兒童腦干膠質(zhì)瘤難治嗎？腦于膠質(zhì)瘤在顱內(nèi)腫瘤中相對(duì)少見,發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰,1個(gè)高峰在5一10歲,2個(gè)高峰在4 0-50歲。此病占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%,是兒童相對(duì)多見的腫瘤之一。根據(jù)影像學(xué)檢查將腦干膠質(zhì)瘤分為彌散型、內(nèi)生局限型、外生局限型及延頸髓型。不同類型的病人,其臨床特點(diǎn)及治療方案均不相同。治療難度以及治療后預(yù)后情況也不同。

　　1、彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤

　　此型是較多見的腦干膠質(zhì)瘤,占80%,較常見于橋腦,可侵犯中腦及延髓。此種類型在兒童腦干膠質(zhì)瘤中預(yù)后較差,發(fā)病年齡通常在5一10歲。其典型的臨床癥狀為:共濟(jì)失調(diào),長(zhǎng)束癥狀,顱神經(jīng)障礙等。首發(fā)癥狀常為VI和(或)VI顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)斜視和(或)聽力下降的癥狀。

　　彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤（DIGP）很難治療，此類腫瘤一般不主張手術(shù)治療,放療及化療是治療的主要手段,激素僅可減輕水腫,短期緩解病人癥狀。彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較差,大部分兒童在18個(gè)月之內(nèi)死亡。盡管放療可在短期內(nèi)穩(wěn)定病人癥狀,但是1年的生存率僅為35%一46%,3年生存率11%一17%。

　　2、居限型腦干膠質(zhì)瘤

　　局限型腦干膠質(zhì)瘤,占腦干腫瘤的5%,局部腫瘤可發(fā)生于腦干任何部位,多見于中腦和延髓。腫瘤的位置及生長(zhǎng)方式?jīng)Q定了病人的臨床表現(xiàn),就診時(shí)一般有孤立的顱神經(jīng)麻痹或?qū)?cè)半身麻痹。

　　此型腫瘤優(yōu)選手術(shù)治療(中腦頂蓋區(qū)腫瘤除外),手術(shù)的目的在于減輕腫瘤的壓迫癥狀、明確病理性質(zhì)、延長(zhǎng)病人生命。手術(shù)當(dāng)中切除腫瘤同時(shí)應(yīng)盡量避免加重神經(jīng)功能損害,術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的應(yīng)用較大增加了手術(shù)的順利性,好轉(zhuǎn)了病人術(shù)后生存質(zhì)量。居限型腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較好。如果手術(shù)能夠全切病灶腫瘤且沒有新發(fā)神經(jīng)損傷，則能夠?yàn)榛純籂?zhēng)取更長(zhǎng)的生存期。

　　3、背側(cè)外生型腦干膠質(zhì)瘤

　　背側(cè)外生型腦干膠質(zhì)瘤常起源于四腦室底室管膜下膠質(zhì)組織,大部分位于四腦室之內(nèi),癥狀出現(xiàn)較晚,首發(fā)癥狀以高顱壓及腦干壓迫癥狀為主。

　　治療優(yōu)選手術(shù),但由于腫瘤和腦干之間沒有明確邊界,有人主張保留四室底部的薄層腫瘤,以免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。背側(cè)外生型腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較好,相關(guān)研究報(bào)道92%的病人可以得到長(zhǎng)期存活,術(shù)后并不需要常規(guī)放療,選擇有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)醫(yī)生切除腫瘤，能夠較大水平避免術(shù)后并發(fā)癥，從而更有利于術(shù)后快速恢復(fù)為患兒爭(zhēng)取較好的預(yù)后。

　　兒童腦干膠質(zhì)瘤有治愈的案例嗎?

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授兒童腦干膠質(zhì)瘤成功案例一則

　　簡(jiǎn)要病史：

　　15個(gè)月大，男孩，飲水嗆咳，頭部異常左側(cè)傾斜，眼球外展活動(dòng)受限，此外，反反復(fù)復(fù)的嗆咳導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作的喉炎

　　術(shù)前影像

　　a圖為術(shù)前MRI顯示了起源于左側(cè)延髓的膠質(zhì)瘤，其擴(kuò)展到后橫向和橫向。

　　主刀醫(yī)生
 

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　手術(shù)過(guò)程

　　在術(shù)中磁共振系統(tǒng)和術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的輔助下，主刀專家為男孩進(jìn)行了俯臥位下腫瘤切除全切手術(shù)（b）

　　術(shù)中T1和T2MR（c和d）顯示腫瘤獲得全切，無(wú)任何腫瘤殘余。

　　通過(guò)枕后正中開顱術(shù)，暴露腫瘤（e）

　　使用CUSA刀切除腫瘤，腫瘤基底粘連顱神經(jīng)根部，術(shù)中小心地將腫瘤與顱神經(jīng)成功分離，顱神經(jīng)成功保留（f）

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后兩周，吞咽困難、脫水、頭部?jī)A斜情況得到恢復(fù)（g）；

　　術(shù)后3年，進(jìn)行T1加權(quán)對(duì)比增強(qiáng)MRI記錄，顯示全切腫瘤（h）

　　目前Nick狀態(tài)良好，無(wú)神經(jīng)功能缺損（i）。

　　對(duì)于兒童腦干膠質(zhì)瘤，只要不是彌散內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤都是有成功治愈的可能的，選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的主刀醫(yī)生，能夠在保障不損傷神經(jīng)的情況下順利全切腫瘤，從而爭(zhēng)取患兒更長(zhǎng)生存期及更好的生活質(zhì)量。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)作為匯集了神外專家的平臺(tái)，可為國(guó)內(nèi)患者提供國(guó)際專家咨詢意見，爭(zhēng)取更好的治療。

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• 更新時(shí)間：2022-05-06 14:30:12

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