腦動靜脈畸形治療：手術、放療和血管栓塞怎么選？

發(fā)布時間：2021-11-12 13:39:49 | 閱讀：次| 關鍵詞：

腦動靜脈畸形治療：手術、放療和血管栓塞怎么選？腦動靜脈畸形是常見的顱內血管畸形性病變，約占顱內血管畸形病變地50%-80%，好發(fā)于16歲-35歲之間，男性略多于女性。腦動靜脈畸形是一

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　　腦動靜脈畸形治療：手術、放療和血管栓塞怎么選？腦動靜脈畸形是常見的顱內血管畸形性病變，約占顱內血管畸形病變地50%-80%，好發(fā)于16歲-35歲之間，男性略多于女性。腦動靜脈畸形是一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈樣血管組成，動靜脈直接交通，呈互相纏繞的蚯蚓狀血管團。臨床上常表現(xiàn)為反復的顱內出血、部分性或全身性癲癇發(fā)作、進行性神經功能障礙等。

　　目前對腦動靜脈畸形的治療是多模式的，包括隨訪觀察或顯微手術切除、血管內栓塞、立體定向放射外科治療(SRS)，單獨或結合上述方法。在急性破裂的腦動靜脈畸形中，有時需要手術清除血腫、減輕腫塊效應和增加顱內壓。因此，一個多學科團隊是重要的，以為每個患者確定較佳的管理策略。

　　治療的風險需與自然病史中出血的風險相平衡。雖然關于腦動靜脈畸形破裂患者的治療幾乎沒有爭議，但對于未破裂AVMs的管理是存有爭議的，大多數(shù)做法是由當?shù)氐牧晳T驅動的。影響這些決定的大部分因素是手術風險，而不是自然史。人們一直在努力創(chuàng)建自然史風險模型。與大多數(shù)AVM研究一樣，它們的局限性在于它們是通過回顧性方法應用的，而可用的前瞻性數(shù)據(jù)也受到相對較短的隨訪時間(<5年)的限制。

腦動靜脈畸形治療

　　較近的前瞻性隨機性試驗對未破裂AVM患者比較了保守內科治療和干預治療，發(fā)現(xiàn)治療后患者卒中和死亡的發(fā)生率明顯較高。

　　然而，在未破裂的腦動靜脈畸形(ARUBA)的隨機試驗和蘇格蘭顱內血管畸形研究，以及符合ARUBA條件的患者接受顯微手術或SRS治療的眾多回顧性研究中，觀察到的卒中和死亡率存在很大差異。此外，即使未破裂，腦動靜脈畸形也與長期的致死致殘率相關。遺憾的是，目前尚無基本的藥物治療來預防動靜脈畸形的形成、穩(wěn)定動靜脈血管或引起血管閉塞和防止破裂。觀察到的伴有癲癇發(fā)作的患者用抗驚厥藥治療，頭痛則采用對癥治療。

　　如果決定治療動靜脈畸形，破裂和未破裂病變的治療選擇包括顯微外科手術切除、血管內栓塞和立體定向放射外科。在一項對腦動靜脈畸形治療的系統(tǒng)綜述和薈萃分析中，包括超過13000例患者和46000患者年的隨訪，顯微手術后96%的患者成功閉塞了動靜脈畸形，放射外科治療后38%的患者成功閉塞了動靜脈畸形，血管內栓塞后13%的患者成功閉塞了動靜脈畸形。

　　1、顯微外科切除術

　　顯微外科手術切除是治療AVM的主要手段，特別是對于已經出過血的AVM。經過仔細的患者選擇，手術后的結果好，閉塞率超過90%，致死致殘率低。Spetzler Martin和Lawton Young補充分級系統(tǒng)評估手術風險并指導患者選擇手術。SM的I級、II級和III級病變被認為是顯微手術切除的良好候選者，手術的致死致殘率是可以接受的，而除非在復發(fā)性出血或進行性神經功能障礙的情況下，應該避免IV級和V級AVMs的切除術。補充評分<6分的患者應考慮手術治療，而評分>6分的患者具有較高的手術致死致殘率。外科手術風險高的患者則應考慮接受立體定向放射外科、血管內栓塞、栓塞與血流相關的動脈瘤或姑息性栓塞以消除功能性盜血。

