兒童(0-15歲)的腦部和脊柱腫瘤占兒童癌癥的20-25%，每2500名兒童中就有一名受影響。對于幸存者來說，約60%有認(rèn)知障礙，20-30%有行動困難和慢性疼痛。出現(xiàn)的癥狀與腦干(中腦、腦橋或髓質(zhì))病變的程度以及腫瘤的生長速度和方向有關(guān)。如果對癥狀和體征的重要性缺乏認(rèn)識，全科醫(yī)生、兒科醫(yī)生或其他專家的延遲診斷可能是一個問題，并且會導(dǎo)致孩子和父母更加痛苦。

　　腦干膠質(zhì)瘤的癥狀有哪些？

　　大多數(shù)兒童后顱窩腫瘤病例主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高，其次是局灶性神經(jīng)癥狀。然而，在大多數(shù)腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤病例中，情況正好相反。常見的癥狀是腦神經(jīng)功能障礙，產(chǎn)生以下任何或全部癥狀:眼球運(yùn)動障礙、復(fù)視、面部無力、面部感覺喪失、吞咽困難和構(gòu)音障礙。這些可能較初提示單個腦神經(jīng)的障礙，并導(dǎo)致錯誤的診斷，如良性斜視、貝爾麻痹或其他病毒后綜合征。這種癥狀的出現(xiàn)沒有明顯的原因，應(yīng)始終認(rèn)真對待，并通過咨詢到兒科神經(jīng)科醫(yī)生或兒科神經(jīng)外科醫(yī)生，或通過使用磁共振成像進(jìn)行明確的調(diào)查。

　　其他癥狀可能包括一條或多條肢體的無力和/或共濟(jì)失調(diào)，分別表明涉及皮質(zhì)脊髓通路和小腦連接?？赡軙霈F(xiàn)頭痛和嘔吐，盡管臨床上顱內(nèi)壓升高和視神經(jīng)乳頭水腫相對不常見，除非是在疾病進(jìn)展的后期。波動過程是常見的，并可引起與炎癥病理的混淆。同樣，家庭認(rèn)可的情緒和行為的變化是常見的，并且可以先于更明顯的神經(jīng)病學(xué)特征。這些被歸因于生活事件并不少見，生活事件會分散家庭和醫(yī)生對更具體癥狀的注意力。更長的病史(幾周到幾個月)表明腫瘤生長較慢。生長更快的腫瘤會在幾天到幾周內(nèi)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的急劇惡化。年幼的兒童(3C 3歲)發(fā)育不良，通常與不明原因的嘔吐有關(guān)，可能被誤認(rèn)為是胃腸或營養(yǎng)問題。運(yùn)動癥狀可以被錯誤地認(rèn)為是繼發(fā)于營養(yǎng)不良的發(fā)育遲緩，隨后診斷進(jìn)一步延遲。

　　上述表現(xiàn)形式的例外是中腦頂蓋板的腫瘤和延髓的背側(cè)外生性生長，這兩者都產(chǎn)生由腦積水作為主要癥狀引起的顱內(nèi)壓升高。

　　外科的作用

　　與兒童時(shí)期的全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤一樣，外科手術(shù)的作用是控制升高的顱內(nèi)壓，提供用于準(zhǔn)確組織學(xué)診斷的組織，以及減輕腫瘤負(fù)擔(dān)以好轉(zhuǎn)局灶性神經(jīng)功能障礙。手術(shù)的實(shí)際作用與病灶的位置和MRI上大體形態(tài)特征有關(guān)。CT和mri均可對腦干腫瘤進(jìn)行詳細(xì)的大體形態(tài)學(xué)分類。根據(jù)部位和影像學(xué)特征確定的類型需要進(jìn)行不同處理。當(dāng)考慮腫瘤切除時(shí)，神經(jīng)外科醫(yī)生需要考慮手術(shù)死亡率和神經(jīng)功能障礙惡化的風(fēng)險(xiǎn)和益處。

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　　·彌漫性腦干膠質(zhì)瘤

　　這些是迄今為止常見的腦干腫瘤，并且大多數(shù)是高等級的。除了偶爾需要緩解腦積水之外，任何類型的手術(shù)都不適用，因?yàn)楹舜殴舱癯上竦牡湫捅憩F(xiàn)是特征性的，腫瘤體積的減少只會增加兒童的痛苦。盡管通過圖像引導(dǎo)立體定向可以順利地進(jìn)行活檢，目前還沒有跡象表明在有短暫病史和典型磁共振表現(xiàn)的兒童中進(jìn)行這種手術(shù)，因?yàn)樗壳安粫淖児芾聿呗浴?/p>

　　·局灶性腦干膠質(zhì)瘤

　　它們或者是實(shí)心的，或者是部分囊性的，有一個方面與四腦室相鄰，并且與言語或吞咽的改變無關(guān)。在那些有長期臨床病史的患者中如此，這些患者通常是低級別的星形細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。應(yīng)該考慮手術(shù)切除。通常不可能完全移除，殘留物也可能不會進(jìn)展。

　　放射治療的作用

　　大多數(shù)腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤對放療的反應(yīng)是短暫的，這是通過神經(jīng)癥狀的緩解和給予較高劑量的患者生存期的延長來判斷的的放射治療。對于腦橋內(nèi)具有彌漫性特征的患者，反應(yīng)持續(xù)時(shí)間很短，預(yù)計(jì)在診斷后的中位時(shí)間約為9個月時(shí)會出現(xiàn)進(jìn)行性癥狀。放射治療的臨床目的從減輕彌漫性固有腫瘤的神經(jīng)癥狀到在局部腫瘤次全切除術(shù)后根除腫瘤殘余物。對于有癥狀的患者，應(yīng)盡快開始放療。

　　化療的作用

　　對于這類腫瘤沒有標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，因?yàn)闆]有一種能提高生存率。大多數(shù)化療試驗(yàn)都集中在典型的彌漫性固有腦干膠質(zhì)瘤上。研究表明在過去的二三十年中存活率有任何提高的趨勢。

　　在兒童腦干膠質(zhì)瘤患者中，這類腫瘤是較難治療的兒科癌癥之一，因?yàn)樵\斷困難，缺乏合適的治療，以及專家之間歷來缺乏共識。但是相信隨著神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，腦干膠質(zhì)瘤的治療會出現(xiàn)更加行之合適的辦法。

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