腦干腫瘤是跨越腦干中腦、腦橋、延髓區(qū)域并可壓迫小腦、頸髓等的一組異質(zhì)性腫瘤，腦干腫瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%-20%，占成人顱內(nèi)腫瘤的1.5%~2.5%，腦干膠質(zhì)瘤是較常見(jiàn)的病理類型，其他包括海綿狀血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤、成血管細(xì)胞瘤、淋巴瘤等。腦干膠質(zhì)瘤長(zhǎng)在延髓頸髓上通常稱為延髓-頸髓膠質(zhì)瘤（CMG），它們是少見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的組織學(xué)良性腫瘤，通常表現(xiàn)為多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括下腦干功能障礙和脊髓病。

　　腦干膠質(zhì)瘤長(zhǎng)在延髓頸髓有哪些癥狀？

　　腫瘤位于延髓-頸髓區(qū)域的患者通常會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、生長(zhǎng)遲緩、下顱神經(jīng)功能障礙、慢性誤吸、睡眠呼吸暫停和阻塞性腦積水。位于上頸髓的腫瘤會(huì)導(dǎo)致用手習(xí)慣、步態(tài)的改變和運(yùn)動(dòng)功能退化，是在年輕患者中。它們還可能導(dǎo)致低反射/反射亢進(jìn)和面部疼痛。然而，獨(dú)自于解剖起源，隨著腫瘤的擴(kuò)大，患者會(huì)出現(xiàn)這些體征和癥狀的混合表現(xiàn)。

　　延髓頸髓膠質(zhì)瘤如何診斷？無(wú)論位置如何，延髓-頸髓膠質(zhì)瘤都具有臨床、影像學(xué)和病理學(xué)的相似性。MRI用作初始診斷工具，手術(shù)中的組織診斷成為較終病理診斷。在MRI上，大多數(shù)延髓-頸髓膠質(zhì)瘤白質(zhì)呈低信號(hào)。在T2和質(zhì)子密度圖像上，白質(zhì)呈高信號(hào)（圖3）。在矢狀位MRI上，延髓-頸髓膠質(zhì)瘤從延髓的尾部三分之二延伸到延髓-頸髓的喙側(cè)。它們往往會(huì)在造影劑給藥后迅速?gòu)?qiáng)化。延髓-頸髓膠質(zhì)瘤通常是低級(jí)別腫瘤，可能是神經(jīng)膠質(zhì)瘤或神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。有時(shí)，在這些腫瘤中可能會(huì)發(fā)現(xiàn)間變性改變。

　　延髓頸髓膠質(zhì)瘤怎么治療？對(duì)于膠質(zhì)瘤不管什么位置標(biāo)準(zhǔn)治療手段都是手術(shù)切除，但已經(jīng)有大量關(guān)于放療和化療作為手術(shù)輔助手段的作用的討論。手術(shù)的作用是必不可少的，因?yàn)樗軌驅(qū)崿F(xiàn)通過(guò)組織活檢做出診斷和通過(guò)腦干和頸椎的減壓來(lái)治療相關(guān)的脊髓空洞等。然而，由于腫瘤的邊界不清或不可接受的神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)，因此全切通常是不可能的。超聲、術(shù)中MRI、立體定位和神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)等有價(jià)值的工具有助于實(shí)現(xiàn)較大水平的切除。

　　腦干延髓-頸髓膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　延髓-頸髓膠質(zhì)瘤通常是低級(jí)別病變，因此具有良好的總體生存率。然而，他們的復(fù)發(fā)率高，需要長(zhǎng)期隨訪才能較大限度地提高總生存率和神經(jīng)功能。從本質(zhì)上講，這些腫瘤使患者走上了導(dǎo)致逐步惡化的慢性疾病途徑。當(dāng)然，目標(biāo)是較大限度地切除腫瘤，較大限度地減少長(zhǎng)期神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，并隨著時(shí)間的推移提高整體生活質(zhì)量。有趣的是，已經(jīng)表明，診斷前癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者通?；加械图?jí)別腫瘤，總體生存期較長(zhǎng)的可能性很高。較后，據(jù)報(bào)道頸椎矢狀面畸形是兒童接受髓內(nèi)脊髓腫瘤出現(xiàn)手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)因素，這也包括延髓-頸髓膠質(zhì)瘤。有時(shí)，可能需要進(jìn)行枕頸融合手術(shù)。

　　INC腦干延髓-頸髓膠質(zhì)瘤手術(shù)案例一則：

　　患者情況：患者在1歲半的時(shí)候就出現(xiàn)了輕微左側(cè)偏癱，她的父母覺(jué)察不對(duì)勁，果然去醫(yī)院檢查出了一個(gè)較大的顱頸腫瘤。MRI上可以看出腦瘤起源于延髓后側(cè)，由較大的強(qiáng)化部分和鄰近囊腫的非強(qiáng)化區(qū)組成。腫瘤已侵犯上段頸髓，達(dá)到C3水平，這導(dǎo)致占位性髓內(nèi)空洞向下延伸至T1水平（圖a、b、c）。腫瘤位置復(fù)雜，患者年齡小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。

　　治療過(guò)程：在德國(guó)INI接受了巴特朗菲教授團(tuán)隊(duì)的手術(shù)治療，考慮患者年齡小，巴特朗菲教授采用俯臥位，行遠(yuǎn)外側(cè)入路為米亞次全切了腫瘤，通過(guò)枕下開(kāi)顱術(shù)、C1椎板切除術(shù)及C2和C3椎板成形術(shù)進(jìn)行充分的腫瘤暴露術(shù)中磁共振協(xié)助確認(rèn)腫瘤切除情況(d)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后MRI記錄了約80-90%的腫瘤體積減少，小部分強(qiáng)化考慮術(shù)后止血填充物（圖e、f、g）。米亞手術(shù)后沒(méi)有出現(xiàn)并發(fā)癥，也沒(méi)有發(fā)生新發(fā)的神經(jīng)功能缺損，術(shù)后二天米亞就開(kāi)始下地活動(dòng)了。術(shù)后3年，米亞術(shù)前癥狀恢復(fù)良好，未出現(xiàn)新發(fā)癥狀及惡化進(jìn)展，復(fù)查的MRI顯示沒(méi)有復(fù)發(fā)。

　　巴特朗菲教授及其手術(shù)團(tuán)隊(duì)，教授同時(shí)也是INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席。對(duì)于復(fù)雜位置腦瘤手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，國(guó)內(nèi)追求更佳預(yù)后的患者可以通過(guò)INC聯(lián)系教授獲取寶貴的國(guó)際咨詢意見(jiàn)。

• 所屬欄目：膠質(zhì)瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“腦干膠質(zhì)瘤長(zhǎng)在延髓頸髓有哪些癥狀？腦干延髓-頸髓膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/jiaozhiliu/1715.html
• 更新時(shí)間：2022-05-09 17:45:20

• 上一篇：兒童腦干膠質(zhì)瘤難治嗎？?jī)和X干膠質(zhì)瘤有治愈的案例嗎?
• 下一篇：島葉膠質(zhì)瘤有治愈的嗎？手術(shù)易癱瘓，年輕老師如何重獲健康回歸講臺(tái)？