什么是腦膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤是一種起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腦腫瘤，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞支持并滋養(yǎng)大腦中的神經(jīng)元。膠質(zhì)瘤約占兒童癌癥的25%，大多數(shù)膠質(zhì)瘤都是可治療和可治愈的。常見(jiàn)的一種膠質(zhì)瘤，稱(chēng)為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，治愈率超過(guò)90%。膠質(zhì)瘤根據(jù)腫瘤細(xì)胞在顯微鏡下的外觀分為四個(gè)等級(jí);腫瘤等級(jí)越高，病情越嚴(yán)重。1級(jí)和2級(jí)被認(rèn)為是低級(jí)別膠質(zhì)瘤，約占全部?jī)嚎颇[瘤的三分之二。3級(jí)和4級(jí)被認(rèn)為是高惡性膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤也可以根據(jù)其位置和產(chǎn)生的膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞或室管膜細(xì)胞的類(lèi)型來(lái)分類(lèi)。以下是患兒家長(zhǎng)關(guān)心的小兒常見(jiàn)膠質(zhì)瘤問(wèn)題解答。

　　Q：低級(jí)別膠質(zhì)瘤與高級(jí)別膠質(zhì)瘤有什么區(qū)別？

　　A：參照較常用的國(guó)際衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）制定的分級(jí)系統(tǒng)，可以將膠質(zhì)瘤分為四個(gè)等級(jí)。

　　WHO Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是低級(jí)別的，雖然這類(lèi)腫瘤并不等同于良性腫瘤，但是它們生長(zhǎng)相對(duì)緩慢而且通常不擴(kuò)散到其他組織或器官。而WHO Ⅲ級(jí)和Ⅳ級(jí)則屬于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，惡性程度較高。

　　大多數(shù)兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤生存期相對(duì)長(zhǎng)，比如常見(jiàn)的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，中位生存期可以達(dá)到19年。

　　Q：生殖細(xì)胞瘤屬于膠質(zhì)瘤嗎？

　　A：生殖細(xì)胞瘤是屬于生殖細(xì)胞腫瘤，不屬于膠質(zhì)瘤。起源、病理特點(diǎn)、治療方式、預(yù)后都不相同。

　　純的生殖細(xì)胞瘤雖然也是惡性腫瘤，但對(duì)于放化療都很敏感，治愈率很高。

　　Q：兒童膠質(zhì)瘤常見(jiàn)嗎？

　　A：腦腫瘤是除白血病之外兒童中二常見(jiàn)的腫瘤，兒童實(shí)體瘤發(fā)病率的一位。全部?jī)和X腫瘤中約有2/3是膠質(zhì)瘤。

　　總體而言，腦腫瘤的發(fā)病率為每年每100,000名兒童有4.84例。

　　雖然小兒腦腫瘤的發(fā)病率在過(guò)去幾年中有所增加，但很可能沒(méi)有實(shí)際上升，診斷出的腦腫瘤數(shù)量增加可能是因?yàn)樵\斷水平有所提高。

　　Q：什么原因會(huì)導(dǎo)致腦腫瘤？

　　A：在大多數(shù)情況下，我們不知道為什么兒童會(huì)患上腦瘤。我們知道有一些綜合癥或基因突變會(huì)增加孩子患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)。這些綜合征包括Li-Fraumeni綜合征、Turcot綜合征、神經(jīng)纖維瘤病和結(jié)節(jié)性硬化癥。

　　有時(shí)，接受過(guò)其他類(lèi)型癌癥治療的兒童可能會(huì)發(fā)生繼發(fā)性的腦腫瘤。

　　還有家長(zhǎng)這么問(wèn)：

　　Q：什么原因?qū)е聝和X干膠質(zhì)瘤？

　　A：兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因尚不清楚，近幾年的相關(guān)研究顯示，H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRl、BRAF等基因突變可能與腦干腫瘤的發(fā)病相關(guān)。

