難治性癲癇真的“難治”嗎？INC國際教授Rutka帶來四大前沿手術技術！

發(fā)布時間：2024-12-03 14:37:56 | 閱讀：次| 關鍵詞：INC國際教授Rutka四大前沿手術技術治療難治性癲癇

癲癇是常見的腦疾病之一，目前全球有約7000萬患者，其具有發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性等特點，并有腦功能減退和社會心理障礙等不良后果。盡管多數(shù)癲癇患者經(jīng)藥物治療可得到控制，但

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　　癲癇是常見的腦疾病之一，目前全球有約7000萬患者，其具有發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性等特點，并有腦功能減退和社會心理障礙等不良后果。

　　盡管多數(shù)癲癇患者經(jīng)藥物治療可得到控制，但仍有一部分患者對抗癲癇藥物治療反應差，癲癇發(fā)作難以控制，稱為難治性癲癇(drug refractory epilepsy, DRE)。

　　INC世界神經(jīng)外科顧問團成員、SickKids腦瘤研究中心主任、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員James T.Rutka教授指出：“目前至少20%的癲癇是適合手術治療的，而且預后非常好。確定致癇灶現(xiàn)在主要依靠腦磁圖(MEG)，其他診療工具比如術中神經(jīng)監(jiān)測(IONM)、彌散張量成像(DTI)、高頻振蕩(HFO)等也都會根據(jù)實際情況聯(lián)合使用。”

難治性癲癇

　　難治卻不可不治：哪些手術可以考慮?

　　雖然難治性癲癇患者僅占癲癇患者的小部分，但是頻繁嚴重的癲癇發(fā)作嚴重傷害患者身體健康，造成患者生活質(zhì)量低下，死亡率提高。近年來，隨著研究的深入和神經(jīng)外科技術的發(fā)展，新治療技術的發(fā)現(xiàn)為控制難治性癲癇帶來了良好的前景。

　　1. 激光間質(zhì)熱療(LITT)

　　激光間質(zhì)熱治療(LITT)是一種不用開顱的微創(chuàng)手術，利用激光的非電離輻射對組織產(chǎn)生熱效應，從而使細胞死亡。隨著激光和成像技術的進步，LITT在顱內(nèi)疾病的治療中越來越受到歡迎，包括兒童神經(jīng)腫瘤和癲癇等。

　　LITT能夠降低放化療需求，較大限度地減少對兒童生活的心理社會影響，在治療兒童患者方面具有優(yōu)勢。除難治性癲癇外，LITT對很多傳統(tǒng)需要開顱手術的神經(jīng)外科疾病，如膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、放射性腦壞死等，都有一定的優(yōu)勢：創(chuàng)傷小、治療效率高、對病灶周圍的皮層破壞小、精準度高等，大多數(shù)患者可以在治療后第二天出院回家。

將激光探針通過使用不同立體定向或?qū)Ш狡脚_的固定螺栓插入目標區(qū)域。圖為下丘腦錯構瘤的治療方法展示。

　　LITT的并發(fā)癥包括腫脹和頭痛，通常可以通過藥物控制，且副作用很少(包括神經(jīng)損傷，腦出血或視力障礙等并發(fā)癥)。

　　INC國際Rutka教授：LITT治療案例

　　2歲的俊俊父母發(fā)現(xiàn)了孩子異常，原本乖巧聽話的孩子總是不受控制似的做鬼臉，發(fā)出癡笑的表情，并且頻率一天比一天高。

　　神經(jīng)系統(tǒng)檢查和核磁共振檢查結果提示：顱內(nèi)下丘腦錯構瘤致使癡笑樣癲癇發(fā)作。服用藥用治療后，癡笑樣癲癇依然無法控制，只有手術切除孩子顱內(nèi)的下丘腦錯構瘤才能治好孩子的癲癇癥狀。

　　然而，他們擔心開顱手術會造成并發(fā)癥，而且孩子年紀較小，術后護理難度更大。因此，他們準備咨詢Rutka教授，作為國際兒童腦瘤大師，Rutka所在的加拿大Sickkids醫(yī)院是北美乃至全球知名的兒童醫(yī)院。很快，Rutka教授回復可以為俊俊實行LITT消融腦腫瘤。

Rutka教授回復可以為俊俊實行LITT消融腦腫瘤。

　　Rutka教授及其團隊做了非常充分的準備，LITT利用的是先進的磁共振成像MRI引導技術，教授團隊能夠清晰地識別腫瘤與周圍健康腦組織的位置關系，進而制定精確的手術路徑。

　　手術需要在俊俊頭部皮膚上切一個約2-4毫米寬的小切口，之后在其中插入激光光纖探頭，最后將探頭引導到病灶目標所在的位置，利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤組織。最終，俊俊的腦瘤得到了消融。

教授及其團隊為患兒先行固定框架，并對患兒進行無菌鋪巾

教授及其團隊為患兒先行固定框架，并對患兒進行無菌鋪巾
再按照手術方案設定手術入路軌跡后，插入激光探針準備消融

再按照手術方案設定手術入路軌跡后，插入激光探針準備消融
術中核磁共振監(jiān)測下的激光消融全程熱成像圖

術中核磁共振監(jiān)測下的激光消融全程熱成像圖

　　術后俊俊恢復很快，第二天意識清楚正常，僅僅一周就回到了國內(nèi)，手術后INC也保持與俊俊媽媽的聯(lián)系，定期隨訪俊俊的情況?？】寢尡硎净貒罂】〉陌d癇再也沒用發(fā)作過了，孩子恢復得很好，現(xiàn)在身體發(fā)育也很正常。

