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癲癇病患者有沒(méi)有完全痊愈的?

對(duì)癲癇預(yù)后臨床大概認(rèn)識(shí)是,1/3癲癇患者可以治愈,1/3癲癇患者可以控制,1/3癲癇患者難以控制。進(jìn)來(lái)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,大部分患者能夠在新的醫(yī)療技術(shù)下得到獲益。大多數(shù)癲癇病人都能做與非
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  對(duì)癲癇預(yù)后臨床大概認(rèn)識(shí)是,1/3癲癇患者可以治愈,1/3癲癇患者可以控制,1/3癲癇患者難以控制。進(jìn)來(lái)隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,大部分患者能夠在新的醫(yī)療技術(shù)下得到獲益。大多數(shù)癲癇病人都能做與非癲癇病人相同的事情。有許多治療成功的癲癇患者可以在醫(yī)藥、體育、娛樂(lè)、政府和其他行業(yè)工作。古今中外,有癲癇病史的名人如:古羅馬帝國(guó)的——愷撒大帝,軍事家——拿破侖,諾貝爾獎(jiǎng)金的創(chuàng)立者——諾貝爾,哲學(xué)家——蘇格拉底,伊斯蘭教的創(chuàng)始人——穆罕默德,英國(guó)詩(shī)人——拜倫、狄更斯,圣女——貞德,美術(shù)家——梵高,音樂(lè)家——亨德?tīng)枺瑖?guó)際主義戰(zhàn)士——柯棣華,為了援華抗戰(zhàn),放棄了報(bào)考英國(guó)皇家醫(yī)學(xué)會(huì)的機(jī)會(huì),勞累過(guò)度癲癇病發(fā)作后仍堅(jiān)持工作……,特別是俄羅斯文學(xué)家《罪與罰》的作者陀斯妥耶夫斯基,幼年患癲癇,針對(duì)世人對(duì)癲癇的偏見(jiàn),創(chuàng)作了以癲癇患者為主人公的國(guó)際名著《白癡》,讓世人去了解、分辨何為“白癡”?癲癇患者治愈之后也是可以過(guò)上正常生活的。

  癲癇發(fā)作,要明確是原發(fā)性還是繼發(fā)性癲癇,約1/3的癲癇病人為藥物難治性癲癇,其中60-80%的顳葉癲癇病人通過(guò)手術(shù)后可用得到完全控制。同樣幸運(yùn)的是,在大多數(shù)情況下,患有這種疾病的兒童較終會(huì)在成年之前脫離這種疾病。癲癇想要有個(gè)好的治療結(jié)果應(yīng)該盡早診斷,給孩子治療成功的機(jī)會(huì)和一個(gè)正常的童年和未來(lái)。目前對(duì)于癲癇的治療主要有三種手段:抗癲癇藥、致癇灶手術(shù)治療及神經(jīng)調(diào)控。

  如何治療癲癇?

  治療以抗癲癇藥物為主,對(duì)70%-80%的癲癇患者癲癇發(fā)作有合適控制作用。有幾種抗癲癇藥物。由于某些藥物對(duì)某些癲癇發(fā)作效果更好,所以應(yīng)該由熟悉這些藥物的醫(yī)生來(lái)選擇藥物。如果可能的話,孩子應(yīng)該到專門的癲癇中心進(jìn)行評(píng)估。如果這是不可行的,通常兒科神經(jīng)科醫(yī)生有訓(xùn)練癲癇紊亂,是一個(gè)很好的咨詢來(lái)源。

  當(dāng)抗癲癇藥物無(wú)法控制癲癇發(fā)作時(shí),病人可以通過(guò)外科手術(shù)加以好轉(zhuǎn)。

  誰(shuí)是癲癇手術(shù)的候選人?

  少數(shù)兒童需要手術(shù)治療。

  通常需要兩到三種抗癲癇藥物的失敗,一個(gè)孩子才會(huì)被考慮為一個(gè)潛在的手術(shù)候選人。一般來(lái)說(shuō),這種情況至少在連續(xù)用藥治療2-3年后才會(huì)發(fā)生。失敗的原因可能是:

  1、對(duì)現(xiàn)有的抗癲癇藥物產(chǎn)生抗藥性

  2、抗癲癇藥物難以忍受的副作用,

  3、或者兩者兼有。

  由于外科手術(shù)可能對(duì)一些兒童合適,一旦明確兒童的癲癇紊亂對(duì)抗癲癇藥物治療無(wú)效,就應(yīng)該考慮手術(shù)。年齡小并不是手術(shù)的禁忌,等待孩子長(zhǎng)大也沒(méi)有任何好處。事實(shí)上,有相當(dāng)多的證據(jù)表明,孩子手術(shù)時(shí)年齡越小,他/她手術(shù)后的良好功能潛力就越大。大腦有程度的可塑性,可以幫助恢復(fù)手術(shù)時(shí)可能受損的功能。年齡小的孩子比年齡大的孩子具有更高的可塑性。

  用什么測(cè)試來(lái)確定一個(gè)孩子是否適合進(jìn)行癲癇手術(shù)?

