腦海綿狀血管瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性血管錯(cuò)構(gòu)瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-15 %。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。較常見于幕上(48-86%)，其次是腦干4-35%，基底神經(jīng)節(jié)5-10%；它們很少發(fā)生在脊髓中。關(guān)于腦干血管瘤，大約57%發(fā)現(xiàn)于腦橋，14%發(fā)現(xiàn)于中腦，12%發(fā)現(xiàn)于腦橋延髓連接處，5%發(fā)現(xiàn)于延髓。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤少見，占腦血管瘤的2.5-10.8%。三個(gè)基因與血管瘤進(jìn)化有關(guān)(CCM1,CCM2,CCM3)并且這些基因中任何一個(gè)的突變都可能導(dǎo)致多灶性CCM 。

　　海綿狀血管瘤是一種低壓錯(cuò)構(gòu)瘤樣血管病變，幾乎沒有介入的腦實(shí)質(zhì)，通常被含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)增生所包圍。這些血管缺乏肌肉和彈性層，在血栓形成和組織的不同階段充滿血液。通過發(fā)育不良通道的緩慢血流導(dǎo)致血栓形成、鈣化和含鐵血黃素沿病變邊緣沉積。

　　盡管臨床表現(xiàn)因海綿狀血管瘤的位置而異，但大多數(shù)腦干血管瘤患者表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、腦神經(jīng)缺陷、頭痛、共濟(jì)失調(diào)或意識障礙。與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。出血和復(fù)發(fā)性出血的年發(fā)生率分別為2.8%和32.3 %。腦干海綿狀血管瘤和一次出血是再出血的兩個(gè)主要危險(xiǎn)因素。

　　我們報(bào)告一例少見的42歲男性腦干海綿狀血管瘤破裂病例，表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱和輕微頭痛。

　　案例報(bào)告：

　　一名42歲的男子較初出現(xiàn)在一家鄉(xiāng)村醫(yī)院，發(fā)燒高達(dá)38攝氏度，并出現(xiàn)額部逐漸發(fā)展的頭痛。盡管炎癥標(biāo)記物在正常范圍內(nèi)，還是開始了抗生素的經(jīng)驗(yàn)性治療。住院2天后，他被轉(zhuǎn)到內(nèi)科做進(jìn)一步的檢查和調(diào)查。在他住院期間，他的癥狀持續(xù)存在，間歇性發(fā)熱高達(dá)38℃，頭痛持續(xù)加重和減輕，沒有惡心/嘔吐或腦膜刺激征?？股胤桨傅玫搅藬U(kuò)展，并添加了抗病毒藥物。該患者接受了反復(fù)的腰椎穿刺，全部穿刺都有血性外觀，表現(xiàn)為紅細(xì)胞和白細(xì)胞增加，這歸因于創(chuàng)傷性叩擊(并且不是黃色)。較初的計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示一個(gè)小的圓形低密度腫塊附著在四腦室底部。患者隨后接受了磁共振成像掃描，隨后病變被定性為血栓。由于患者的癥狀持續(xù)存在，進(jìn)行了連續(xù)的計(jì)算機(jī)斷層掃描，并注意到病變的大小逐漸增加?；颊咭虼吮晦D(zhuǎn)到神經(jīng)外科病房，在良好的神經(jīng)狀態(tài)下接受進(jìn)一步評估和治療(格拉斯哥昏迷評分15/15)。行腦數(shù)字減影血管造影，未見異常表現(xiàn)。二次磁共振成像掃描(包括梯度回波序列)顯示病灶大小進(jìn)一步增大，凝塊突出進(jìn)入四腦室，導(dǎo)致懷疑位于腦干底部的潛在海綿狀血管瘤出血(圖1,2)。由于進(jìn)一步出血的，患者接受了中線枕下顱骨切除術(shù)，并切除了破裂的腦干海綿狀血管瘤和周圍的血栓。血塊充滿四腦室的全部區(qū)域，血管瘤位于內(nèi)側(cè)隆起和左側(cè)面丘附近(圖3,4)。術(shù)后，患者出現(xiàn)左側(cè)面神經(jīng)麻痹、左側(cè)展神經(jīng)麻痹和口干燥癥。展神經(jīng)麻痹和口干燥癥在手術(shù)后2天自然消退?；颊咝g(shù)后保持無熱，左側(cè)面神經(jīng)麻痹出院；他沒有進(jìn)一步的神經(jīng)功能缺損，沒有發(fā)燒，也沒有頭痛。在6個(gè)月的隨訪中，患者的神經(jīng)功能缺損得到了穩(wěn)定的好轉(zhuǎn)。

