病史摘要：36歲女性，因頂蓋外生腫瘤引起的阻塞性腦積水，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。在另一家醫(yī)院進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后癥狀消失。軸向(圖a)、冠狀(圖b)和矢狀(圖c) t1加權(quán)增強(qiáng)磁共振成像(MRI)顯示腫瘤的確切位置及其尾側(cè)延伸至四腦室(圖c，箭頭)。

　　主刀醫(yī)生：德國(guó)巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊(duì)。

　　手術(shù)過程：患者以半臥位行手術(shù)（圖d）。腫瘤上部經(jīng)小腦幕上徑路切除，其余下部經(jīng)四腦室端部暴露切除。

　　術(shù)后情況：組織病理學(xué)診斷為乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤（PGNT）。術(shù)后軸位(圖e)、冠狀位(圖f)和矢狀位(圖g) MRI顯示腫瘤全切除。無任何神經(jīng)功能缺損。

　　術(shù)后生活：患者無任何癥狀，生活獨(dú)自（圖h）。

　　術(shù)后11年隨訪，腫瘤沒有復(fù)發(fā)

　　案例解讀：乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤(PGNT)是一種少見的WHO I級(jí)腫瘤，具有星形細(xì)胞和神經(jīng)元分化，顯示假乳頭狀結(jié)構(gòu)這種腫瘤通常發(fā)生在年輕成年人的幕上區(qū)，通?？拷X室。MRI表現(xiàn)為局灶性囊性或?qū)嵭阅[塊，增強(qiáng)掃描。該基因圖譜的特征是SLC44A1-PRKCA融合癌基因存在于很高比例的病例中。全切除后，預(yù)后良好。

　　案例來源：2020年腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤）。

案例原文截圖

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• 更新時(shí)間：2021-07-06 10:07:10

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