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腦膜瘤會(huì)遺傳嗎?激素荷爾蒙會(huì)影響腦膜瘤發(fā)展嗎?

遺傳傾向性腦膜瘤的遺傳易感性在以下患者中表現(xiàn)得較為明顯,NF2相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病(NF2)和其他形式的神經(jīng)鞘瘤病。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型(MEN1)患者患腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)也增加,盡管與神經(jīng)纖維瘤病相比發(fā)病
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  遺傳傾向性—腦膜瘤的遺傳易感性在以下患者中表現(xiàn)得較為明顯,NF2相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病(NF2)和其他形式的神經(jīng)鞘瘤病。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型(MEN1)患者患腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)也增加,盡管與神經(jīng)纖維瘤病相比發(fā)病率較低。

  NF2相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病—NF2相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病(NF2)是一種常染色體顯性疾病,易患神經(jīng)系統(tǒng)的多種腫瘤。這種疾病是由NF2(moesin-ezrin-radix in like,MERLIN)腫瘤控制因子(NF2)基因,22號(hào)染色體上的一個(gè)腫瘤控制基因。大約一半的NF2患者患有腦膜瘤,并且經(jīng)常出現(xiàn)多發(fā)性腦膜瘤。大多數(shù)腦膜瘤是顱內(nèi)的,盡管硬膜內(nèi)、髓外腦膜瘤也可見。

  發(fā)病率隨著年齡的增長而增加,一生中患腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)可能高達(dá)75%。與散發(fā)性腦膜瘤患者相比,NF2患者傾向于在更早的年齡發(fā)生腦膜瘤。與散發(fā)性腫瘤相比,NF2患者中的腦膜瘤通常不典型或未分化。

  其他神經(jīng)鞘瘤—在一些患者中,腦膜瘤被認(rèn)為是其他形式的神經(jīng)鞘瘤表型的一部分。非糖尿病患者NF2-相關(guān)神經(jīng)鞘瘤病在沒有雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤的情況下有多個(gè)神經(jīng)鞘瘤;腫瘤控制基因的種系突變SMARCB1存在于高達(dá)50%的家族性病例和一小部分散發(fā)性病例中。

  荷爾蒙因素—幾條證據(jù)表明,激素因素可能在腦膜瘤的發(fā)展中起作用:

  ●與男性相比,青春期后女性腦膜瘤的發(fā)病率較高

  ●女性與男性的比率在生育高峰期較高,在老年人中下降

  ●大約三分之二的患者存在孕激素和雄激素受體,而大約10%的患者存在雌激素受體。

  低劑量雌激素和孕激素—多項(xiàng)觀察性研究探索了低劑量雌激素和孕激素暴露(如更年期激素治療或口服避孕藥)與腦膜瘤風(fēng)險(xiǎn)之間的可能關(guān)系,結(jié)果喜憂參半。一項(xiàng)對(duì)六項(xiàng)前瞻性病例對(duì)照研究(包括1600多例腦膜瘤病例)的薈萃分析發(fā)現(xiàn),不斷使用激素治療與腦膜瘤風(fēng)險(xiǎn)的少量但具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的增加相關(guān)(相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)[RR]1.35,95%CI 1..5)。在區(qū)分單用雌激素和雌孕激素聯(lián)合治療的研究中,雌激素(而非聯(lián)合治療)與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)(RR 1.31)。這相當(dāng)于五年內(nèi)每10,000名用戶大約有2%的超額風(fēng)險(xiǎn)。

  一些(但不是全部)研究也表明吸煙的保護(hù)作用和較高體重指數(shù)(身體質(zhì)量指數(shù))的風(fēng)險(xiǎn)增加,這兩者都可能通過其對(duì)內(nèi)源性雌激素水平的影響而介導(dǎo)。

  大劑量環(huán)丙孕酮—環(huán)丙孕酮是一種抗雄激素和孕激素,隨著累積劑量的增加(例如,數(shù)年內(nèi)每天≥25 mg),腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)略有增加。有腦膜瘤病史的人禁用本品,如果確診為腦膜瘤,應(yīng)停用本品。

  現(xiàn)有數(shù)據(jù)有不用于痤瘡、多毛癥、避孕或更年期激素治療的較低劑量環(huán)丙孕酮(單獨(dú)使用1-2mg或與炔雌醇或戊酸雌二醇聯(lián)合使用)有患腦膜瘤的風(fēng)險(xiǎn)。作為一項(xiàng)預(yù)防措施,EMA建議腦膜瘤患者避免使用環(huán)丙孕酮,即使是低劑量的環(huán)丙孕酮。

  • 所屬欄目:腦膜瘤
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