腦干膠質(zhì)瘤(bsg)是成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的少見原發(fā)性腫瘤，僅占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的1-2%。相比之下，腦干膠質(zhì)瘤是兒科患者中更常見的腫瘤實體，占7-9歲兒童全部腦腫瘤的10-20%。

　　腦干膠質(zhì)瘤的特點是預(yù)后不均，存活時間從1個月到7年不等，導(dǎo)致中位總存活時間(mOS)為30-40個月，5年存活率為45-58%。不同于兒童中的其他腫瘤實體，其往往比成人具有更好的臨床結(jié)果。兒科BSG的較大生存期為10至12個月，5年生存率<5%。腦干膠質(zhì)瘤患者的總生存期和一般特征，包括平均隨訪時間為4年(范圍:3個月至6年)。診斷時的平均年齡是10歲(范圍:4-50歲),有一個雙相的趨勢；年齡分布，一個十年出現(xiàn)一個高峰，三個十年出現(xiàn)二個高峰。成人多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)標(biāo)準(zhǔn)化治療后的中位生存期僅為14.2個月。腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤仍然是較難成功治療的腫瘤之一。彌漫性腦干膠質(zhì)瘤，是彌漫性腦橋膠質(zhì)瘤，占兒童腦腫瘤的10%–15%。據(jù)觀察，它們的發(fā)病率高峰在5-10歲左右，大多數(shù)生長在腦干的一個部位，這可能導(dǎo)致腫瘤切除困難。盡管使用了化療和放療，包括超分割，中位總生存期(OS)仍≤1年。

　　因此，預(yù)后評估是至關(guān)重要的，為這種不治之癥的治療決策提供依據(jù)。重要的是，由于其定位，需謹(jǐn)慎選擇治療方式，以避免由局部療法如放射或手術(shù)導(dǎo)致的間接損傷，惡化患者的臨床狀況。

　　相關(guān)研究證實了成人腦干膠質(zhì)瘤不同于兒童亞型，確定了預(yù)后因素，并提出了這些腫瘤的分類。總的來說，成人的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤比兒童的侵襲性低。對這一系列的分析表明，成人的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤可分為至少三組:彌漫性的、固有的、低級別的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤:惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤；和其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤(特別是頂蓋神經(jīng)膠質(zhì)瘤),其主要特征詳述如下。

　　彌漫性內(nèi)在低級別腦干膠質(zhì)瘤

　　有趣的是，成人中較常見的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤類型(占本系列患者的48%)在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)方面類似于兒童腦橋彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤，但在病程和存活率方面完全不同。成人和兒童的臨床表現(xiàn)都是腦神經(jīng)和長束體征的結(jié)合。然而，雖然兒童發(fā)病迅速，但成人的癥狀持續(xù)時間往往較長。

　　在兒童和成人中，MRI顯示腦橋的彌漫性浸潤，通常會增加腦干的大小。在T2加權(quán)像上有高信號，在T1加權(quán)像上有低信號，通常不顯示增強(qiáng)。值得注意的是，腦橋中的優(yōu)先位置在成人中不如在兒童中明顯。

　　惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤

　　在這個成人系列中確定的其他常見瘤種明顯不同于上面討論的那些。它比彌漫性、內(nèi)在、低度惡性晚發(fā)生，主要影響老年人(大多數(shù)在60歲左右)。臨床表現(xiàn)的特點是顱神經(jīng)麻痹和長束征的快速發(fā)作，導(dǎo)致早期行為狀態(tài)的改變。MRI顯示腦干腫塊在釓注入后增強(qiáng)，通常呈環(huán)狀。在我們的系列研究中，對比增強(qiáng)是一個不利因素(特別是當(dāng)增強(qiáng)區(qū)域包圍提示壞死的低信號區(qū)域時)，而兒童對比增強(qiáng)的預(yù)后價值仍有爭議。因此，其臨床-放射學(xué)模式、病理學(xué)和病程與成人常見的惡性幕上神經(jīng)膠質(zhì)瘤相似，我們建議將其命名為“惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤”

　　局灶性頂蓋膠質(zhì)瘤

　　局灶性頂蓋神經(jīng)膠質(zhì)瘤代表三種類型的成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤，并構(gòu)成也存在于兒童中的一個小亞群。臨床表現(xiàn)以腦積水為主。我們?nèi)康幕颊叨冀邮芰朔暖?，并?jīng)歷了長期高質(zhì)量的生存。然而，RT的益處可能受到質(zhì)疑，因為具有相似臨床和影像學(xué)特征的兒科患者長期以來一直采用腦室分流術(shù)或單獨觀察。

　　其他類型

　　在成人中可以觀察到其他類型的腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤。有趣的是，我們只觀察到一個來自四腦室底的外生對比增強(qiáng)膠質(zhì)瘤；這種與良好預(yù)后相關(guān)的實體在兒童中得到很好的描述(占腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的10%)。對這兩個年齡組之間差異的一個可能的解釋是，大多數(shù)外生性神經(jīng)膠質(zhì)瘤對應(yīng)于毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，這是一種少見的成人腫瘤。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：盡管腦干高級別膠質(zhì)瘤患者的存活率仍然很差，但對于可以外科手術(shù)的腦干高級別膠質(zhì)瘤，與僅進(jìn)行病理活檢患者相比，次全切和全切可使總存活率增加3到4倍。研究中Cox生存分析結(jié)果如下，與僅進(jìn)行活檢的患者相比，次全切部分切除和全切全切可延長生存期。接受術(shù)后放療的患者在多變量回歸中分析無生存期的獲益（HR=1.57，p=0.161）。年齡越大，生存率越低。

　　腦干膠質(zhì)瘤國際治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤（包括膠質(zhì)瘤、聽神經(jīng)瘤、垂體瘤等）為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　斯洛文尼亞Vinko Dolenc教授

　　擅長領(lǐng)域：顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)、脊髓、腦血管、顱底及脊髓腫瘤等的神經(jīng)顯微手術(shù)，擅長海綿竇、下丘腦等復(fù)雜位置的各種高難度神經(jīng)外科手術(shù)。實施了幾千例神經(jīng)外科手術(shù)。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“腦膠質(zhì)瘤生存期多久？腦干膠質(zhì)瘤不做手術(shù)能活多久？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/1963.html
• 更新時間：2022-08-01 17:03:17

• 上一篇：兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治好嗎？5歲患兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療案例交流
• 下一篇：兒童丘腦膠質(zhì)瘤怎么治療？3歲患兒丘腦膠質(zhì)瘤較后治愈了嗎？