垂體位于腦組織丘腦的腹側(cè)，是一個(gè)大小約為11.50.5cm的卵圓形小體，別看它體積小，卻是身體內(nèi)至關(guān)重要且構(gòu)造復(fù)雜的內(nèi)分泌腺。垂體能夠分泌多種激素，這些激素在人體的代謝、生長、發(fā)育以及生殖等重要生理過程中發(fā)揮著不可替代的作用。一旦垂體出現(xiàn)病變，如垂體瘤，若不及時(shí)積極治療切除腫瘤，患者可能會(huì)面臨完全失明且無法恢復(fù)的嚴(yán)重后果，正常的垂體功能也會(huì)隨之喪失，更嚴(yán)重者甚至?xí)＜吧?/p>

　　垂體腺瘤（PA）是顱內(nèi)較為常見的腫瘤類型之一，大多數(shù)垂體腺瘤呈現(xiàn)出良性腫瘤的生長特性。通過手術(shù)和（或）藥物治療，大部分患者能夠?qū)崿F(xiàn)治愈。然而，有少部分垂體腺瘤比較特殊，在影像學(xué)檢查中可發(fā)現(xiàn)其呈現(xiàn)侵襲性生長的特征，這類腫瘤生長速度比一般腫瘤要快，并且對(duì)手術(shù)、藥物治療以及放射治療等常規(guī)治療手段具有抵抗性，常常在手術(shù)后的早期就出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者再次生長的情況。醫(yī)學(xué)上，將這類腫瘤定義為難治性垂體腺瘤，它時(shí)刻威脅著患者的生命健康。

　　《中國難治性垂體腺瘤診治專家共識(shí)（2019）》明確指出，難治性垂體腺瘤具備以下4個(gè)特點(diǎn)：

　?、僭谀[瘤影像學(xué)方面，呈現(xiàn)出侵襲性生長的特點(diǎn)，且生長速度較快，其中Ki-67標(biāo)記指數(shù)≥3%；

　?、诩幢氵M(jìn)行了手術(shù)全切，腫瘤也會(huì)在短期（6個(gè)月）內(nèi)復(fù)發(fā)；

　　③經(jīng)過手術(shù)、藥物治療和放射治療等常規(guī)治療后，腫瘤依然繼續(xù)生長；

　?、芡ㄟ^全身檢查，未發(fā)現(xiàn)顱腦椎管內(nèi)或全身其他系統(tǒng)存在轉(zhuǎn)移灶。

　　能夠?qū)崿F(xiàn)難治性垂體腺瘤的早期診斷，并盡早開展干預(yù)治療，對(duì)于改善患者的預(yù)后狀況有著極大的幫助。

16歲女孩視力下降，檢查發(fā)現(xiàn)竟是巨大垂體瘤！

　　16歲的朱莉因視野模糊前往醫(yī)院就診。在眼科檢查中發(fā)現(xiàn)，她的右眼視力僅為0.1，視力狀況極差，只能看到視力表第一行最大的字符。除此之外，難以緩解的頭痛以及月經(jīng)不調(diào)等問題也一直困擾著她。隨后進(jìn)行的頭部核磁共振檢查顯示，朱莉的腦子里長了一個(gè)垂體泌乳素瘤（圖1），而且腫瘤體積巨大，已經(jīng)對(duì)視神經(jīng)造成了壓迫。如果任由腫瘤繼續(xù)增長，朱莉很可能會(huì)永遠(yuǎn)失去視力，未來生活將陷入無盡的黑暗之中……

　　在首次治療時(shí)，朱莉選擇了藥物治療，每日服用卡麥角林。然而，在卡麥角林的治療過程中，腫瘤體積并沒有出現(xiàn)明顯變化，這意味著藥物治療宣告失敗。之后，朱莉又接受了內(nèi)鏡下鼻內(nèi)窺鏡切除術(shù)。手術(shù)成功切除了部分腫瘤，大腦組織所受的壓迫得到緩解，她的部分視力也有所改善。但遺憾的是，術(shù)后檢查發(fā)現(xiàn)仍有腫瘤殘留。醫(yī)生建議朱莉進(jìn)行伽馬刀治療，可伽瑪?shù)夺t(yī)生卻認(rèn)為，朱莉腫瘤殘余對(duì)視神經(jīng)的壓迫情況，并不適合進(jìn)行伽馬刀治療。如此一來，朱莉始終面臨著腫瘤隨時(shí)復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

