Steven，64歲。此前，他已被確診患有垂體瘤，需要長(zhǎng)期的觀察與治療，幸而并非絕癥。然而，就在三個(gè)月后的一個(gè)平凡日子，一場(chǎng)突如其來(lái)的健康危機(jī)打破了他原本平靜的生活。

　　那天，Steven突然感到頭部劇痛，仿佛被無(wú)形的巨錘猛擊。他以為這只是暫時(shí)的不適，并未太過(guò)在意。但緊接著，更為嚴(yán)重的癥狀接踵而至——僅僅四天后，他的視力開(kāi)始急劇下降，眼前的世界變得模糊不清，視野逐漸受限，甚至連視力敏銳度也大不如前。更令人擔(dān)憂(yōu)的是，他的右眼出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹的癥狀，眼瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大，這只眼睛仿佛正在慢慢失去生機(jī)。

　　緊急情況下，Steven被送往醫(yī)院接受詳細(xì)檢查。磁共振成像(MRI)的結(jié)果令人震驚——垂體腺瘤伴急性出血。這一診斷如同一道晴天霹靂，讓他和家人陷入了恐慌與無(wú)助之中。垂體瘤本身已足夠棘手，而急性出血更是加劇了病情的復(fù)雜性和危險(xiǎn)性。

巨大垂體腺瘤伴急性出血(見(jiàn)箭頭)

　　這是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)的一則手術(shù)案例。

　　施羅德教授在神經(jīng)內(nèi)鏡下進(jìn)行了腫瘤切除手術(shù)。切開(kāi)腫瘤囊后，有機(jī)油樣的黑色血液流出，顯示為亞急性出血，即患者出現(xiàn)垂體瘤卒中。如圖所示，可以看到，在垂體區(qū)域的腦膜襯里和毗鄰的靜脈海綿竇之間的角落(海綿竇和硬腦膜或鞘膜之間的角落)。

內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)可完全切除腫瘤。

　　在內(nèi)鏡的直接可視控制下可實(shí)行腫瘤切除。術(shù)后核磁共振成像顯示腫瘤已完全切除，垂體柄得以保留。幸運(yùn)的是，患者視力障礙很快得到了緩解。但是由于腫瘤對(duì)垂體造成了嚴(yán)重?fù)p傷，因此需要進(jìn)一步補(bǔ)充激素。

術(shù)后一年的磁共振成像顯示腫瘤完全切除，垂體柄保留(見(jiàn)箭頭)。

　　垂體瘤卒中的七大誘因

　　垂體瘤卒中(Pituitary Apoplexy, PA)是一種由于垂體腺瘤出血或梗死引起的急性臨床綜合征，表現(xiàn)為突發(fā)的頭痛、視力障礙、眼動(dòng)障礙和意識(shí)改變。該疾病的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，誘發(fā)因素多樣。對(duì)于已有大型或侵襲性垂體腺瘤的患者，應(yīng)特別警惕卒中的發(fā)生。根據(jù)國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)(Endocrine Society)指南、中國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)共識(shí)以及近年的研究數(shù)據(jù)，以下是垂體瘤卒中的主要誘發(fā)因素：

　　1. 自發(fā)性垂體瘤卒中

　　A. 大多數(shù)垂體瘤卒中為自發(fā)性

　　無(wú)明確誘因：約40%-60%的垂體瘤卒中病例沒(méi)有明顯的外部誘發(fā)因素(根據(jù)2021年《Endocrine Reviews》的系統(tǒng)綜述)。這可能與腫瘤本身的血供不穩(wěn)定、局部血管異?；虼贵w腺瘤的快速生長(zhǎng)有關(guān)。

　　腫瘤體積與卒中風(fēng)險(xiǎn)：大型腺瘤(>1 cm，尤其是侵襲性垂體腺瘤)由于供血需求增加和血管脆弱性，更易發(fā)生卒中。

　　2. 內(nèi)分泌相關(guān)誘發(fā)因素

　　A. 動(dòng)態(tài)內(nèi)分泌刺激試驗(yàn)

　　GnRH激動(dòng)劑：用于治療前列腺癌或乳腺癌時(shí)，可誘發(fā)垂體卒中，可能與垂體激素水平的快速波動(dòng)相關(guān)(2019年《Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism》研究)。

