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兒童和青年腦干活檢的順利性和合適性

腦干腫瘤在成人中相對(duì)少見,但在兒童中發(fā)現(xiàn)的比例要高得多,約占兒童腦腫瘤的10%-20%。彌漫性固有橋腦膠質(zhì)瘤(DIPGs)是較常見的亞型,約占兒童腦干膠質(zhì)瘤的80%,預(yù)后差,平均生存期小于12個(gè)月,2年生存率小于10%。其余腦干腫瘤
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  腦干腫瘤在成人中相對(duì)少見,但在兒童中發(fā)現(xiàn)的比例要高得多,約占兒童腦腫瘤的10%-20%。彌漫性固有橋腦膠質(zhì)瘤(DIPGs)是較常見的亞型,約占兒童腦干膠質(zhì)瘤的80%,預(yù)后差,平均生存期小于12個(gè)月,2年生存率小于10%。其余腦干腫瘤包括低級(jí)別膠質(zhì)瘤(較的是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤),非dipg中線高級(jí)別膠質(zhì)瘤,胚胎腫瘤,如具有多層蓮座的胚胎腫瘤(ETMR),和其他非腫瘤實(shí)體。

  腦干病變的立體定向活檢在1978年一次被描述為成人,并在20世紀(jì)80年代頻繁地在成人和兒童患者中進(jìn)行,許多報(bào)告記錄了相對(duì)較高的診斷率和較低的并發(fā)癥率。然而,隨著MRI分辨率的提高,活檢的作用變得有爭(zhēng)議,特別是對(duì)于具有彌漫性浸潤(rùn)性病變的患者,他們的治療選擇一直局限于放療。因此,在1993年,Albright等人總結(jié)了一份來(lái)自兒童癌癥小組的報(bào)告,并得出結(jié)論,鑒于DIPG在MRI上的特征性表現(xiàn),MR掃描應(yīng)該取代活檢診斷DIPG, DIPG患者應(yīng)該在沒有組織學(xué)診斷的情況下進(jìn)行放療。

  25年過(guò)去了,這個(gè)話題仍然備受爭(zhēng)議。一些研究發(fā)現(xiàn),在解釋腦干病變的影像學(xué)研究中,觀察者之間存在差異,而另一些研究發(fā)現(xiàn),基于臨床表現(xiàn)和MRI特征,在區(qū)分腦干腫瘤與其他疾病方面具有高敏感性但低特異性。此外,不斷變化的分子神經(jīng)腫瘤學(xué)領(lǐng)域允許識(shí)別突變,這些突變可能適合靶向治療,但只能通過(guò)從活檢組織獲得的個(gè)人分子譜來(lái)確定。因此,近年來(lái)關(guān)于是否對(duì)彌漫性浸潤(rùn)性腦干病變進(jìn)行活檢的爭(zhēng)論又重新興起。無(wú)論如何,對(duì)于具有非典型臨床表現(xiàn)或放射學(xué)特征的病變,包括病灶外觀和/或強(qiáng)烈或廣泛的造影增強(qiáng),應(yīng)進(jìn)行活組織檢查。

  研究回顧了2011年1月至2019年6月期間接受腦干病變活檢的全部患者。收集人口統(tǒng)計(jì)學(xué)、放射學(xué)、外科和預(yù)后數(shù)據(jù)。在研究期間,共有58名患者接受了65次腦干活檢??傮w而言,中位年齡為7.6歲(IQR為3.9-14.2歲)。65例活檢中22例(34%)是開放活檢,42例(65%)是立體定向活檢,1例是內(nèi)鏡活檢。3例(5%)行腦室-腹腔分流術(shù),9例(14%)行后顱窩減壓術(shù)。28例(43%)行術(shù)中MRI (iMRI)檢查。在這些病例中,有3例(11%)活檢偏離目標(biāo),在相同的過(guò)程中獲得了額外的樣本。5例(8%)出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙,包括感覺功能障礙、眼麻痹/眼球震顫、面部無(wú)力和聽力損失;2例持續(xù)缺損,3例暫時(shí)缺損。假性腦膜膨出1例;無(wú)患者出現(xiàn)腦脊液漏或感染。在8例(13%)中,需要額外的程序來(lái)獲得診斷。

  由于腦干的重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)位于該區(qū)域,因此腦干病變的診斷和治療具有挑戰(zhàn)性。然而,通過(guò)選擇合適的患者、目標(biāo)和方法,腦干活檢可以實(shí)現(xiàn)高度順利和合適。多學(xué)科方法的目標(biāo)選擇是成功的結(jié)果的關(guān)鍵。此外,iMRI已被證明是這些患者的一項(xiàng)有價(jià)值的技術(shù)。

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