8年未逃脫復(fù)發(fā)“魔咒”，突發(fā)中風(fēng)、繼發(fā)空碟鞍綜合征

　　8年后，朱莉出現(xiàn)了漸進(jìn)性視力喪失、上瞼下垂的癥狀，并且還突發(fā)腦出血住院。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，腫瘤復(fù)發(fā)了，她不得不再次進(jìn)行手術(shù)?？蛇@次手術(shù)依舊沒能將腫瘤完全切除，仍有殘留。4個(gè)月后，由于視力持續(xù)受損，朱莉轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科。MRI檢查結(jié)果顯示，腫瘤存在殘余，同時(shí)朱莉還出現(xiàn)了繼發(fā)性空蝶鞍綜合征，伴有鞍區(qū)前交通動(dòng)脈復(fù)合體的下移位（圖2）。繼發(fā)性空蝶鞍綜合征是由于鞍隔缺損或垂體萎縮，在腦脊液壓力的沖擊下，蛛網(wǎng)膜下腔突入鞍內(nèi)，導(dǎo)致蝶鞍擴(kuò)大，垂體受到壓迫而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)，常見的癥狀包括蝶鞍擴(kuò)大、視力減退、視野缺損等。

　　此時(shí)的朱莉陷入了兩難的困境，不知道接下來的治療該如何選擇。如果不進(jìn)行手術(shù)，她的癥狀將會(huì)進(jìn)一步加重，未來的生活難以得到保障，可能一輩子都要與病魔抗?fàn)?。但如果選擇手術(shù)，又可能面臨嚴(yán)重的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

這個(gè)難纏的垂體瘤還能全切嗎？

　　朱莉通過查閱大量論文、專業(yè)書籍等資料，最終了解到在這類手術(shù)領(lǐng)域，法國有一位顱底手術(shù)領(lǐng)域的知名專家，在治療上有著諸多獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)。他就是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)的法國SebastienFroelich（福洛里希）教授。福洛里希教授曾擔(dān)任世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席，擅長運(yùn)用神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡聯(lián)合的方式治療顱底疑難腫瘤。他所發(fā)明的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術(shù)”，為神經(jīng)內(nèi)鏡的發(fā)展以及顱底顯微手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步做出了重要貢獻(xiàn)。

　　福教授耐心地向朱莉解釋了他的治療方案：“第一步是通過神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路，進(jìn)行視交叉固定術(shù)。第二步則是切除殘余腫瘤，并對(duì)鞍底進(jìn)行重建。這樣做既能夠防止腫瘤復(fù)發(fā)，又可以緩解當(dāng)前的癥狀。”

手術(shù)過程

　　由于朱莉視神經(jīng)的腦池段和視神經(jīng)管段之間存在明顯的扭結(jié)，因此首先進(jìn)行經(jīng)鼻內(nèi)鏡視交叉固定術(shù)（圖3），隨后鉆孔視神經(jīng)管近端部分，接著切除殘余腫瘤。手術(shù)中使用硬腦膜替代膠原補(bǔ)片來閉合腦脊液漏。通過橫膈膜的一個(gè)薄薄的殘余物，可以清晰地觀察到含有視神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜池，然后使用鞍內(nèi)腹部脂肪輕輕向上推移。最后，利用鼻中隔骨和鈦網(wǎng)對(duì)鞍底進(jìn)行重建。

　　術(shù)后一年，MRI檢查結(jié)果顯示，繼發(fā)性空蝶鞍綜合征得到矯正，填充的脂肪仍然存在（圖4）。朱莉術(shù)后左側(cè)視野有所改善，視力穩(wěn)定在3/10（0.3），右側(cè)視力從0.3/10（0.03）提升到了10/10（1.0）。

難治性垂體瘤為何難治？

1.腫瘤位置特殊，手術(shù)難以徹底切除

　　垂體所處的位置在顱底鞍區(qū)，其周圍緊鄰著視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦等重要人體結(jié)構(gòu)。一旦腫瘤發(fā)生侵襲，侵犯海綿竇、包繞血管或者向顱底方向生長，在進(jìn)行手術(shù)時(shí)，想要完全切除腫瘤難度極大。而殘留的腫瘤細(xì)胞就成為了復(fù)發(fā)的根源，很容易導(dǎo)致腫瘤再次生長。

2.病理類型特殊，生長活躍

　　部分侵襲性垂體瘤，例如稀疏顆粒型生長激素瘤、Crooke細(xì)胞瘤等，它們的生物學(xué)行為表現(xiàn)得更為惡性，具有較強(qiáng)的向周圍組織浸潤的能力。還有垂體癌，雖然這種類型較為罕見，但其惡性程度很高，不僅可能發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移，還可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并且對(duì)放化療的敏感性較低，治療效果往往不理想。