  如前所述,只有當(dāng)孩子對(duì)抗癲癇藥物有明顯的耐藥性或反應(yīng)不佳時(shí),手術(shù)才是優(yōu)選。許多測(cè)試都是用來(lái)做這個(gè)決定的。

  腦電圖(EEG)對(duì)于確定癲癇發(fā)作的類型以及大腦中負(fù)責(zé)癲癇發(fā)作障礙的區(qū)域重要。當(dāng)常規(guī)腦電圖(通常為1小時(shí))不能提供足夠的信息時(shí),患兒可能需要住院(通常在不同的腦電圖病房)進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間的腦電圖和視頻監(jiān)控。在住院期間(可能持續(xù)幾天),腦電圖被連續(xù)記錄一整天。目的是記錄癲癇事件以作進(jìn)一步分析。在一些兒童是必要的停止抗癲癇藥物,而兒童是在醫(yī)院,以促進(jìn)出現(xiàn)癲癇事件。

  神經(jīng)影像學(xué)研究是重要的,以幫助確定存在的腦損傷。在某些情況下,CT掃描和核磁共振可能有助于指出大腦的特定區(qū)域是不正常的。這些測(cè)試對(duì)于鑒別發(fā)育異常、腦瘤、因先前出血事件造成的疤痕或可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的血管畸形合適。

  在一些兒童中,功能核磁共振(fMRI)、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)、腦磁圖(MEG)或ictal SPECT(在癲癇事件時(shí)獲得的SPECT)也可能被顯示,以確定需要切除的大腦區(qū)域。

  在某些情況下,致癇區(qū)域的定位需要有創(chuàng)性的監(jiān)測(cè)。在這些兒童中,記錄大腦活動(dòng)的電較要么放在大腦內(nèi)部(腦內(nèi)電較),要么直接放在大腦頂部(硬腦膜下電較)。這一過(guò)程可以在手術(shù)時(shí)完成,也可以在手術(shù)前幾天完成,在這種情況下,需要做一個(gè)小手術(shù)并住院幾天,以便連續(xù)記錄腦電圖。

  切除手術(shù)(切除腦組織的特定區(qū)域)可能導(dǎo)致功能缺陷。功能缺陷與手術(shù)涉及的大腦區(qū)域有關(guān)。例如,靠近運(yùn)動(dòng)區(qū)域的手術(shù)可能會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)癱瘓;在腦后區(qū)(枕葉)進(jìn)行手術(shù)可能會(huì)導(dǎo)致視力缺陷。重要的是在顳葉或顳葉附近進(jìn)行的手術(shù),顳葉除其他功能外,負(fù)責(zé)語(yǔ)言理解和記憶。在這種情況下,需要進(jìn)行一種稱為WADA測(cè)試的不同測(cè)試,以確保局部損傷的切除不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的記憶或語(yǔ)言功能缺陷。

  一旦評(píng)估完成,團(tuán)隊(duì)將決定病人是否適合手術(shù),在這種情況下,需要哪種手術(shù)。

  值得指出的是,并非全部上述檢查都對(duì)全部患者都是必要的。

  難治性癲癇目前的手術(shù)方式主要有:

  (1)致癇灶切除術(shù):適用于病灶明確的局灶性癲癇,是較常用和療效較為確切的手術(shù)方式。根據(jù)致癇灶的解剖位置總體可分為顳葉致癇灶切除及顳葉外致癇灶切除術(shù),在全部的癲癇中,顳葉癲癇較為常見(jiàn),且手術(shù)效果較好,手術(shù)合適率可達(dá)到70-80%以上,顳葉外癲癇行局部致癇灶切除后,發(fā)作控制率也可達(dá)到50%以上。總體來(lái)說(shuō),局灶性癲癇灶切除術(shù)后65-70%患兒癥狀好轉(zhuǎn),且能好轉(zhuǎn)認(rèn)知功能。

  (2)大腦半球切除術(shù):適用于病變范圍廣泛,累及整個(gè)大腦半球,無(wú)法采取局灶性切除的患者,如Rasmussens腦炎、Struge-Weber綜合征、半球巨腦回、半球出血及缺血后遺癥等。術(shù)前需謹(jǐn)慎評(píng)估患側(cè)和對(duì)側(cè)大腦半球的功能,若對(duì)側(cè)半球能夠產(chǎn)生功能代償,則是該種手術(shù)方案的良好適應(yīng)征。嬰幼兒和兒童大腦可塑性較成人高,術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)和代償重啟的能力較高,是該手術(shù)方法的有利條件。手術(shù)方法主要包括解剖性大腦半球切除術(shù),保留部分腦葉的功能性半球切除術(shù)以及保留大部分腦葉的半球纖維離斷術(shù)??傮w而言,大腦半球切除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、創(chuàng)傷大,但術(shù)后療效相對(duì)肯定。

