兒童藥物難治性癲癇需做手術(shù)嗎？對全部年齡的患者進(jìn)行術(shù)前評估的目的都是確定癲癇區(qū),即產(chǎn)生癇性發(fā)作的皮質(zhì)區(qū)域。要完全控制癲癇,就需要完全切除癩癇區(qū)或切斷癲癇區(qū)與其他區(qū)域的聯(lián)系。術(shù)前評估包括病史、發(fā)作期和發(fā)作間期的腦電圖、發(fā)作表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)檢查以及神經(jīng)心理學(xué)檢查。只有成功地確定癲癇區(qū),并且手術(shù)可能造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害風(fēng)險較小時,才應(yīng)建議手術(shù)治療。在這些方面,嬰幼兒患者類似與其他癲癇患者。然而在癲癇的病因、切除的方式、外科治療的目標(biāo)及風(fēng)險等方面,嬰幼兒患者與其他成人癲癇患者有著較大的差異。了解兒童癲癇外科治療的獨特性,對于選擇合適的患兒進(jìn)行手術(shù)至關(guān)重要。

　　兒童藥物難治性癩癇的病因

　　小兒外科病例中難治性癲癇較常見的原因是皮質(zhì)發(fā)育異常和低級別腫瘤。成人難治性癲癇較常見的病理學(xué)基礎(chǔ)——海馬硬化,在兒童中并不常見。根據(jù) Cleveland臨床基金會的兒童病例研究中,62例兒童患者中只有12%出現(xiàn)海馬硬化,而74例青少年患者中的比例也有15%。小于3歲的癩患兒中,病因為局灶性腦發(fā)育不全和低級別腫瘤的約90%,兒童患者中為70%,青少年為57%。根據(jù) Duchovny等的資料,患有藥物難治性部分性癲癇的小于3歲嬰兒里68%為皮質(zhì)發(fā)育不全,23%為進(jìn)展性腫瘤,圍生期和產(chǎn)后損害占10%。5例患兒存在海馬硬化,全部伴有皮質(zhì)發(fā)育不全或腫瘤。兒童癲癇其他少見的原因包括頭外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、血管畸形以及蛛網(wǎng)膜囊腫。影響整個半球的病變,如 Sturge-weber綜合征、半巨頭、圍生期腦梗死,在嬰幼兒患者中比成人更常見。

　　兒童藥物難治性癲癇的手術(shù)適應(yīng)癥

　　對于患有嚴(yán)重癲癇的嬰兒和兒童,頻繁發(fā)作的危險遠(yuǎn)比手術(shù)的風(fēng)險和費用更重要。在瑞典對兒童癲癇的預(yù)后進(jìn)行了一項12年的研究,結(jié)果194例患兒中有11例死亡,這些患者都存在活動性癲癇。神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常、智力發(fā)育延遲、頻繁的癲癇發(fā)作都提示預(yù)后不佳,上述三種情況都有的患兒只有20%。研究結(jié)束時癲癇不再發(fā)作,具有其中兩者的患者為37%,有一種的患者為63%,沒有上述問題的患者為89%。對一組患有嚴(yán)重癲癇和學(xué)習(xí)障礙的兒童和青少年的隊列研究顯示,死亡率為1:295。這些資料強(qiáng)調(diào),對于患有難治性癲癇的嬰兒和兒童應(yīng)治療,慎重應(yīng)用嚴(yán)格的藥物難治性癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　當(dāng)經(jīng)過抗癲癇藥物較大劑量(血藥濃度記錄或可忍受的副作用,或兩種因素均有)充分治療但仍有癲癇發(fā)作,以及癲癇發(fā)作影響患兒行為或發(fā)育時,嬰幼兒患者應(yīng)當(dāng)考慮手術(shù)治療。由于病變?nèi)泻芸赡芨伟d癇,因此MRI明確顯示病變、可以完全切除且風(fēng)險較小的患者,甚至可以不嘗試反復(fù)的藥物治療。此外,長期使用抗癲癇藥對認(rèn)知和行為的影響尚不清楚。半球病變引起的嚴(yán)重癲癇患者,如圍生期大面積腦梗死Sturge- Weber綜合征以及半巨頭等,應(yīng)該考慮盡早手術(shù),以利于認(rèn)知和運(yùn)動能力的發(fā)展。少數(shù)情況下,存在多發(fā)性病變(如結(jié)節(jié)性硬化)的患者,如果癲癇發(fā)作完全或主要由其中的一個病灶引起,也可以考慮手術(shù)。難以控制的良性部分性癲癇不應(yīng)進(jìn)行手術(shù),并且應(yīng)該與癥狀性部分性癲癇相鑒別。這一點重要因為兒童良性部分性癇在10-20歲之間,可能自發(fā)消失。

　　當(dāng)然，除了確定藥物難治性,明確癲癇的局部特征也是在選擇手術(shù)患者前應(yīng)優(yōu)先考慮的。對于大齡兒童和成人,通過病史、癩癇發(fā)作癥狀、視頻腦電圖( video electroencephalogram,VEEG)以及神經(jīng)影像學(xué)檢查進(jìn)行定位并不困難。然而,在某些嬰兒和幼兒,定位卻是一項挑戰(zhàn)。年幼的患者癲癇發(fā)作可能難以分類,經(jīng)常缺乏定側(cè)特點;與此相似,EEG可能顯示多方位的或多灶性癇樣異常,甚至是在局灶性致癇病變的患者中。 Chugani等證實對于伴有高度腦電波節(jié)律失常的嬰兒性痙拿患兒, FDG-PET可以顯示出區(qū)域性或一側(cè)的低代謝表現(xiàn),或者在MHI中出現(xiàn)局灶病變,這充分說明對于癥狀和EEG表現(xiàn)為多方位性癲癇的患兒,影像學(xué)檢查重要。

　　相關(guān)資料信息來源：Youmans Neurological Surgery. 

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• 更新時間：2021-11-24 10:54:07

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