脊髓髓樣腫瘤(IMSCTs)是一種少見(jiàn)的病變，在美國(guó)每年報(bào)告100-200個(gè)新病例。這些腫瘤的低發(fā)病率限制了基于證據(jù)的管理策略的發(fā)展。星形細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的IMSCT，因此是本文的重點(diǎn)。小兒脊髓星形細(xì)胞瘤常在癥狀出現(xiàn)幾個(gè)月后出現(xiàn)，診斷時(shí)術(shù)前神經(jīng)功能的程度與術(shù)后預(yù)后較差有關(guān)。在臨床表現(xiàn)時(shí)，常見(jiàn)的報(bào)告癥狀是疼痛、運(yùn)動(dòng)障礙、頻繁跌倒、感覺(jué)癥狀和括約肌功能障礙。脊髓星形細(xì)胞瘤的手術(shù)治療方法從活檢到GTR各不相同。

　　雖然目前還沒(méi)有明確的研究表明，在兒童脊髓星形細(xì)胞瘤的治療中，更的切除范圍可以好轉(zhuǎn)生存結(jié)局，但較近一項(xiàng)針對(duì)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果的人群水平研究表明(SEER)數(shù)據(jù)庫(kù)報(bào)道了亞全切除(STR)和GTR對(duì)兒童脊髓星形細(xì)胞瘤患者的生存都有好處。切除的范圍受年齡、腫瘤大小和位置、播散程度、患者偏好和生活質(zhì)量的影響。與脊髓室管膜瘤相比，星形細(xì)胞瘤往往缺乏一個(gè)明確的手術(shù)平面，以嘗試GTR。輔助放化療的使用因機(jī)構(gòu)而異。

　　在本研究中，我們系統(tǒng)地回顧了有關(guān)小兒脊髓星形細(xì)胞瘤的文獻(xiàn)。我們描述了治療趨勢(shì)并綜合了組織學(xué)分級(jí)和切除范圍對(duì)總生存期(OS)的影響的數(shù)據(jù)。

　　切除范圍及組織學(xué)分級(jí)對(duì)5年OS的影響

　　為了調(diào)查組織學(xué)分級(jí)和切除范圍對(duì)兒童脊柱星形細(xì)胞瘤患者生存的影響，我們選擇了報(bào)道單個(gè)患者數(shù)據(jù)或僅包括星形細(xì)胞瘤的一系列綜合結(jié)果的研究。四項(xiàng)研究報(bào)道了接受GTR患者的生存結(jié)果，5年總生存期從0.9到1.0不等(圖5A)。在提供STR患者數(shù)據(jù)的5項(xiàng)研究中，5年OS范圍為0.5 - 1.0(圖5B)。較大樣本量的研究Bouffet等(n = 53)報(bào)道了5年OS為0.9。項(xiàng)研究報(bào)道了低級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者的結(jié)局，5年OS介于0.8至1.0之間(圖5C)。在報(bào)告高級(jí)別星形細(xì)胞瘤預(yù)后的5項(xiàng)研究中，5年OS范圍為0.0 - 0.71(圖5D)，較大的系列報(bào)告的5年OS為0.33。

　　兒童脊髓星形細(xì)胞瘤的治療趨勢(shì)，1984 - 2015，針對(duì)GTR (A)， STR (B)，放療(C)和化療(D)

　　在這項(xiàng)研究中，我們進(jìn)行了系統(tǒng)的文獻(xiàn)回顧，以更好地了解脊髓星形細(xì)胞瘤患者的人口統(tǒng)計(jì)和管理趨勢(shì)。我們從29篇已發(fā)表的報(bào)告中收集了578例兒童脊髓星形細(xì)胞瘤患者的數(shù)據(jù)，并試圖評(píng)估組織學(xué)分級(jí)和切除范圍對(duì)兒童年齡組總體生存率、輔助治療和切除對(duì)復(fù)發(fā)的合適性以及死亡率的影響。

　　我們?cè)谶@篇綜述中發(fā)現(xiàn)男性在患者中占優(yōu)勢(shì)，這似乎與以前的報(bào)道一致。我們還發(fā)現(xiàn)，在被研究的個(gè)體中，患者一次接受護(hù)理是在童年中期(平均8.6歲)。腫瘤多數(shù)位于頸椎或胸椎，我們發(fā)現(xiàn)組織學(xué)分級(jí)對(duì)生存結(jié)果有影響。我們還觀察到，與接受STR的患者相比，接受GTR的患者可能有更好的生存結(jié)局。然而，這一發(fā)現(xiàn)需謹(jǐn)慎解釋，因?yàn)樵诒痉治鲋形覀儫o(wú)法控制腫瘤分級(jí)。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤具有更好的生存結(jié)局，可能更適合于GTR。我們研究結(jié)果的一個(gè)重要發(fā)現(xiàn)是，在較近一項(xiàng)針對(duì)小兒脊髓星形細(xì)胞瘤的SEER研究中，考慮組織學(xué)分級(jí)時(shí)，GTR和STR似乎對(duì)生存具有保護(hù)作用。

　　總的來(lái)說(shuō)，我們的研究結(jié)果似乎與文獻(xiàn)一致，主張更的切除可能有利于兒童脊髓星形細(xì)胞瘤的管理?？紤]到這些病變的少見(jiàn)性質(zhì)，跨研究的綜合使我們能夠分析更大的隊(duì)列，這是我們研究的一個(gè)優(yōu)勢(shì)。需要進(jìn)一步的研究，可能通過(guò)合作患者登記，來(lái)闡明脊髓星形細(xì)胞瘤患兒的更佳治療策略。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）的專家成員德國(guó)巴特朗菲教授對(duì)于疑難位置的腦瘤手術(shù)具經(jīng)驗(yàn)，他擅長(zhǎng)切除腦干、脊髓、松果體、丘腦等腦部病變，被稱為“”，國(guó)內(nèi)患者可咨詢INC國(guó)際專家遠(yuǎn)程咨詢，聽(tīng)取其咨詢意見(jiàn)，或由其主刀手術(shù)，為自己爭(zhēng)取更佳預(yù)后。

　　參考文獻(xiàn)：Doi：10.3171 / 2018.4.PEDS17587

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
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