　　除此之外，部分兒童腦干膠質(zhì)瘤患者與I型神經(jīng)纖維瘤病 （neurofibromatosis type 1，NF1）相關(guān)。

　　Q：兒童腦腫瘤有什么表現(xiàn)？

　　A：當(dāng)腦腫瘤生長(zhǎng)時(shí)，它們會(huì)壓迫大腦的正常部位并導(dǎo)致功能障礙。腦腫瘤的體征和癥狀取決于腫瘤在大腦中的位置。

　　兒童腦腫瘤的常見(jiàn)癥狀和體征如下：

　　· 頭痛；

　　· 頻繁的惡心和嘔吐；

　　· 視力、聽(tīng)力以及言語(yǔ)障礙；

　　· 失去平衡以及走路困難；

　　· 異常嗜睡或活動(dòng)能力改變；

　　· 性格或行為的異常變化；

　　· 癲癇發(fā)作；

　　· 頭顱變大（嬰兒）；

　　· 消瘦；

　　· 多飲多尿；

　　· 性早熟；

　　· 發(fā)育遲滯；

　　· 偏癱，肢體功能障礙等。

　　Q：兒童腦腫瘤需要做哪些檢查？

　　A：對(duì)于懷疑腦腫瘤的患兒，通常神經(jīng)外科醫(yī)生需要做以下檢查：

　　1.病史問(wèn)診和查體；

　　2.影像學(xué)檢查：兩種主要的檢查方法是計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）；

　　3.立體定向穿刺活檢：通過(guò)活檢針穿刺腫瘤部位，取到腫瘤組織，然后在顯微鏡下觀察組織形態(tài)。對(duì)腦瘤種進(jìn)行較終診斷的較佳方法是在顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞以評(píng)估癌癥；

　　4.腰椎穿刺：通過(guò)腰椎穿刺取腦脊液進(jìn)行脫落細(xì)胞學(xué)檢查，有助于判斷腫瘤細(xì)胞是否擴(kuò)散到腦脊液中，可幫助評(píng)估腫瘤的危險(xiǎn)度及確定是否需要全中樞放療及腦室化療。

　　還有家長(zhǎng)這么問(wèn)：

　　Q：兒童腦干膠質(zhì)瘤需要做基因檢測(cè)嗎？

　　A：綜合腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病年齡、分子遺傳學(xué)特點(diǎn)以及預(yù)后，腦干膠質(zhì)瘤可以分成不同的分子亞型。

　　因此，對(duì)于兒童腦干膠質(zhì)瘤建議常規(guī)檢測(cè)BRAF V600E突變、BRAF-KIAAl549融合和IDHl/2、H3 K27M、PPMlD、TP53、ACVRl突變及MGMT啟動(dòng)子甲基化等。以上分子病理結(jié)果有助于指導(dǎo)治療并且判斷預(yù)后。

　　Q：依靠核磁共振平掃加加強(qiáng)來(lái)看腦干膠質(zhì)瘤會(huì)不會(huì)有誤診的可能？

　　A：平掃及增強(qiáng)核磁共振可以診斷腦干膠質(zhì)瘤，但由于是臨床診斷，不是病理診斷，有誤診的可能性。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行立體定向活檢或開(kāi)顱活檢。

　　Q：兒童腦干膠質(zhì)瘤可以手術(shù)嗎？

　　A：有以下情況的患者可以考慮手術(shù)治療：

　　1.外生型的腫瘤；

　　2.囊性腫瘤；

　　3.增強(qiáng)后邊緣明確并有占位效應(yīng)的腫瘤；

　　通常，手術(shù)切除并不用于治療彌漫性?xún)?nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG）。

　　Q：兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤怎么隨訪？

　　A：許多低級(jí)別膠質(zhì)瘤兒童幸存者面臨與其治療相關(guān)的各方面的挑戰(zhàn)，這些都將需要持續(xù)的評(píng)估和專(zhuān)門(mén)的隨訪，因此定期隨訪很重要。

　　隨訪時(shí)醫(yī)生可能會(huì)提出以下檢查，并且采取針對(duì)性的治療和干預(yù)：

　　· MRI掃描監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)；

　　· 智力功能評(píng)估；

　　· 內(nèi)分泌功能評(píng)估；

　　· 神經(jīng)功能評(píng)估；

　　· 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估；

　　· 其他重要器官功能評(píng)估；

　　· 社會(huì)心理評(píng)估。

　　由于治療的原因，患兒可能會(huì)在智力和運(yùn)動(dòng)功能上有發(fā)育延緩，建立個(gè)性化隨訪和治療方案將能較大限度地提高兒童的學(xué)習(xí)生活質(zhì)量。

　　Q：兒童腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后如何？

　　A：兒童腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后與很多因素相關(guān)：

　　彌漫內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG）患兒的中位生存期一般小于1年。

　　局灶性腦干膠質(zhì)瘤（FBSG）（例如，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤）預(yù)后較好，5年總生存率超過(guò)90%。