　　TRH(促甲狀腺激素釋放激素)試驗(yàn)和CRH(促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)試驗(yàn)：可導(dǎo)致垂體血流急劇增加，誘發(fā)卒中。

　　ACTH刺激試驗(yàn)：罕見(jiàn)情況下也可誘發(fā)垂體卒中，特別是在存在隱匿垂體腺瘤的患者中。

　　B. 激素水平波動(dòng)

　　妊娠與分娩：妊娠期間垂體體積增大，分娩過(guò)程中垂體血流動(dòng)力學(xué)變化可能誘發(fā)卒中。

　　甲狀腺功能異常：甲狀腺功能減退或甲狀腺功能亢進(jìn)患者可能增加卒中風(fēng)險(xiǎn)，具體機(jī)制尚不完全明確。

　　3. 血管因素

　　A. 急性或慢性高血壓：高血壓可增加垂體瘤內(nèi)血管壓力，導(dǎo)致出血或梗死。根據(jù)《中國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)2020年垂體瘤卒中診治共識(shí)》，高血壓是常見(jiàn)的可識(shí)別血管相關(guān)危險(xiǎn)因素之一。

　　B. 動(dòng)脈硬化和血管異常：動(dòng)脈粥樣硬化可導(dǎo)致垂體供血不足，增加缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)。垂體供血?jiǎng)用}異常發(fā)育也可能是潛在危險(xiǎn)因素。

　　C. 抗凝或抗血小板治療：使用**抗凝藥物(如華法林、肝素)或抗血小板藥物(如阿司匹林、氯吡格雷)**可增加垂體瘤內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)2022年《Pituitary》期刊研究，抗凝治療患者中垂體卒中發(fā)生率顯著增加。

　　4. 顱腦因素

　　A. 頭部創(chuàng)傷：頭部外傷可直接導(dǎo)致垂體血管損傷，誘發(fā)出血性卒中。

　　B. 顱內(nèi)手術(shù)或放療

　　經(jīng)蝶竇垂體手術(shù)：術(shù)后早期可能由于垂體缺血或血供紊亂導(dǎo)致卒中。

　　顱腦放療：放射線可損傷局部血管，誘發(fā)缺血或出血。研究表明，接受顱內(nèi)放療的患者卒中發(fā)生率增加約20%(2021年《Neurosurgery》數(shù)據(jù))。

　　C. 腰穿或腦脊液引流：腰椎穿刺或腦脊液引流可導(dǎo)致顱內(nèi)壓急劇下降，引發(fā)垂體卒中，尤其是已有垂體腺瘤的患者。

　　5. 系統(tǒng)性疾病

　　A. 感染

　　系統(tǒng)性感染或敗血癥：感染引起的全身炎癥反應(yīng)可能影響垂體血流，誘發(fā)卒中。

　　腦膜炎或腦炎：直接影響垂體區(qū)域的感染可引發(fā)局部血管損傷，增加卒中風(fēng)險(xiǎn)。

　　B. 糖尿病與代謝紊亂：糖尿病患者由于微血管病變，可能增加垂體供血障礙的風(fēng)險(xiǎn)。**糖尿病酮癥酸中毒(DKA)**也被報(bào)道與垂體卒中相關(guān)。

　　6. 醫(yī)源性因素

　　A. 手術(shù)或全身麻醉：手術(shù)過(guò)程中血壓波動(dòng)、缺氧或出血可導(dǎo)致垂體供血不足，增加卒中風(fēng)險(xiǎn)。

　　B. 藥物相關(guān)

　　多巴胺受體激動(dòng)劑(如溴隱亭、卡麥角林)：用于治療泌乳素腺瘤的藥物，可能通過(guò)快速縮小腫瘤體積，導(dǎo)致垂體卒中(《Endocrine Reviews》2021年綜述)。

　　雌激素或激素替代療法：可能通過(guò)改變血液流變學(xué)和促進(jìn)血管擴(kuò)張，誘發(fā)垂體卒中。

　　7. 應(yīng)激狀態(tài)

　　A. 嚴(yán)重應(yīng)激或劇烈運(yùn)動(dòng)：強(qiáng)烈的身體應(yīng)激(如劇烈運(yùn)動(dòng)、分娩、嚴(yán)重疼痛)可能導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮、血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)，引發(fā)卒中。

　　B. 脫水或低血容量：脫水會(huì)減少垂體供血，增加缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)，特別是在伴隨大腺瘤或已有血管異常的患者中。

　　垂體瘤卒中是選擇手術(shù)還是保守治療?

