視神經-下丘腦腫瘤治療新理念：為什么我會嘗試盡量全切除？
發(fā)布時間：2021-03-19 11:46:21 | 閱讀：次| 關鍵詞：
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“當膠質瘤累及視神經-下丘腦，膠質瘤手術還是放化療？視力岌岌可危，還有手術全切腫瘤并保住視神經的可能嗎？還能恢復視力嗎？INC旗下國際神經外科顧問團是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯合組成的教授集團，顧問團成員教授之一、國際顱底腫瘤手術教授、國際神經外科聯合會WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內患者稱“巴教授”）對于視神經膠質瘤這類的疑難腦瘤全切手術較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細答疑解惑，提供順利的手術切除和術后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。本文主要基于巴特朗菲教授的視神經-下丘腦腫瘤演講中臨床病例資料整理，主要包括視神經-下丘腦腫瘤的解剖結構、治療策略、手術入路、成功案例剖析、術后管理，其中60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，無一例手術致盲。
視路腫瘤往往少見，包括從管狀膨大的視神經、視交叉到下丘腦生長的一系列腫瘤。這類腫瘤往往少見，只占到中樞神經系統(tǒng)腫瘤的1%，占兒童腦瘤的3~5%。大部分腫瘤和視交叉、視放射、下丘腦和三腦室相關,而大約10%-30%的膠質瘤局限于一側的視神經。這些腫瘤之間有關系,特別是視交叉前的膠質瘤與神經纖維瘤?、裥停∟F-1）已被證實明確相關,即視路膠質瘤的患者中有20%~50%伴發(fā)神經纖維瘤病；神經纖維瘤病的患者中有15%伴發(fā)視路膠質瘤。
這類腫瘤容易引起視覺障礙和下丘腦的一些神經內分泌的障礙。大部分視路膠質瘤,特別是累及視交叉和下丘腦的病例,呈隱襲性生長,可導致失明。雖然這些腫瘤生長緩慢,但如果不進行治療可以導致死亡。由于胂瘤的局部解剖位置以及它們與視路、下丘腦、邊緣系統(tǒng)的密切關系,導致患者在治療前和手術后嚴重的視力、內分泌和認知障礙。雖然多數患兒可以代償神經和內分泌系統(tǒng)的缺陷,但是當患兒步人成年時,認知和心理社會后遺癥可能造成功能缺損、學習障礙、獨自性受限及生活質量下降等問題。
涉及的解剖結構包括：
腦底動脈環(huán)
圖：綠色的點就是累及到視路-下丘腦的腫瘤生長的區(qū)域。一直從視路的后部視交叉，下丘腦、軸體以及大腦腳的后部。軸體是邊緣系統(tǒng)的一部分，它連接著穹隆，如果損傷到這里那么會影響穹隆，會引起邊緣系統(tǒng)癥狀。
圖：有幾千個這個神經纖維細胞在下丘腦和視路這個后部，我們都知道比如視下頜和視旁頜都是重要的神經內分泌的神經元。往往會如果影響到這些神經元的話，會產生嚴重的癥狀。
毛細胞型星形膠質細胞瘤是視神經-下丘腦腫瘤中較常見的組織類型,同時也是視神經腫瘤中較普遍的類型。低級別的纖維星形膠質細胞瘤是另一種常見的組織學類型,而神經節(jié)神經膠質細胞瘤、惡性星形膠質細胞瘤與惡性膠質瘤較為少見。通過一些數學模型的計算結果可顯示這些腫瘤具有變化范圍廣泛但是連續(xù)的生長速度。雖然有時一些腫瘤能夠迅速生長足以達到固定常數的二次冪級增長,但它們的生物學行為又好像生長速度減慢。
