久，損害越大，手術(shù)修復(fù)的可能性越低。

　　瘢痕與粘連：慢性期手術(shù)時，瘢痕組織和粘連會增加剝離難度，甚至影響病變的完全切除。

　　新理念：急性期手術(shù)的優(yōu)勢

　　國際神經(jīng)外科大咖INC巴教授提出，早期手術(shù)(出血急性期)可能更有利于患者：

　　術(shù)中清除液態(tài)出血：急性期出血尚未凝固，可通過沖洗直接清除，擴(kuò)大操作空間，降低手術(shù)難度。

　　減少神經(jīng)毒性損傷：避免含鐵血黃素沉積對神經(jīng)的長期毒性，促進(jìn)術(shù)后功能恢復(fù)。

　　精準(zhǔn)解剖經(jīng)驗：經(jīng)驗豐富的醫(yī)生(如巴教授)熟悉解剖，能在急性期安全完成手術(shù)。

　　INC巴教授的核心觀點(diǎn)：“我注意到許多醫(yī)生都遵循一個30年前相當(dāng)流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經(jīng)驗告訴我，早期手術(shù)對病人更好。”

　　巴教授作為世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席，專研腦干、脊髓、顱底、丘腦等疑難位置神經(jīng)外科疾病手術(shù)，是名副其實的“國際顱底、腦干腫瘤手術(shù)大咖”，國內(nèi)患者尊稱他為“巴教授”。近40年，數(shù)千臺疑難神經(jīng)外科疾病手術(shù)，巴教授歷經(jīng)千萬個小時用超精確的物理剝除詮釋了醫(yī)術(shù)為何為藝術(shù)。

　　此次巴特朗菲教授中國行程的繼續(xù)，將與更多國內(nèi)優(yōu)秀神經(jīng)外科專家團(tuán)隊攜手，不斷突破神經(jīng)外科手術(shù)的“禁區(qū)”。

• 所屬欄目：顱內(nèi)海綿狀血管瘤
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• 更新時間：2025-04-09 14:56:42

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