　　垂體瘤卒中治療的難點(diǎn)在于選擇保守治療還是外科手術(shù)治療。盡管很多人認(rèn)為垂體瘤卒中出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙，如在眼科癥狀或意識(shí)狀態(tài)持續(xù)惡化的情況下，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)減壓，但缺乏明確的標(biāo)準(zhǔn)。

　　英國(guó)垂體瘤卒中管理指南建議，治療方案應(yīng)當(dāng)通過(guò)多學(xué)科協(xié)作(multi-disciplinaryteam，MDT)確定，根據(jù)患者的 PAS 評(píng)價(jià)，當(dāng)PAS≥4分時(shí)，考慮急診手術(shù)治療。

　　保守治療指征：

　　(1)生命體征平穩(wěn)，且沒(méi)有任何視神經(jīng)功能障礙或僅有輕度視神經(jīng)功能障礙的垂體瘤卒中患者。

　　(2)發(fā)病超過(guò)72h、視力下降或視野缺損情況已經(jīng)穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn)的患者。

　　手術(shù)治療指征：

　　(1)垂體瘤卒中引起急性占位效應(yīng)導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀，如視力嚴(yán)重下降、嚴(yán)重且持續(xù)的視野缺損或意識(shí)狀態(tài)持續(xù)惡化的患者，應(yīng)早期行手術(shù)治療。

　　(2)初始行保守治療，即進(jìn)行近一周的激素替代療法后，患者情況穩(wěn)定好轉(zhuǎn)的可轉(zhuǎn)手術(shù)治療。

　　(3)出現(xiàn)新的進(jìn)行性加重的顱神經(jīng)癥狀的患者，應(yīng)當(dāng)緊急復(fù)查影像學(xué)檢查，行減壓手術(shù)。

　　垂體瘤卒中的手術(shù)目的主要是解除壓迫，保留殘留的垂體功能。根據(jù)患者腫瘤大小和生長(zhǎng)方向、出血量、出血位置以及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系決定手術(shù)入路，一般考慮內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路。

　　經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)

　　經(jīng)鼻入路手術(shù)包括內(nèi)鏡下和顯微鏡下經(jīng)鼻入路手術(shù)，適用于絕大多數(shù)垂體瘤卒中，特別是對(duì)于病灶位于中線、鞍上部分位于視交叉腹側(cè)、側(cè)方不超過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部者。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路具有良好的視野和可操作性，且利于保護(hù)垂體上動(dòng)脈及其分支，是目前較為常用的手術(shù)方法。

　　手術(shù)要點(diǎn)：

　　(1)由于垂體瘤卒中以出血性卒中多見(jiàn)，卒中腫瘤引起鞍內(nèi)壓力升高，多質(zhì)軟，呈黃白色或暗紫色，切開(kāi)硬膜時(shí)可見(jiàn)混雜暗血性液體的壞死腫瘤組織溢出，可用環(huán)形刮匙和吸引器去除腫瘤。

　　由于卒中后正常垂體組織往往亦有水腫甚至壞死改變，較常規(guī)垂體瘤手術(shù)更容易損傷，因此，不強(qiáng)求假包膜外分離，盡量保留垂體功能，為術(shù)后的功能恢復(fù)爭(zhēng)取機(jī)會(huì)。

　　(2)盡量避免術(shù)中腦脊液漏，以降低術(shù)后腦脊液漏和顱內(nèi)感染的概率。如術(shù)中發(fā)生腦脊液漏，必要時(shí)使用可貼敷人工硬腦膜、自身筋膜、肌肉或脂肪等進(jìn)行修補(bǔ)。

　　(3)垂體瘤卒中伴有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者，多由于腫瘤急性卒中導(dǎo)致海綿竇內(nèi)側(cè)壁受壓或侵犯到海綿竇所致，術(shù)中注意頸內(nèi)動(dòng)脈的保護(hù)。