　　其他影響預(yù)后的因素包括組織學(xué)分類(lèi)、發(fā)病年齡以及分子遺傳學(xué)特征。

　　組織學(xué)WHO分級(jí)越高，一般患者預(yù)后越差。3歲以下診斷為DIPG的患兒預(yù)后相對(duì)較好。

　　還有家長(zhǎng)這么問(wèn)：

　　Q：兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，BRAF V600E突變是否表示預(yù)后較差？

　　A：BRAF V600E突變?cè)趦和承╊?lèi)型低級(jí)別膠質(zhì)瘤，如：毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤突變率相對(duì)高，BRAF V600E突變對(duì)比沒(méi)有該突變者腫瘤更容易進(jìn)展，預(yù)后相對(duì)差。有BRAFV600E突變者，對(duì)BRAF V600E突變控制劑治療敏感。

　　Q：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤預(yù)后如何？

　　A：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者在確診后五年存活率高達(dá)80%至90%。初次手術(shù)的切除程度是影響患者存活率的較主要因素。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)率在20%-30%之間。

　　Q：兒童腦腫瘤治療過(guò)程中放化療的副作用有哪些？

　　A：腦腫瘤化療的副作用取決于藥物類(lèi)別、治療劑量及患者個(gè)體情況，可能出現(xiàn)疲勞、惡心和嘔吐、脫發(fā)、食欲不振、腹瀉、白細(xì)胞下降、血小板下降、貧血、感染、心肺肝腎功能損害等。

　　這些副作用通常是可逆的，治療結(jié)束后能夠恢復(fù)或緩解，但部分患者也會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重甚至致命的不良反應(yīng)。

　　腦腫瘤放療的短期副作用包括照射局部皮膚反應(yīng)、照射局部腦組織急性水腫等，全脊髓放療時(shí)可能出現(xiàn)食欲不振、嘔吐、白細(xì)胞下降、血小板下降等。

　　放療的遠(yuǎn)期副作用包括認(rèn)知功能障礙，學(xué)習(xí)能力下降，內(nèi)分泌激素水平低下，生長(zhǎng)發(fā)育障礙，腦出血、腦梗塞等腦血管事件，放射性壞死及發(fā)生二腫瘤等。

　　還有家長(zhǎng)這么問(wèn)：

　　Q：視路膠質(zhì)瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí)，術(shù)后放療是否會(huì)對(duì)內(nèi)分泌和視力產(chǎn)生影響？

　　A：視路膠質(zhì)瘤（毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO Ⅰ級(jí)）術(shù)后放療對(duì)內(nèi)分泌及視力有受損風(fēng)險(xiǎn)。

　　盡管放療劑量為Dt：45-54Gy，為視神經(jīng)耐受劑量范圍內(nèi)，仍有視力受損、失明風(fēng)險(xiǎn)；視路膠質(zhì)瘤放療也可能影響腦垂體功能，對(duì)內(nèi)分泌有影響。

　　Q：孩子四腦室毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，手術(shù)未切除干凈，現(xiàn)在也沒(méi)有做放化療，如果復(fù)發(fā)了，要采取什么治療方式更好呢？

　　A：毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常生長(zhǎng)速度較慢，如果患兒沒(méi)有癥狀，可以定期復(fù)查核磁隨訪觀察。

　　如果腫瘤有進(jìn)展或患兒出現(xiàn)癥狀，能手術(shù)全切者建議再次手術(shù)；如果腫瘤全切困難，則前沿行化療。

　　還有家長(zhǎng)這么問(wèn)：

　　Q：右額葉膠質(zhì)瘤手術(shù)，全切，術(shù)后病理為二級(jí)彌漫性星形細(xì)胞瘤。術(shù)后未做放化療，一直堅(jiān)持復(fù)查，想問(wèn)二級(jí)復(fù)發(fā)率有多高？

　　A：兒童彌漫性星形細(xì)胞瘤為WHO Ⅱ級(jí)，如果全切可以隨訪觀察。

　　兒童彌漫性星形細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)中等，比毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤高，比高級(jí)別的間變星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤低。

　　術(shù)后隨訪核磁共振檢查很重要，前兩年建議每3-4個(gè)月復(fù)查，兩年后可每半年，五年后可每年復(fù)查。如果患兒出現(xiàn)任何癥狀，則隨時(shí)復(fù)查。

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