一、癲癇：大腦受損的“兇手”之一

• 　　癲癇發(fā)作會導(dǎo)致大腦的哪些損傷?
• 　　孩子的認(rèn)知發(fā)展會因為癲癇發(fā)作而受損嗎?
• 　　一次癲癇發(fā)作會引發(fā)更多的癲癇發(fā)作嗎?
• 　　多次癲癇發(fā)作會造成終身的后遺癥嗎?

　　2017年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)將癲癇發(fā)作初步分為局灶性癲癇發(fā)作、全身性癲癇發(fā)作以及不明發(fā)作。根據(jù)癲癇發(fā)作的原因、類型、次數(shù)、癥狀輕重以及持續(xù)時間，對大腦所產(chǎn)生的影響也不一樣。

　　癲癇每發(fā)生一次，神經(jīng)細(xì)胞就會過度釋放電流，同時也會給患者的腦部神經(jīng)造成傷害，損傷神經(jīng)細(xì)胞。尤其是癲癇的強直陣攣癥狀或者大發(fā)作，這樣的發(fā)作類型出現(xiàn)次數(shù)越多，造成的大腦損傷就越嚴(yán)重。

　　足夠的證據(jù)表明，癲癇持續(xù)狀態(tài)長達(dá)30分鐘后，癲癇活動本身會導(dǎo)致神經(jīng)元的丟失，進(jìn)而發(fā)生腦損傷。此外，癲癇引起的腦損傷程度和患者的年齡、發(fā)育階段緊密關(guān)聯(lián)。成人和青少年的大腦比新生兒和嬰兒的大腦更容易在癲癇發(fā)作后受損。

　　簡而言之，癲癇對患者的影響是多種因素綜合作用的結(jié)果，這些因素包括起病年齡、癲癇病因、發(fā)作類型、發(fā)作頻率、嚴(yán)重程度、是否及時規(guī)范的治療等，分析癲癇對大腦的影響，必須根據(jù)個體特點全面分析。

　　那么，不同的癲癇類型以及癲癇持續(xù)狀態(tài)如何影響大腦結(jié)構(gòu)和功能?INC國際兒童腦腫瘤大咖James T. Rutka教授又帶來了什么治療兒童癲癇的好方法?

　　二、不同的癲癇類型

　　類型一：新生兒癲癇

　　發(fā)育中的大腦容易癲癇發(fā)作，國際抗癲癇聯(lián)盟(International League Against Epilepsy，ILAE)在2023年發(fā)布的報告中指出，癲癇發(fā)作是新生兒期較常見的神經(jīng)急癥。

　　大多數(shù)新生兒癲癇發(fā)作是急性誘發(fā)的(或有癥狀的)，通常與缺氧缺血性腦損傷、顱內(nèi)出血、動脈缺血性中風(fēng)或顱內(nèi)感染有關(guān);也有部分慢性癥狀性原因，如大腦發(fā)育不良和先天代謝缺陷;此外還有特發(fā)性遺傳性癲癇，如嬰兒早期肌陣攣性腦病和家族性新生兒驚厥。

　　在10%-15%的嬰兒中，癲癇發(fā)作是新生兒癲癇的表現(xiàn)，通常是由于皮質(zhì)畸形、遺傳缺陷或先天性代謝缺陷所致。新生兒癲癇患兒的預(yù)后雖然有所改善，但仍然很差。新生兒癲癇發(fā)作的死亡率很高，在15%-30%左右。在幸存者中，大約30%的人會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，包括癲癇、智力遲鈍和腦癱。死亡率和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病率風(fēng)險較大的是那些患有持續(xù)、難治性癲癇發(fā)作的新生兒。

　　新生兒癲癇會損傷大腦嗎?

　　有研究提出，這些癲癇發(fā)作由于能量消耗和大腦代謝功能障礙會導(dǎo)致神經(jīng)損傷。然而，由于這些長期持續(xù)的癲癇發(fā)作往往發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)及損傷嚴(yán)重的新生兒身上，因此很難區(qū)分癲癇發(fā)作造成的繼發(fā)性損傷和潛在病因?qū)Υ竽X造成的原發(fā)性損傷。

　　遺傳決定的良性家族性新生兒驚厥是一種常染色體顯性遺傳癲癇綜合征，通常表現(xiàn)為短暫性抽搐。這些抽搐通常在出生后的第一周開始，每天可以發(fā)生多次，可能難以治療。通常癲癇發(fā)作會在16個月大時開始緩解。

　　盡管在以后的生活中，發(fā)熱性和無熱性癲癇發(fā)作的風(fēng)險會增加，但患兒的精神運動癥狀往往是正常的。精神運動出現(xiàn)延遲的情況可能是遺傳因素導(dǎo)致，而不是由于癲癇發(fā)作。總之，對于癲癇發(fā)作是否會損害新生兒大腦依然要綜合分析。