　　Henry W.S. Schroeder教授

Henry W.S. Schroeder教授

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會(huì)前主席

　　德國(guó)神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會(huì)前主席

　　德國(guó)格賴(lài)夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國(guó)顱底外科學(xué)會(huì)科學(xué)委員會(huì)成員

　　Henry W. S. Schroeder教授(施羅德教授)是著名的醫(yī)學(xué)專(zhuān)家，尤其在耳鼻喉科學(xué)、神經(jīng)外科、腫瘤學(xué)以及垂體瘤的治療領(lǐng)域具有卓越的貢獻(xiàn)。雖然Schroeder教授的研究成果覆蓋了多個(gè)領(lǐng)域，但他為人熟知的是在垂體瘤治療，特別是海綿竇侵犯垂體瘤的手術(shù)治療方面的研究和臨床經(jīng)驗(yàn)，學(xué)術(shù)貢獻(xiàn)概括如下：

　　1)垂體瘤的診斷與治療：施羅德教授在垂體瘤的診斷和治療方面，特別是對(duì)于復(fù)雜病例的處理，提出了許多具有前瞻性和指導(dǎo)性的意見(jiàn)。教授在手術(shù)治療垂體瘤方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，并且在內(nèi)鏡技術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)的應(yīng)用方面做出了重要貢獻(xiàn)。

　　2)海綿竇侵犯垂體瘤的手術(shù)策略：施羅德教授強(qiáng)調(diào)，對(duì)于海綿竇區(qū)域的垂體瘤，手術(shù)切除時(shí)需要綜合考慮腫瘤與周?chē)Y(jié)構(gòu)(如視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈等)的關(guān)系。他特別指出，微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)和內(nèi)鏡手術(shù)能夠在保持較低風(fēng)險(xiǎn)的前提下，較大限度地切除腫瘤。教授提出，使用神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)和影像學(xué)引導(dǎo)是成功進(jìn)行這些高難度手術(shù)的關(guān)鍵。

　　3)腫瘤切除的精確性與神經(jīng)保護(hù)：他主張，在垂體瘤的手術(shù)中，必須保持對(duì)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的高度敏感，尤其是在海綿竇區(qū)域，視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等關(guān)鍵血管和神經(jīng)緊密相鄰。因此，他提倡術(shù)前通過(guò)高級(jí)影像學(xué)檢查(如MRI、CT掃描、血管造影等)對(duì)腫瘤的精確定位，并輔以術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)，以避免對(duì)視神經(jīng)、動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)的損傷。

　　4)術(shù)后并發(fā)癥和管理：在術(shù)后管理方面，施羅德教授指出，垂體瘤切除后常見(jiàn)的并發(fā)癥包括腦脊液漏、內(nèi)分泌功能障礙等，強(qiáng)調(diào)及時(shí)的激素替代治療和長(zhǎng)期隨訪的重要性。他特別強(qiáng)調(diào)，腫瘤殘留或復(fù)發(fā)是常見(jiàn)問(wèn)題，因此要加強(qiáng)術(shù)后的監(jiān)測(cè)和定期檢查。

　　5)對(duì)功能性垂體瘤的藥物治療：對(duì)于一些分泌激素的垂體瘤(如泌乳素瘤、生長(zhǎng)激素瘤等)，施羅德教授強(qiáng)調(diào)藥物治療的重要性，特別是使用多巴胺激動(dòng)劑和生長(zhǎng)激素拮抗劑等藥物來(lái)控制激素水平，減少腫瘤的體積，延緩或避免手術(shù)。

　　施羅德的理論和臨床實(shí)踐強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。根據(jù)患者的具體情況(如腫瘤的大小、位置、類(lèi)型以及是否分泌激素等)，采取不同的治療方案，避免“一刀切”的治療方法。他的研究為垂體瘤的治療提供了更加精確的手術(shù)策略，并且通過(guò)結(jié)合現(xiàn)代技術(shù)(如內(nèi)鏡、微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)監(jiān)測(cè))提高了手術(shù)成功率和患者的生活質(zhì)量。

• 所屬欄目：垂體瘤
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