“兩個(gè)月前才做的脊索瘤手術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)復(fù)發(fā)了，該怎么辦才能不那么快就復(fù)發(fā)？”

　　脊索瘤病友群中，28歲的脊索瘤患者阿力絕望得向病友求助。在脊索瘤患者群里，阿力這樣的情況并不是個(gè)例。做了切、切了長(zhǎng)、長(zhǎng)了繼續(xù)切……如果腫瘤位置疑難，手術(shù)難度大，那更是雪上加霜。脊索瘤復(fù)發(fā)以后究竟應(yīng)該怎么辦？在脊索瘤治療專家共識(shí)中是這樣建議。

　　對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤,可以選擇手術(shù)、放療或手術(shù)結(jié)合放療。選擇時(shí)應(yīng)重點(diǎn)考慮患者的年齡、身體狀況、癥狀體征、腫瘤位置、切除的難易程度及范圍、放療可達(dá)到的區(qū)域,以及既往治療情況等方面。若難以做出決定，可短暫觀察，再行影像學(xué)復(fù)查,決定治療策略。

　　手術(shù)切除復(fù)發(fā)脊索瘤時(shí),仍應(yīng)以確定順利的前提下較大限度地切除腫瘤為目標(biāo)。對(duì)于原發(fā)腫瘤僅行手術(shù)切除而未行放療的患者,復(fù)發(fā)脊索瘤手術(shù)切除后應(yīng)進(jìn)行放療。對(duì)于有放療史的復(fù)發(fā)脊索瘤,考慮到再程放療的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)盡可能達(dá)到手術(shù)全切除,術(shù)后不予放療:若術(shù)前評(píng)估認(rèn)為難以實(shí)現(xiàn)充分的腫瘤切除,但有助于緩解癥狀或增加放療的可行性,也可以考慮先行手術(shù),充分評(píng)估腦干及腦神經(jīng)等再程放療的風(fēng)險(xiǎn)后，盡量給予較高劑量的放療干預(yù),放療技術(shù)可以采用多次分割放射或立體定向放射技術(shù)。

　　國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授，福洛里教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著國(guó)際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)治療前均在其他醫(yī)院做過(guò)手術(shù)，這類復(fù)發(fā)脊索瘤患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到順利全切、無(wú)并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無(wú)進(jìn)展生存期：5年和10年分別達(dá)到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達(dá)到75.1%、52.9%。

　　點(diǎn)擊查看福教授脊索瘤案例合集：福教授脊索瘤手術(shù)精選13例——國(guó)際上如何盡全切、盡力避免復(fù)發(fā)？

　　關(guān)于脊索瘤為何容易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)后應(yīng)該如何處理？如何盡力緩解復(fù)發(fā)？關(guān)于脊索瘤的治療建議，結(jié)合福教授采訪及相關(guān)研究，整理了福教授復(fù)發(fā)脊索瘤的六大關(guān)鍵問(wèn)題，以供脊索瘤患者參考。

　　為什么脊索瘤如此難以完全切除？如此易復(fù)發(fā)？

　　關(guān)于為何脊索瘤如此難以完全切除，并且及其容易復(fù)發(fā)，福洛里希教授曾在2023年5月來(lái)華期間接受INC專訪時(shí)解釋過(guò)脊索瘤為何如此少見(jiàn)且治療如此復(fù)雜？

　　INC法國(guó)福教授表示這些主要是因?yàn)榧顾髁龅那忠u性，脊索瘤通常會(huì)侵襲骨，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了你在MRI核磁影像上看到的較限，還會(huì)延伸到硬腦膜層間和結(jié)締組織層間。如果想要達(dá)到全切切除率，切除范圍需在可見(jiàn)范圍之上。實(shí)際上，對(duì)脊索瘤患者來(lái)說(shuō)，這種可能性很低。

　　這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強(qiáng)力粘附在一起，侵犯重要的神經(jīng)血管組織，所以切除這樣的腫瘤很有挑戰(zhàn)性，而且需要幾種不同的手術(shù)入路。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，診斷和手術(shù)往往都很困難，而且手術(shù)后較易復(fù)發(fā)，到目前也一直是神經(jīng)外科一個(gè)“難題”。且脊索瘤還會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并出現(xiàn)局部癥狀，發(fā)生轉(zhuǎn)移概率從4%至43%不等，主要轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、中軸骨、肺和皮膚。雖然大部分脊索瘤的病理上是低度惡性、然而生長(zhǎng)上的高度浸潤(rùn)性和原發(fā)位置的復(fù)雜性，決定了脊索瘤手術(shù)難度之高。

　　福教授如何應(yīng)對(duì)脊索瘤復(fù)發(fā)“魔咒”？

　　2019 INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)主辦的二屆國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）年度峰會(huì)上，福洛里希教授交流了脊索瘤的治療策略，他指出：手術(shù)切除率重要，對(duì)脊索瘤而言可能是較重要的預(yù)后因素。

　　福洛里希教授指出：無(wú)論是PFS（無(wú)進(jìn)展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是重要的。事實(shí)上，這是顱底脊索瘤較重要的預(yù)后因素。

