發(fā)生在松果體內(nèi)的腦海綿狀血管瘤是少見的，在文獻(xiàn)中只有很少的病例。然而，位于松果體區(qū)及附近的腦海綿狀血管瘤通常起源于中腦背側(cè)和/或丘腦枕部。有時(shí)，它們可以模擬其他病變，如(松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤或囊腫，是在影像學(xué)研究中表現(xiàn)為出血或鈣化時(shí)?？紤]到其相對少見且位置深，這些病變一直是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的挑戰(zhàn)。

　　圖示：松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成；松果體區(qū)雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室后部。這些結(jié)構(gòu)都會受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。特別是，中腦導(dǎo)水管正好位于頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導(dǎo)致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人較主要的癥狀。

　　松果體海綿狀血管瘤有哪些癥狀？

　　大多數(shù)腦海綿狀血管瘤在很長一段時(shí)間內(nèi)保持無癥狀。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)，較常見的癥狀為進(jìn)行性頭痛，從輕到重，通常在診斷前幾個月發(fā)病。突發(fā)性和嚴(yán)重的頭痛通常是明顯出血和中腦水管（Sylvianaqueduct）阻塞的結(jié)果。出血的風(fēng)險(xiǎn)在某些因素的存在下增加，如位置深入、懷孕、高齡或個人既往出血史。再出血率可高達(dá)30%，是腦干海綿狀血管瘤。急性梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓(ICP)升高可引起惡心、嘔吐、嗜睡、意識混亂和視乳頭水腫。由于松果體區(qū)腦海綿狀血管瘤涉及頂蓋，視覺障礙，如復(fù)視、視力模糊、向上凝視麻痹或Parinaud綜合征也經(jīng)常出現(xiàn)。

　　丘腦痛，被定義為一種難以治療且令人痛苦的中風(fēng)后身體對側(cè)疼痛，也出現(xiàn)在少數(shù)病例中。松果體卒中被描述為松果體內(nèi)急性出血后的一系列定義不清的癥狀。因此，由于缺乏癥狀特異性，松果體區(qū)海綿狀血管瘤引起的任何出血都可以被視為中風(fēng)。少數(shù)松果體區(qū)海綿狀血管瘤表現(xiàn)為內(nèi)分泌異常，如尿崩癥、血清激素異常和閉經(jīng)等。

　　松果體海綿狀血管瘤怎么治療？

　　巴特朗菲教授強(qiáng)調(diào)顯微外科切除術(shù)是腦海綿狀血管瘤的治療選擇，目的是完全切除病變，而不損傷周圍神經(jīng)組織。一方面，成功的外科手術(shù)不僅消除了任何進(jìn)一步出血的風(fēng)險(xiǎn)，而且根據(jù)病變的位置，可以達(dá)到80%的患者癲癇發(fā)作的控制。然而，它也是較危險(xiǎn)的治療方法，有可能導(dǎo)致嚴(yán)重和長期性的神經(jīng)功能缺陷，甚至死亡。對于松果體區(qū)海綿狀血管瘤，手術(shù)指征取決于癥狀的存在、嚴(yán)重程度和發(fā)展；進(jìn)一步出血的風(fēng)險(xiǎn)概率；既往出血發(fā)作次數(shù)；存在梗阻性腦積水；甚至根據(jù)病人自己的喜好。

　　INC巴特朗菲教授松果體海綿狀血管瘤成功案例一則

　　案例報(bào)告：松果體區(qū)海綿狀血管瘤困擾7年，如何一臺手術(shù)解決問題？

　　37歲女性受到松果體區(qū)的海綿狀血管瘤困擾7年，但該病灶至今仍未得到治療。在過去幾年隨訪中，發(fā)現(xiàn)血管瘤大小逐漸增加。此外，患者逐漸出現(xiàn)左側(cè)身體感覺障礙，包括面部、平衡失調(diào)和輕微構(gòu)音障礙。術(shù)前T2w磁共振成像(MRI)軸向(a)和矢狀平面(b)顯示典型的海綿狀血管瘤，直徑15mm，位于中腦上部和丘腦右側(cè)丘腦。

　　術(shù)前MRI影像

　　手術(shù)體位：患者在半坐位接受手術(shù)，上半身和頭部前屈，雙腿抬高至心臟水平（c）。

　　皮膚切口：在皮膚上標(biāo)記中線枕骨/枕下皮膚切口(d)。

　　術(shù)中情況：在術(shù)中照片(g)上可以看到手術(shù)區(qū)域。通過幕下小腦上入路暴露病變。盡管小腦下降，但橋接小腦蚓部的靜脈在硬膜內(nèi)階段結(jié)束前保持完整。在切除腔內(nèi)沒有可見海綿狀血管瘤的殘留部分（箭頭）。

　　手術(shù)切除率：軸向（e）和矢狀T2wMRI（f）記錄了海綿狀血管瘤的完全切除。

　　術(shù)后MRI影像

　　術(shù)后情況：術(shù)后無額外神經(jīng)功能缺損，10天后出院，臨床狀況良好（h）

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• 更新時(shí)間：2022-05-05 18:48:48

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