3.耐藥性問題突出

　　在藥物治療方面，以泌乳素瘤為例，常用的多巴胺激動(dòng)劑（如溴隱亭）在部分患者身上會(huì)出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象；而生長激素瘤使用生長抑素類似物（如奧曲肽）進(jìn)行治療時(shí)，也可能會(huì)出現(xiàn)藥物失效的情況。在放療方面，常規(guī)放療對(duì)于部分侵襲性腫瘤的治療效果有限，而且在治療過程中還可能對(duì)正常的垂體功能造成損傷。

4.分子機(jī)制復(fù)雜，靶向治療尚不成熟

　　難治性垂體瘤常常伴隨著特定的基因突變（如TP53、ATRX、GNAS等）或者表觀遺傳學(xué)改變。雖然目前針對(duì)這些靶點(diǎn)已經(jīng)開展了相關(guān)的靶向藥物研究，比如mTOR抑制劑、免疫治療等，但這些治療方法仍處于探索階段，治療效果存在不確定性，還無法成為成熟有效的治療手段。

5.復(fù)發(fā)率高，長期管理困難

　　即便采用手術(shù)+放療+藥物的聯(lián)合治療方案，仍然有部分患者會(huì)多次出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的情況。這就需要對(duì)患者進(jìn)行長期的隨訪觀察，而患者在這個(gè)過程中，還需要面臨激素替代治療、視力損害帶來的生活不便以及生活質(zhì)量下降等諸多挑戰(zhàn)。

垂體瘤，怎么手術(shù)才能更徹底？

　　神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)對(duì)硬件設(shè)備和技術(shù)水平的要求極高。它要求習(xí)慣了直視顯微鏡操作的神經(jīng)外科醫(yī)生適應(yīng)面對(duì)屏幕進(jìn)行操作的方式，這需要提前對(duì)醫(yī)生進(jìn)行專門的培訓(xùn)。同時(shí)，手術(shù)還需要配備一定的器械硬件設(shè)備，并且需要多人密切配合才能完成，對(duì)操作者的熟練度也有著很高的要求。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展和成熟，在國際神經(jīng)外科領(lǐng)域享有盛譽(yù)的“筷子技術(shù)”很好地解決了這些操作不便和術(shù)中配合的問題。

福教授專訪談“筷子技術(shù)”

　　Froelich教授表示：“‘筷子技術(shù)’致力于實(shí)現(xiàn)盡可能微創(chuàng)的手術(shù)效果，目標(biāo)是在不觸碰鼻內(nèi)部結(jié)構(gòu)的前提下穿過鼻腔。傳統(tǒng)的手術(shù)技術(shù)需要兩名手術(shù)醫(yī)生協(xié)作，也就是四只手同時(shí)操作。一名醫(yī)生負(fù)責(zé)拿著內(nèi)窺鏡，另一名醫(yī)生用兩只手進(jìn)行手術(shù)操作。這種方式需要一定的空間來避免手術(shù)儀器和內(nèi)鏡之間相互干擾，可內(nèi)鏡本身比較堅(jiān)硬。主刀醫(yī)生雖然會(huì)跟著拿內(nèi)窺鏡的醫(yī)生移動(dòng)，但器械之間的‘打架’情況還是難以避免。為了避免這種情況，往往需要在鼻腔內(nèi)創(chuàng)造更多空間，而通常為了達(dá)到這一目的，不得不切除部分正常組織?，F(xiàn)在，我和我的團(tuán)隊(duì)發(fā)明了‘筷子技術(shù)’，通過這項(xiàng)技術(shù)，術(shù)者可以同時(shí)操作‘內(nèi)鏡、吸引器、第三個(gè)器械’，真正實(shí)現(xiàn)‘人鏡合一’，術(shù)者能夠更好地掌控手術(shù)操作。而且，還可以將內(nèi)窺鏡的尖端與儀器的尖端靠得很近，這在進(jìn)行關(guān)鍵步驟或者精細(xì)的剝離操作時(shí)，可以提供更高的精度。”

圖示為筷子技術(shù)，A圖表示筷子夾在拇指和手指之間。B圖表示內(nèi)窺鏡和抽吸（或其他器械）可類似地保持在外科醫(yī)生的非主導(dǎo)手中。旋轉(zhuǎn)軸與抽吸尖端的遠(yuǎn)端角度結(jié)合可以將小手指運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)換成暴露深度中的360度范

　　所以，“筷子技術(shù)”的核心目的是保護(hù)解剖結(jié)構(gòu)，尤其是保護(hù)鼻內(nèi)部的結(jié)構(gòu)。我們知道，如果切除正常的組織，很可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥，而且這種情況可能會(huì)持續(xù)很長時(shí)間。因此，“筷子技術(shù)”旨在降低手術(shù)入路的侵襲性。

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• 更新時(shí)間：2025-05-14 09:24:12

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