  (3)姑息性手術(shù):有些患者無(wú)法采取上述兩種根治性手術(shù)治療,可以考慮姑息性手術(shù),手術(shù)目的在于減少發(fā)作次數(shù),或減輕發(fā)作程度。目前較主要應(yīng)用的是胼胝體切開(kāi)術(shù),主要針對(duì)由強(qiáng)直發(fā)作或失張力發(fā)作所引起的跌倒發(fā)作,約80%的跌倒發(fā)作患兒可以受益于胼胝體切開(kāi)。對(duì)于Landau-Kleffner綜合征或其他致癇灶位于重要功能區(qū),無(wú)法切除的患者,可以采用多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)。

  (4)神經(jīng)調(diào)控手術(shù):較常應(yīng)用于兒童的是迷走神經(jīng)刺激術(shù),適用于無(wú)明確的致癇病灶,腦電圖顯示全導(dǎo)聯(lián)棘波發(fā)放。手術(shù)將刺激裝置埋置于左側(cè)胸前肌肉下,電較與左側(cè)頸部迷走神經(jīng)綁定,采用不同的刺激參數(shù)進(jìn)行間斷刺激控制腦內(nèi)癲癇波發(fā)放,從而達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。VNS總體合適率約15%左右,約50%患者術(shù)后發(fā)作頻率和程度減輕,該手術(shù)創(chuàng)傷小,風(fēng)險(xiǎn)較開(kāi)顱手術(shù)明顯降低。

  隨著外科治療癲癇技術(shù)的日益成熟,手術(shù)治療難治性癲癇能取得良好效果的關(guān)鍵在于嚴(yán)格掌握各種術(shù)式的適應(yīng)證、精確定位切除癲癇灶、完整保護(hù)功能區(qū)以及術(shù)后抗癲癇藥物的合適合理應(yīng)用。

  激光間質(zhì)熱療(LITT):癲癇治療新領(lǐng)域

  目前已成功歐美興起的激光間質(zhì)熱療(LITT),已成為顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的主要治療手段之一,其臨床應(yīng)用范圍還將進(jìn)一步拓寬。激光間質(zhì)熱療(LITT)可以在MR引導(dǎo)下完成操作,實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確定位、實(shí)時(shí)監(jiān)護(hù),且其使用激光探頭,探頭外面有冷卻系統(tǒng),使用生理鹽水降溫,可以設(shè)置好溫度以保護(hù)重要組織。激光間質(zhì)熱療(LITT)可以很好的控制所需溫度和毀損的范圍,其溫度設(shè)置在40度以下一般不會(huì)毀損,80度以上是立即毀損,60-80度通過(guò)時(shí)間來(lái)控制毀損程度。激光間質(zhì)熱療(LITT)相對(duì)于放射治療,更準(zhǔn)確合適,并發(fā)癥更少。

難治性癲癇

  國(guó)際三大兒童醫(yī)院之一加拿大多倫多兒童醫(yī)院SickKids神經(jīng)外科主席James T.Rutka教授在小兒癲癇的LITT治療方面尤為擅長(zhǎng),Rutka教授及其帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì),對(duì)兒童癲癇的外科手術(shù)治療LITT等方面積累了諸多經(jīng)驗(yàn),發(fā)表了許多著作。不僅如此,James T.Rutka教授對(duì)于癲癇病灶切除手術(shù)具有很豐富的經(jīng)驗(yàn),同時(shí)發(fā)表研究分析報(bào)告Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children.。教授研究的目的是評(píng)估由腦磁圖(MEG)引導(dǎo)的兒童的研究性癲癇手術(shù)的可行性和結(jié)果,研究中共有16名患者參加,全部患者均在MEG上有局部刺突簇,大多數(shù)患者在MRI上有異常發(fā)現(xiàn)。在每種情況下基于與神經(jīng)導(dǎo)航相關(guān)的MEG數(shù)據(jù)進(jìn)行切除并補(bǔ)充術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)。總體而言,62.5%的患者在手術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作,并且20%的患者在沒(méi)有獲得癲癇發(fā)作的情況下癲癇發(fā)作得到好轉(zhuǎn)。在2例中,隨后進(jìn)行了額外的手術(shù),并進(jìn)行了顱內(nèi)監(jiān)測(cè)以試圖獲得癲癇控制。較終教授研究結(jié)果得出,MEG是顱內(nèi)電較侵入性監(jiān)測(cè)的可行替代方案。

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