術前癥狀
視神經-下丘腦腫瘤治療策略
1 . 化療
很多小兒神經外科醫(yī)生會選擇化療，化療是過去20年的主要治療方式。
化療藥物：
·達克霉素，長春新堿，6-硫鳥嘌呤，普魯卡因嗪，二溴硫醇、洛莫司汀、長春新堿
較近：
·卡鉑+長春新堿
2 . 放射治療
5年無進展生存率：90%
然而，在小兒中會引起放療相關的的副作用：
·良性膠質瘤的惡性轉化
三.外科手術
5年無進展生存率：52.4%。
手術區(qū)域危險，有些神經外科醫(yī)生可能會選擇活檢性手術切除或者減壓性的部分切除。當然技術高一些會盡量達到大部分切除，甚至全切。全切損害視神經-下丘腦神經功能的可能性就會增大。巴教授表示因為他技術比較好，他會盡量強調肉眼全切和次全切除。
大多數研究報告手術眶內視神經
外科治療目標：
·挽救性切除（化療后進行性腫瘤的選擇）
為什么手術很少應用？
主要是這些腫瘤生長邊界不是很清晰。有時候發(fā)現的比較晚，往往患兒出現單眼的輕度的視力障礙，視覺會被對側的視覺總代償。因此發(fā)現的時候會比較晚，往往發(fā)現的時候雙側視路都受累及。手術全切或手術治療困難。
術后下丘腦癥狀主要有以下這些：
因患者而異：
·植物性癥狀：心動過速、出汗、發(fā)熱（中樞功能障礙）
因此要注意圍手術期護理，內科的治療。巴特朗菲教授表示會和法國內分泌學專家進行一個充分的合作，對激素的替代和補充，包括水源電解質平衡調節(jié)做了一個詳細的研究和處理。往往會提高病人圍手術期的順利。
圍手術期管理：
·持續(xù)抗癲癇藥物
下丘腦累及為主的膠質瘤，主要位于視路后部下丘腦，會采取什么樣的手術入路能達到大部分全切呢？
翼點入路
翼點入路(Pterional Craniotomy)經過改良已經成為了一種顱底入路。新增的蝶骨翼及眶頂骨質的磨除，是對顱底中線區(qū)域經額下通路的擴展，減少了對額葉的牽拉?？繇敳康拇蚰タ刹糠制鸬娇麸E開顱的效果，且相比之下，其更具備高效和低容貌損傷的優(yōu)勢。然而翼點入路獲得視野有時候有限，因為從前外側去進入偏中線下丘腦部腫瘤往往困難，去看到上部和對側的腫瘤困難。因此視野包括工作角度的自由度會受限。
1、24歲女性、閉經，膠質瘤主要累及下丘腦
術中情況：患者視路、視交叉腫脹明顯。接下來顯示通過翼點入路視角處理丘腦膠質瘤的情況。 直接切開視交叉部位，然后打開中板，松解嗅神經，否則會因牽拉額葉造成嗅神經嗅絲斷裂。三室完全被腫瘤充滿，好消息是腫瘤和腦室壁有很好的界限。瘤腦界面清楚，腫瘤大部分清除，先做活檢。做完活檢，然后kusa進行腫瘤大部分減容，要分離的時候牽拉輕柔，不要把腫瘤夾得過碎，以方便大塊切除。1.4mm 檢查周圍穿支保留及是否有腫瘤殘留，要仔細檢查瘤倉的各個角落，確保沒有殘留。
術后情況：腫瘤全切，患者情況良好。
眶顴入路
眶顴入路（orbitozygomatic craniotomy，OZ）是在翼點入路的基礎上，不同程度地切除眶上緣/壁、眶外側緣/壁和顴骨。這些新增的骨質去除，擴展了額下徑路的視野，且減少了腦牽拉的必要，以獲得前、中顱窩底、鞍旁及腳間池區(qū)域的寬闊暴露。該入路可提供從下至上的視野和手術空間，同時也是一種可沿多方向延伸、具備高靈活度和自由度的手術徑路。
1、2歲男孩，毛狀黏液樣星形細胞瘤2級，嚴重的左側視覺障礙，腫瘤較大
經縱裂入路（Interhemispheric Craniotomy）處理下丘腦、中腦病變。