圖1：軸向梯度回波序列磁共振成像腦掃描顯示病變(藍(lán)色箭頭)，混合密度信號表明海綿體瘤出血，延伸至四腦室

圖2：軸向T2磁共振成像腦掃描顯示腦橋(藍(lán)色箭頭)的邊界清晰的異質(zhì)信號，延伸到四腦室

圖3：術(shù)中照片顯示血塊充滿四腦室和下面的髓質(zhì)。

圖4：術(shù)中照片顯示了血塊的去除，海綿狀血管瘤的去除，以及四腦室底部的凝固。

　　案例討論

　　已知腦干海綿狀血管瘤表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、腦神經(jīng)缺陷、頭痛、共濟(jì)失調(diào)或意識障礙。癥狀通?？蓺w因于病灶邊緣內(nèi)外的出血和腫塊效應(yīng)。手術(shù)是出血性血管瘤的優(yōu)選治療方法四].與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。出血和復(fù)發(fā)性出血的年發(fā)生率分別為2.8%和32.3 %。立體定向放射外科可被認(rèn)為是手術(shù)無法觸及的病灶的替代治療方法。因?yàn)樗_，可以在保留鄰近健康腦實(shí)質(zhì)的情況下靶向輸送高劑量輻射。心室區(qū)域手術(shù)被認(rèn)為是一個(gè)挑戰(zhàn)，因?yàn)槟X室的位置很深，并且與腦干的關(guān)鍵區(qū)域密切相關(guān)。中樞性高熱已在各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血性疾病中得到描述，通常表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損或腦膜痙攣；其病理生理學(xué)通常涉及下丘腦視前區(qū)。在體溫調(diào)節(jié)中起作用的視前區(qū)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元位于亞區(qū)內(nèi)，如視前區(qū)中央亞核、內(nèi)側(cè)亞核、下丘腦背內(nèi)側(cè)、室旁核和外側(cè)下丘腦穹窿周圍區(qū)。這些神經(jīng)元具有腺素E2受體的EP3亞型，在視前區(qū)充當(dāng)強(qiáng)有力的內(nèi)源性熱原介質(zhì)。我們推測，觸發(fā)腦干溫敏神經(jīng)元的局部微環(huán)境(血液)的改變和腺素E2的作用可能引發(fā)體溫調(diào)節(jié)機(jī)制。然而，據(jù)我們所知，沒有報(bào)告一例以不明原因發(fā)熱為主要表現(xiàn)癥狀的腦干血管瘤破裂患者。我們假設(shè)較小的腦室內(nèi)出血觸發(fā)了下丘腦的體溫調(diào)節(jié)機(jī)制。因此，當(dāng)調(diào)查不明原因的發(fā)熱時(shí)，醫(yī)生通過進(jìn)一步的影像學(xué)評估來提高對腦干海綿狀血管瘤破裂的懷疑將是有用的。

　　結(jié)論

　　在這里，我們描述了一例42歲男性腦干海綿狀血管瘤破裂的病例，表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱和輕微頭痛為癥狀。我們的假設(shè)是由于腺素刺激導(dǎo)致中樞性發(fā)熱而刺激下丘腦視前區(qū)。然而，需要進(jìn)行更多的研究來進(jìn)一步評估中樞性發(fā)熱和腦出血之間可能的相關(guān)機(jī)制。我們希望此病例有助于將腦干海綿狀血管瘤(出血性神經(jīng)外科疾病)納入不明原因發(fā)熱的鑒別診斷。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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