　　2、立體定向放射外科治療

　　特別是對于丘腦和腦干的深部動靜脈畸形，立體定向放射外科是顯微手術切除術的可行替代選擇。不變的是（Invariably），這些都是高級別病變，因為它們位于不可受侵（inviolable）的大腦中，靠近顱神經、顱神經核和腦干錐體束(cranial nerves,cranial nerve nuclei,and brainstem pyramidal tracts)。向AVM照射足夠的劑量可導致AVM血管腔的閉合和在2-3年的潛伏期內閉塞。預后良好，并發(fā)癥發(fā)生病率低，是小的AVM。雖然與顯微外科手術相比創(chuàng)傷較小，但也有一些缺點。在潛伏期有出血的風險，并且由于對周圍組織的損傷會產生不良的放射副反應(adverse radiation effects from damage to surrounding tissue)。成功的AVM閉塞直接取決于放射的量，但放射副反應的發(fā)生率也隨著放射量的增加而增加。在小的AVM中觀察到有較好的結果。

　　單次立體定向放射外科或體積分期放射外科也可用于“降低AVM的疾病”，或減少其體積，使其更有利于栓塞和顯微手術切除。

　　3、血管內栓塞

　　部分選擇接受顯微外科手術切除的動靜脈畸形常規(guī)進行術前栓塞評估，以閉塞供血動脈動脈瘤和深部、手術無法接近的供血動脈，以減少流入動靜脈畸形的血流，減少手術期間的出血量，減少手術次數(shù)。盡管包括微導管系統(tǒng)和液體栓塞劑在內的血管內技術取得了進展，AVM栓塞仍存在嚴重的并發(fā)癥和長期致死致殘率的風險。目前尚不清楚術前栓塞是否能好轉手術結果。Donzelli等人發(fā)現(xiàn)術前栓塞與中位切除時間延長相關，與術中出血量或mRS評分變化無關。雖然值得注意的是，該數(shù)據(jù)反映的是單個顯微外科醫(yī)生的實踐，但其結果與術前栓塞的效用的共識相反（is counter to convention concerning the utility of preoperative embolization）。因此，栓塞應根據(jù)外科醫(yī)生的具體需要進行調整，而不是作為常規(guī)手術。

　　栓塞也被用作放射外科的輔助治療，特別是對于可能限制放射治療影響的較大的病灶。相對于那些沒有接受放射外科治療前栓塞的，支持放射外科治療前栓塞的證據(jù)提示預后較差。這可能部分與放射外科計劃的困難有關，因為栓塞材料使AVM畸形血管巢的顯示更加受限。因此，其他人在開始時進行放射外科，隨后進行部分栓塞。各種技術被用于靜脈栓塞，包括在經動脈和經靜脈的方法下使用NBCA膠、Onyx和線圈。與NBCA相比，使用Onyx的閉塞率較高。

　　栓塞治愈是可能的，特別是對于只有一個直接供血動脈的小AVM。需保留動靜脈畸形畸形血管巢的旁路供血和其遠處的正常大腦。與外科分級系統(tǒng)類似，血管內分級系統(tǒng)已被開發(fā)用于評估經血管內技術治療的腦動靜脈畸形患者的風險和結局。較少的供血動脈、非重要功能區(qū)、無動靜脈瘺與血管內治愈和較少的并發(fā)癥相關。和Spetzler–Martin一樣，Buffalo的得分也是五分制。根據(jù)動脈血管蒂的數(shù)目、動脈血管蒂直徑(0或1)和重要功能區(qū)(0或1)來給分。隨著血管內技術、微導管系統(tǒng)、Onyx和其他液體栓塞技術的進步，腦動靜脈畸形的治療也在不斷發(fā)展。特別是，雖然經動脈血行阻斷已成為血管內治療AVMs的主要手段，但經靜脈栓塞正成為一種有前景的AVMs治療方法。建議治療后的隨訪成像以確認完全的血管閉塞，并且在栓塞和放射外科后是必要的。沒有證據(jù)表明部分切除可以降低再出血的風險。血管造影是必要的，以確認完全閉塞。由于小兒患者有復發(fā)風險，建議對閉塞后的小兒患者中進行延遲血管造影。

　　顯微神經外科切除治療、血管內介入栓塞治療、立體定向放射外科治療是目前治療顱內動靜脈畸形的主要方法。隨著顯微神經外科技術的不斷進步，對畸形血管團的切除率較高。但對于分級較高、位于大腦功能區(qū)及深部腦組織的血管團，手術風險較大。血管內介入栓塞治療創(chuàng)傷小、對供血動脈少，管徑粗的畸形血管團才易于被完全栓塞閉合。即時病變完全閉塞，仍有形成側支循環(huán)和再通的可能性，且大部分患者及部分分級較高患者無法一次性完全閉塞，需要多次栓塞，給患者帶來較大的精神壓力。