　　類型二：兒童癲癇

　　很多癲癇患兒的預(yù)后是好的。雖然癲癇在活躍并需要抗癲癇藥物治療時期，可能會短暫觀察到認(rèn)知和行為障礙，但沒有明顯的證據(jù)表明他們的癲癇導(dǎo)致了嚴(yán)重的長期殘疾。

　　相比之下，一些癲癇兒童會有相關(guān)的精神運動減慢或退化，即使沒有癲癇發(fā)作，這種情況也會持續(xù)下去。但是大多數(shù)兒童癲癇發(fā)作介于這兩個極端之間。

　　可通過外科手術(shù)獲得“治愈”的兒童癲癇包括局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化癥、下丘腦錯構(gòu)瘤、腦顏面血管瘤病以及Rasmussen腦炎。

　　結(jié)果趨于良好的癲癇，即所謂的良性癲癇，包括良性羅蘭多癲癇、兒童失神癲癇和青少年失神癲癇?？捎袧撛陂L期精神運動減慢或消退的癲癇包括：

• 　　(1)Ohtahara綜合征：早期嬰兒癲癇性腦病伴抑制爆發(fā)
• 　　(2)West綜合征：嬰兒痙攣
• 　　(3)Dravet綜合征：嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇
• 　　(4)Lennox-Gastaut綜合征
• 　　(5)Landau-Kleffner綜合征

　　良性癲癇：良性癲癇(Benign rolandic epilepsy ，BRE)是一種常見的兒童癲癇，占兒童癲癇的15-25%。鑒于其癲癇發(fā)作頻率較低，并且常發(fā)生在睡眠期間，因此大多數(shù)患有這種綜合征的兒童不需要抗癲癇治療。即使可能導(dǎo)致短暫的認(rèn)知功能障礙，但也不是大腦永久性損傷的結(jié)果。因此這些孩子的預(yù)后結(jié)果往往是好的，包括那些有認(rèn)知和行為障礙的孩子，無論是否接受治療。

　　韋斯特綜合征：韋斯特綜合征是一種隱源性或癥狀性癲癇綜合征，由嬰兒痙攣、節(jié)律性腦電圖障礙和精神發(fā)育遲緩組成。然而，韋斯特綜合征長期預(yù)后不良，包括醫(yī)學(xué)難治性癲癇、從學(xué)習(xí)障礙到精神發(fā)育遲滯的認(rèn)知障礙和自閉癥。

　　熱性驚厥與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：關(guān)于癲癇發(fā)作的長期后果，不確定的領(lǐng)域之一是成年的高熱驚厥發(fā)作與海馬硬化/萎縮伴顳葉癲癇(MTLE)的發(fā)展之間的潛在關(guān)系。許多流行病學(xué)研究表明，高熱驚厥不是一個單一的實體。復(fù)雜的高熱驚厥(局部發(fā)作或持續(xù)超過30分鐘)，尤其是長時間的驚厥，發(fā)展長期預(yù)后不良和慢性癲癇的風(fēng)險要高得多。

　　三、癲癇持續(xù)狀態(tài)：可致全身性并發(fā)癥

　　癲癇是否造成腦損傷，除了與癲癇類型密切相關(guān)外。癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepil epticus，SE)也是一個非常重要的因素。癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇持續(xù)發(fā)作長于30min或2次以上的連續(xù)發(fā)作，且發(fā)作期間患者意識不恢復(fù)。SE是威脅生命的常見急癥，致殘率可達(dá)39%-59%，病死率約為21%。若不及時治療可引起急性腦水腫?高熱?循環(huán)衰竭和腦細(xì)胞大量死亡，導(dǎo)致永久性腦損傷。

　　這也意味著，長時間的癲癇發(fā)作會導(dǎo)致腦損傷，而反復(fù)發(fā)作也會對大腦功能產(chǎn)生不利影響。同時，創(chuàng)性腦損傷也可以導(dǎo)致各種類型的癲癇發(fā)作，這可能會造成進(jìn)一步的損害。因此，對于癲癇，為了避免不必要的不良后果，積極治療才是關(guān)鍵。

　　四、難治性癲癇：LITT的“加持”

　　目前，存在部分患者堅持合理用藥卻依然無法控制癲癇發(fā)作，這類癲癇通常被稱為藥物難治性癲癇。對于他們來說，手術(shù)治療是更為合適的選擇。癲癇的外科治療原理主要在于發(fā)現(xiàn)、定位并手術(shù)切除致癇灶，對癲癇治療的長期有效性也在不斷地被證實。

　　根據(jù)蘇格蘭校際指南網(wǎng)絡(luò)(SIGN)2021年發(fā)表的指南，5% 的難治性癲癇兒童適合手術(shù)，一項包含16855名難治性癲癇患者的研究顯示65%的患者從手術(shù)中取得了良好的結(jié)果(至少 1 年無癲癇發(fā)作或無致殘性癲癇發(fā)作)。