　　切除范圍的大小很大水平上影響了脊索瘤的復(fù)發(fā)時(shí)間，如果手術(shù)切除范圍太小，可能復(fù)發(fā)生長(zhǎng)的比較快，甚至約3個(gè)月就長(zhǎng)到手術(shù)前的大小。然而如果手術(shù)盡可能得順利切除腫瘤，患者的腫瘤復(fù)發(fā)生長(zhǎng)比較慢。

　　脊索瘤如何減緩復(fù)發(fā)？

　　對(duì)于任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(Ⅳ級(jí)證據(jù)，C級(jí))。較大水平切除腫瘤及術(shù)后輔助放療是脊索瘤延緩復(fù)發(fā)、獲得良好預(yù)后的較關(guān)鍵因素。

　　手術(shù)切除程度是脊索瘤的主要預(yù)后因素

　　福洛里希教授表示：我們已經(jīng)證實(shí)，切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是重要的。事實(shí)上，這可能是脊索瘤較重要的預(yù)后因素。由于這類腫瘤具有很高的復(fù)發(fā)率，所以手術(shù)的目的就是腫瘤全切。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，大多數(shù)的脊索瘤已經(jīng)很大（大于3-5cm），且常常包裹著周圍多個(gè)結(jié)構(gòu)，包括腦血管系統(tǒng)、顱神經(jīng)和腦干。替代治療方案是順利地盡可能切除腫瘤，再結(jié)合術(shù)后按計(jì)劃行放射治療。國(guó)內(nèi)外的多項(xiàng)脊索瘤研究顯示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈現(xiàn)高度正相關(guān)。因而，盡管手術(shù)困難，全國(guó)際的神經(jīng)外科醫(yī)生們都在致力于采用各種準(zhǔn)確的顯微手術(shù)技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)達(dá)到較大水平地手術(shù)切除，盡可能地降低脊索瘤復(fù)發(fā)幾率，延長(zhǎng)生存周期。

（切除率越高，無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng)）

　　脊索瘤手術(shù)切除的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：在美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)／國(guó)際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上，CF共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

　　R0，顯微鏡下見(jiàn)≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無(wú)腫瘤；

　　Rl，僅顯微鏡下可見(jiàn)瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無(wú)腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　R2，肉眼可見(jiàn)術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對(duì)于顱底脊索瘤，達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除，預(yù)期5年沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率可>50％(IV級(jí)證據(jù)，B級(jí))。

　　脊索瘤手術(shù)切多少的關(guān)鍵因素是什么？

　　1、影響切除范圍的因素有腫瘤是否有硬膜內(nèi)的擴(kuò)展以及重要血管包饒。當(dāng)腫瘤向硬膜內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)，可切除的范圍就更低，切除會(huì)更困難和危險(xiǎn)。血管包繞也很重要，如果是在基底動(dòng)脈上，例如在顱內(nèi)或進(jìn)入海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈零點(diǎn)位置，完全切除是困難的。

　　硬膜內(nèi)擴(kuò)展：87.4%總生存率（有擴(kuò)展）VS 97.2%（無(wú)擴(kuò)展）

　　血管包繞：87%總生存率（有包繞）VS 96%（無(wú)包繞）

　　2、一次治療的影響也很重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個(gè)好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。所以福教授認(rèn)為，對(duì)于脊索瘤來(lái)說(shuō)一開(kāi)始治療選擇一個(gè)合適的醫(yī)療中心至關(guān)重要。它會(huì)有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來(lái)治療脊索瘤，并且可以從一開(kāi)始就對(duì)患者進(jìn)行妥善治療，而不是一開(kāi)始治療失敗后再重視。同時(shí)，專家共識(shí)也在顱底外科經(jīng)驗(yàn)豐富的咨詢中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行治療(Ⅴ級(jí)證據(jù)，A級(jí))。

圖：早期多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者的影響論文截圖

　　因此，關(guān)于如何延長(zhǎng)脊索瘤的存活期、降低復(fù)發(fā)幾率？福洛里希教授強(qiáng)調(diào)：對(duì)于脊索瘤患者來(lái)說(shuō)，選擇一個(gè)配合高效的脊索瘤MDT多學(xué)科中心是重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)來(lái)治療脊索瘤，根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案，可以從一開(kāi)始就對(duì)患者進(jìn)行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。此外，合理的MDT多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者預(yù)后的影響也很大，術(shù)前KPS評(píng)分也很重要。此外術(shù)后放療，是質(zhì)子治療，會(huì)增加患者的總生存率。

　　3、手術(shù)入路，脊索瘤顱底外科的發(fā)展及各種手術(shù)方式的完善，地促進(jìn)了顱底脊索瘤的完整切除。選擇手術(shù)入路較重要的考慮因素應(yīng)為腫瘤部位，是在應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡切除顱底脊索瘤時(shí)，不同的斜坡位置對(duì)于全切除率的影響。