　　2. 經(jīng)顱磁刺激(TMS)

　　在癲癇研究中，經(jīng)顱磁刺激(transcranial magnetic stimulation, TMS)技術主要用于抑制各種癲癇綜合征的皮層興奮性，以評估抗癲癇藥物對大腦的影響，并可協(xié)助識別大腦中易發(fā)癲癇區(qū)域，以便進行手術切除。其中重復TMS(rTMS)是指具有不同頻率或強度的重復脈沖刺激，作用效果在刺激結束后依然持續(xù)，已經(jīng)廣泛用于治療多種神經(jīng)疾病。

　　其治療癲癇的原理為：

　　(1)TMS的長程抑制作用可以降低癲癇灶皮層的興奮性，rTMS產(chǎn)生的長程抑制作用可在治療后持續(xù)一個多小時。

　　(2)增強GABA源性的抑制作用。

　　(3)rTMS治療難治性癲癇的機制也與突觸的可塑性相關，故年齡較小的難治性癲癇患者療效可能更好。

　　3. 迷走神經(jīng)刺激(VNS)

　　迷走神經(jīng)刺激(vagus nerve stimulation, VNS)通過刺激頸部的迷走神經(jīng)向大腦發(fā)送規(guī)則的電脈沖，以控制癲癇發(fā)作。神經(jīng)刺激治療可顯著降低癲癇發(fā)作頻率和嚴重程度，并改善注意力和認知。盡管使用VNS不可能完全消除癲癇發(fā)作，但對于不想使用侵入性手術的癲癇患者來說，該手術方法是一種選擇。

　　VNS是可逆的，也是癲癇外科手術中侵入性較小的。大約50%的接受VNS治療的患者在手術后四個月內(nèi)癲癇發(fā)作減少。Rutka教授及其團隊研究證明，耐藥性癲癇兒童在 VNS 數(shù)年后的癲癇發(fā)作有所改善。患者通常在進行VNS手術的同一天回家。

　　對于嘗試使用VNS卻未成功的患者，其他癲癇手術方式仍然可以作為選擇。VNS的副作用可能包括聲音嘶啞、咽痛、咳嗽、感染或出血。

　　4. 深部腦刺激(DBS)

　　深部腦刺激(deep brain stimulation, DBS)是一種神經(jīng)調(diào)節(jié)方法，利用電刺激來控制引起癲癇發(fā)作的區(qū)域。將電極放置在引起癲癇發(fā)作的大腦區(qū)域中，并對神經(jīng)刺激器進行編程以將脈沖通過電極發(fā)送到目標區(qū)域。

　　INC國際腦瘤專家Rutka教授所在的加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院目前正在使用機器人引導患者入睡的情況下執(zhí)行DBS技術(大多數(shù)DBS程序都是在清醒的患者中進行)。

Rutka教授

　　此外，Rutka教授及其團隊還在研究中發(fā)現(xiàn)，18名兒童(8-17 歲)在至少 1 年后對VNS沒有反應，與額外一年的VNS治療相比，附加DBS將會使癲癇發(fā)作減少(51.9% vs 12.3%，p = 0.047)，且生活質(zhì)量沒有較大變化。因此，如果患兒對VNS無反應后，可更早考慮對兒童癲癇進行DBS。

　　對于成人邊緣性癲癇患者，DBS通常是優(yōu)選，可以預防癲癇所致的行為障礙。對于無法從切除致癇灶中獲益的癲癇患者和沒有其他手術方法的癲癇患者，DBS可能也是一種選擇。與DBS相關的風險包括出血、感染、記憶障礙和抑郁。

　　難治性癲癇病因復雜、治療策略復雜，如何治療要根據(jù)具體病因、致癇灶分析和患者功能狀態(tài)進行全面分析評估治療策略。

　　INC國際LITT先行者Rutka教授

　　加拿大James T. Rutka教授

　　世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員

　　世界神經(jīng)外科學院院長(2011-2014)

　　美洲神經(jīng)外科學院院長(2012)

　　美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席(2010-2011)

　　國際神經(jīng)外科專業(yè)知名雜志《Journal of Neurosurgery》主編(2013年至今)

　　多倫多大學外科學系教授、系主任(1999年至今)

　　多倫多大學兒童病院、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任(1998年至今)

　　加拿大勛章 (Order of Canada，2016年)

　　“國際微笑勛章”(International Order of Smile)(2006年)

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術、顯微手術和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術激光間質(zhì)熱療(LITT)技術經(jīng)驗，對于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是世界上知名的三大兒童醫(yī)院之一。

　　參考文獻：

　　1. James T. Rutka et al. Add-On Deep Brain Stimulation versus Continued Vagus Nerve Stimulation for Childhood Epilepsy (ADVANCE): A Partially Randomized Patient Preference Trial. Ann Neurol. 2024.

　　2. https://doi.org/10.12677/ACM.2023.13122627