認識到兒童難治性癩癇的治療與成人的差異重要。兒童并非“小的成人”,是在如何看待癩癇和手術指征等方面。兒童癩癇灶的常見位置與成人不同,顳葉外和多腦葉病灶更多見。

　　兒童和成人患者的病理類型并不相同,兒童中顳葉內側硬化比較少見,生長發(fā)育性腫瘤(胚胎發(fā)育不良性神經上皮腫瘤或神經節(jié)神經膠質瘤)和皮質發(fā)育不良更多見。此外在臨床表現、神經心理學以及術前術后的功能情況等方面也存在不同。與明顯的年齡差異相比,家庭和社會因素引起的差異并不明顯。兒童具有“可塑性”,可能恢復成人無法恢復的功能。

　　顳葉癲癇

　　顳葉起源的癲癇,特別是顳葉內側癲癇,適合于手術治療。目前接近2/3的癱手術為顳葉切除術,說明成人難治性癩癇患者以顳葉內側癲癇為主。然而如前所述,在兒童癲癇手術中心,患者行顳葉外、多腦葉及半球切除術的比例更顳葉礙癇的一些典型癥狀實際起源于聯(lián)葉外,特別是在兒童。

　　通常的,源于顳葉的典型發(fā)作具有先兆以及自主神經或內臟癥狀,表現為伴有固定凝視的行為動作停止。如果不伴有意識改變常常為簡單部分性發(fā)作,如果伴有意識改變則為復雜部分性發(fā)作。發(fā)作經常伴有自動癥,有時出現頭偏向一側并固定。盡管應用腦電圖明確顳葉癲癇的診斷相對簡單,但體表腦電圖發(fā)現和定位顳葉外癩癇灶(可引起相同的癥狀)卻不容易,特別是當鼷葉外癇性發(fā)作快速傳到邊緣結構時,發(fā)作表現與顳葉癲癇相似,臨床上無法相互鑒別 Rasmussen提出與顳葉癩癇相比,顳葉外癩瘸灶在范圍和影像結構方面變異更大。

　　額葉癲癇

　　額葉癲癇有幾種區(qū)別明顯的類型,但經常重疊出現,給確認癲癇發(fā)作的起源造成困難。典型的復雜部分性發(fā)作可以起源于額葉,但發(fā)作通常短暫,成串出現,多見于夜間。通常伴有運動癥狀,包括自動癥、失張力姿勢、頭或眼的偏斜及強直、陣攣或失張力動作,可以有雙足、雙手的自動癥和發(fā)音。通常,會出現輕微的發(fā)作后意識障礙。當放電傳導至顳葉時,可以出現額葉和顳葉癲癇的混合表現。

　　起源于扣帶回的癩癇表現為復雜部分性發(fā)作、失神發(fā)作以及自主神經癥狀,但也可以表現為多方位的強直陣攣性發(fā)作或復雜的肢體自動癥、發(fā)音以及尿失禁。

　　眶額區(qū)來源的發(fā)作，可能為復雜部分性發(fā)作,伴有運動自動癥、內臟感覺癥狀或自主神經癥狀。如果有嗅覺表現或幻覺,可以幫助定位。初始可以出現上肢失張力性手足徐動樣姿勢,伴有擊打、踢踏、騎車等動作相關?；颊呖赡軉拘押笸蝗怀霈F,也可見于睡眠中,可以伴有軀體旋轉、頭部轉動、發(fā)音恐懼、甚至尖叫。

　　額葉外側皮質(背外側部)來源的發(fā)作表現為強直性眼或頭向對側轉動,可能出現言語停止。癲癇發(fā)作的起始可能有局部運動癥狀,如眼或頭向對側轉動、手和臉的強直性姿態(tài),這些癥狀具有發(fā)展為多方位發(fā)作的趨勢。

　　輔助運動區(qū)來源的發(fā)作也可以出現言語停止或發(fā)粗聲,但這些發(fā)作通常表現為不伴有意識喪失的復雜強直性發(fā)作。對側肢體的強直運動包括肩抬高、肘屈曲和臂外展,這可能與防御姿勢相關。還可能伴有眼或頭向對側轉動。

　　來源于運動區(qū)或運動前區(qū)的發(fā)作通常為簡單部分性發(fā)作,伴有局部陣攣發(fā)作,稱為 Jackson癲癇。島蓋區(qū)的發(fā)作也經常為伴有局部陣攣(面部)的簡單部分性發(fā)作,可能出現自主神經癥狀和言語停止。如果出現嗅覺先兆、似曾相識或不曾相識感、幻聽或幻視現象等情況,可以排除癲癇發(fā)作起源于額葉。

　　頂葉癲癇

　　有報告稱頂葉癩癇可以出現軀體感覺先兆和感覺異常,但其他資料顯示頂葉癲癇多無臨床表現,除非腦電異?；顒訑U散到額葉和中央區(qū)(高頂葉)或到題后區(qū)(低頂葉）

　　枕葉癲癇

　　簡單或復雜的視覺表現通常提示枕葉來源的癲癇。發(fā)作期黑矇被認為是枕葉癩癇二常見的癥狀,在顳葉癲癇中未見關于黑矇的報告,但可能出現基本的視覺癥狀,特別是當病灶累及顳葉后部時。

　　多腦葉癲癇

　　多腦葉癲癇在兒童難治性癲癇中并不少見,常為額葉顳葉受累,或下顳葉合并枕葉受累。重要的是認識到有些臨床表現沒有定位意義;如幻嗅可能累及頂葉島蓋、鉤回或島葉。

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• 更新時間：2021-12-16 13:35:02

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