　　在選擇手術(shù)入路時(shí)，需仔細(xì)考慮這種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術(shù)。很多患者可能都有一個(gè)微創(chuàng)的理念，認(rèn)為“口子小、不開(kāi)顱就是微創(chuàng)手術(shù)”、甚至將微創(chuàng)手術(shù)等同于內(nèi)鏡手術(shù)。其實(shí)這些都是誤解，切口大小、是否開(kāi)顱不是判斷“微創(chuàng)”的依據(jù)，“全切腫瘤、不傷神經(jīng)、不留后遺癥”才是的微創(chuàng)。Froelich教授認(rèn)為內(nèi)鏡只是一個(gè)工具，它對(duì)于某些適應(yīng)癥來(lái)說(shuō)是好的，但不是對(duì)全部情況都合適。顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)之于復(fù)雜顱底疾病，應(yīng)是互補(bǔ)（complementary），而不是競(jìng)爭(zhēng)（competitive）關(guān)系，更不是互斥（opposite）關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和顯微鏡技術(shù)進(jìn)行結(jié)合，充分發(fā)揮它們各自的特點(diǎn)，達(dá)到治愈疾病、降低手術(shù)并發(fā)癥及死亡率，繼而提高患者的預(yù)后。這理念也貫徹在他每一例手術(shù)中，對(duì)于復(fù)雜復(fù)發(fā)的脊索瘤，更多的是顯微鏡下切除后使用各種角度內(nèi)鏡進(jìn)行觀察，對(duì)殘余腫瘤的清繳，這就是顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)。

　　4、位置，顱頸交界脊索瘤（CCJ）的治療比經(jīng)典的頸椎脊索瘤更為復(fù)雜。由于顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在,手術(shù)切除生長(zhǎng)在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難，腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動(dòng)脈及分支和多組顱神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。

　　5、腫瘤質(zhì)地，質(zhì)地較軟的腫瘤更容易切除，而較硬的腫瘤，或者存在有明顯鈣化的腫瘤，會(huì)增加切除的難度。

　　對(duì)于中國(guó)脊索瘤患者，您會(huì)這些患者如何治療？

　　福洛里希教授：我認(rèn)為對(duì)于脊索瘤來(lái)說(shuō)，重要的是接受一個(gè)團(tuán)隊(duì)的治療，接受對(duì)這些腫瘤有治療經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)治療。在法國(guó)，多數(shù)脊索瘤患者都在我們的（脊索瘤）研究所、科室接受治療，同時(shí)我們也接受一些來(lái)自歐洲其他國(guó)家的患者，所以我們有大量的患者群體，這給我們提供很多經(jīng)驗(yàn)。當(dāng)看到一個(gè)特定的患者時(shí)，我們就會(huì)明白他的情況，這是我們習(xí)以為常的事情。所以我認(rèn)為我們可以為患者提供更好的機(jī)會(huì)，更好的治療方案，因?yàn)槲覀冇羞@種經(jīng)驗(yàn)，對(duì)這種疾病有深入的了解。

　　在中國(guó)這樣一個(gè)大國(guó)，我認(rèn)為建設(shè)一些的治療中心才是未來(lái)的發(fā)展方向，在那里聚集全部的脊索瘤患者和具有大量治療脊索瘤經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)。放療也是如此，因?yàn)榧顾髁鏊璧姆暖熂夹g(shù)比較不同，那是一類耐輻射腫瘤，需要高劑量的放療，所以治療也比其他病變（例如腦膜瘤）更困難。而對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由的團(tuán)隊(duì)治療。因?yàn)檫@些患者可能需要一些分子學(xué)分析來(lái)了解這個(gè)腫瘤，找到一些靶點(diǎn)，并提供一些個(gè)性化的治療。

　　對(duì)于一些長(zhǎng)期且復(fù)雜的脊索瘤患者，多年來(lái)他們經(jīng)常接受多次手術(shù)、放療和化療，您對(duì)這些患者的長(zhǎng)期治療有何建議？

　　在面對(duì)已經(jīng)手術(shù)或者已經(jīng)放療的病人時(shí)，情況肯定是困難的。而我的工作的一個(gè)重要部分就是治療這樣的病人，那些之前在其他機(jī)構(gòu)接受過(guò)手術(shù)或手術(shù)+放療的患者，他們來(lái)尋求我們治療時(shí)，我們需處理這種情況和以往的治療所導(dǎo)致的問(wèn)題。例如，當(dāng)我們面對(duì)帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)，穿過(guò)鼻子時(shí)閉合更困難，這都更復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)也更大。所以對(duì)于那些以前做過(guò)手術(shù)的患者，他們確實(shí)需要尋求對(duì)這種復(fù)雜病例情況有豐富手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生治療。放療也一樣，如果以前做過(guò)放療，患者需等一段時(shí)間才可以再次放療，因?yàn)樵谔囟〞r(shí)間內(nèi)不能反復(fù)放療。所以手術(shù)有時(shí)候是的選擇，然而正如我剛剛所言這種手術(shù)并不簡(jiǎn)單。主刀醫(yī)生需要切除腫瘤為患者爭(zhēng)取進(jìn)一步接受放療的時(shí)間，因此這種復(fù)雜的情況真的需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生?！　?/p>

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2024-03-15 14:02:25

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