　　INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員、癲癇前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)先行者James T. Rutka教授在研究中提出：

　　“自從第一次隨機臨床試驗(RCT)顯示顳葉切除術(shù)優(yōu)于藥物治療在難治性顳葉癲癇中的作用以來，癲癇手術(shù)的前景就發(fā)生了巨大變化——正在從開放的切除手術(shù)向微創(chuàng)的、神經(jīng)調(diào)節(jié)的、靶向性斷開或消融手術(shù)轉(zhuǎn)變。現(xiàn)代癲癇外科醫(yī)生配備了更多的技術(shù)輔助設(shè)備，這些輔助設(shè)備不僅影響手術(shù)決策，還影響致癇區(qū)域的手術(shù)定位方式，而激光間質(zhì)熱療(LITT)這一微創(chuàng)技術(shù)的廣泛運用更為癲癇的治療帶來了新的希望。”

　　LITT減輕了開顱手術(shù)為患者帶來的身心壓力，同時避免了傷口裂開、腦脊液漏和感染等風(fēng)險。LITT治療的患者只需要短暫住院，疼痛通常很少，術(shù)后康復(fù)通常很短。相關(guān)研究表明，LITT治療癲癇后，97%發(fā)作降低> 50%，62%術(shù)后無大發(fā)作，海馬硬化者治愈率約為70%。另外，Rutka教授還認(rèn)為：

　　“與射頻消融和立體定向放射外科手術(shù)等其他微創(chuàng)治療方案相比，LITT具有許多優(yōu)勢，例如實時圖像引導(dǎo)、潛在的更大消融量以及即時、無延遲風(fēng)險的治療效果，而且LITT易與其他微創(chuàng)癲癇手術(shù)技術(shù)“強強聯(lián)合”，相信這項技術(shù)未來會令更多腦瘤和癲癇患者受益。”

　　案例合集：

　　◆【前沿解讀】INC國際大咖Rutka帶來難治性癲癇治療的7大技術(shù)+案例分享!

　　◆發(fā)作頻率降低95%!“大腦起搏器”DBS如何向癲癇“示威”?

　　◆INC國際大咖Rutka研究進(jìn)展：LITT如何找到下丘腦錯構(gòu)瘤的有效消融部位?

　　◆難治性癲癇真的“難治”嗎?INC國際教授Rutka帶來四大前沿手術(shù)技術(shù)!

　　◆孩子還小，一定要開顱嗎?LITT技術(shù)向開顱Say NO!小兒癲癇一“激”即消

　　◆兒童腦瘤、癲癇治療新希望!LITT技術(shù)的“魅力”究竟是什么?

　　◆小兒癲癇怎么治?Rutka教授帶來LITT新技術(shù)!

　　◆兒童腦腫瘤、癲癇新治療技術(shù)LITT效果怎么樣?INC國際Rutka教授治療實例解讀

　　James T. Rutka教授

　　教授是一位享譽國際的小兒神外專家，目前的研究重點是兒童腦瘤和癲癇的外科治療，同時對于前沿科技的臨床應(yīng)用極富經(jīng)驗。除了切除性和姑息性的外科手術(shù)，教授還十分擅長使用微創(chuàng)技術(shù)治療癲癇，對于可明確定位致癇灶的患兒，Rutka教授還會使用激光間質(zhì)熱療(LITT)為其消融致癇灶，教授始終致力于在保證治療效果的前提下盡可能地為患兒減輕痛苦，憑借著為世界兒童做出的卓越貢獻(xiàn)，于2006年被授予“國際微笑勛章”。

　　參考資料：

　　1.Long-Term Effects of Seizures on Brain Structure and Function.Neurology 2015

　　2.What are the effects of prolonged seizures in the brain? .Epileptic Disord.2014

　　3.Do Seizures Cause Brain Damage? How Seizures, Epilepsy, and Brain Injuries Interact.brain injury law center

　　4.James Rutka. How technology is driving the landscape of epilepsy surgery. March, 2020

　　5.Epilepsies in children and young people: investigative procedures and management : a national clinical guideline.2021

　　6.Treatment of seizures in the neonate: Guidelines and consensus-based recommendations-Special report from the ILAE Task Force on Neonatal Seizures. 2023

• 所屬欄目：癲癇
• 如想轉(zhuǎn)載“癲癇發(fā)作會讓孩子變笨嗎？不同類型癲癇與腦損傷的關(guān)系大揭秘！”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/dianxian/4838.html
• 更新時間：2025-01-24 14:26:11

• 上一篇：被切除半個大腦后，他們的癲癇居然好了？
• 下一篇：小兒癲癇也會“見光死”？這項技術(shù)“激”殺的可不止一種?。?/a>