經前縱裂或后縱裂入路開顱術是利用大腦縱裂的自然間隙，進入到大腦鐮旁中線深部和腦室旁部位。通過這個自然間隙操作有諸多優(yōu)點，比如較大限度的降低了對腦組織的牽拉和侵犯。但緣于此操作通道深在而狹窄，該區(qū)域的手術充滿了技術挑戰(zhàn)。這個入路居于冠狀縫周圍（進行前縱裂入路時）或位于中央小葉的后方（進行頂上縱裂入路時），以保護冠狀縫后3-4 cm處的軀體感覺運動皮質和眾多矢狀竇旁優(yōu)勢靜脈。
圖：經縱裂入路
如果犧牲大的矢狀竇旁橋靜脈可能會導致靜脈性腦梗死和偏癱。盡量避免使用固定牽開器，可以通過動態(tài)牽拉或重力牽引（當病人取側臥位時）以及早期腦脊液引流（通過腰大池引流或腦室造瘺），增加半球活動度使其離開中線。經縱裂入路的改良可以突破此入路手術角度的傳統(tǒng)限制。
圖：對于向側方發(fā)展的病變來說，對側經大腦鐮“斜線”通道（綠色區(qū)域）提供了更加靈活的工作角度。在顯露腫瘤側方邊界時，這種針對經同側縱裂路徑的改良，減少了對同側大腦半球的牽拉（紅色區(qū)域）。（Contralateral approach: 對側入路；Ipsilateral approach: 同側入路）
1、32歲女性，頭疼、閉經、視野缺損，左側視野象限盲，累及視路后部、下丘腦，腳前窩。病變完全位于中線，因此采用前縱裂入路。手術較終順利全切。
圖：術前MRI
術后情況：手術做的漂亮，解剖性全切，無神經損傷。
2、50歲男性，出現嚴重視野缺損
圖：術前MRI
圖：術中核磁輔助手術后，進行術中檢查看是否在角落里有殘留腫瘤。術中檢查及術后核磁均顯示腫瘤完全切除。
3、11歲男孩，3個月大時出現一次癥狀（拒絕喂養(yǎng)），7歲時出現性早熟和過度疲勞。10歲時經翼點入路部分切除腫瘤，診斷為毛細胞性星形細胞瘤。二次經蝶手術進行囊腫抽吸，然后用卡鉑化療，無局灶性神經損傷。腫瘤仍有殘余，孩子父母便尋求巴特朗菲教授的治療，較終巴教授和dirocco教授共同為其手術。
術中情況：前縱裂入路全切腫瘤，下圖為術中核磁檢查。
術后情況：術后出現并發(fā)癥，血鈉下降厲害，術后一周還出現癲癇大發(fā)作。通過內科治療，逐漸恢復。因此巴特朗菲教授表示要注意病人術后血鈉水平和激素水平的變化。
視神經-下丘腦腫瘤的預后
·20年生存率：約50%
巴特朗菲教授手術預后
·手術死亡率：0%
結論
·有意部分切除和重復手術可能有助于延長無癥狀間隔
治療關鍵點：
·與內分泌學家密切合作
國內視神經膠質瘤或是疑難位置腦瘤患者，當遇到手術切除難度大、風險高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國際上尤擅這類手術切除的專家，請他們評估有無更順利更高切除率的手術方案，甚至接受國際專家的親自手術治療。
神經外科于18世紀末起源并發(fā)展在歐美國家，很多國際的神經外科手術設備也發(fā)源國外，很多被命名到教科書里的國際前沿腦腫瘤手術理念、手術入路、解剖三角區(qū)等多由歐美國家的神外專家發(fā)明而來，部分更是INC國際神經外科顧問團的成員教授。遠程咨詢海外專家，或可在手術方案、手術切除程度、手術并發(fā)癥的避免等方面有著根本性的改觀，這會幫助提高手術治療成功率，增加更多的生存機會。
- 所屬欄目：患者故事
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- 更新時間：2021-12-15 09:42:45
