兒童難治性癲癇的病因、手術(shù)方式和手術(shù)并發(fā)癥，對(duì)全部年齡的患者進(jìn)行術(shù)前評(píng)估的目的是確定癲癇區(qū),即產(chǎn)生癇性發(fā)作的皮質(zhì)區(qū)域。要完全控制癲癇,就需要完全切除癩癇區(qū)或切斷癩癇區(qū)與其他區(qū)域的聯(lián)系。術(shù)前評(píng)估包括病史、發(fā)作期和發(fā)作間期的腦電圖、發(fā)作表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)檢查以及神經(jīng)心理學(xué)檢查。只有成功地確定癲癇區(qū),并且手術(shù)可能造成的神經(jīng)系統(tǒng)損害風(fēng)險(xiǎn)較小時(shí),才應(yīng)建議手術(shù)治療。在這些方面,嬰幼兒患者類似與其他癲癇患者。然而在癇的病因、切除的方式、外科治療的目標(biāo)及風(fēng)險(xiǎn)等方面,嬰幼兒患者與其他成人癇患者有著較大的差異。了解兒童癲癇外科治療的獨(dú)特性,對(duì)于選擇合適的患兒進(jìn)行手術(shù)至關(guān)重要。

　　兒童藥物難治性癲癇的病因

　　小兒外科病例中難治性癲癇較常見的原因是皮質(zhì)發(fā)育異常和低級(jí)別腫瘤。成人難治性癲癇較常見的病理學(xué)基礎(chǔ)——海馬硬化,在兒童中并不常見。根據(jù) Cleveland I臨床基金會(huì)的兒童病例研究中,62例兒童悲者中只有12%出現(xiàn)海馬硬化,而74例青少年患者中的比例也有15%。小于3歲的癲痛患兒中,病因?yàn)榫衷钚阅X發(fā)育不全和低級(jí)別腫瘤的約90%,兒童患者中為70%,青少年為57%。根據(jù) Duchovny等的資料,患有藥物難治性部分性癲癇的小于3歲嬰兒,68%為皮質(zhì)發(fā)育不全,23%為進(jìn)展性腫瘤,圍生期和產(chǎn)后損害占10%。5例患兒存在海馬硬化,全部伴有皮質(zhì)發(fā)育不全或腫瘤。兒童癲癇其他少見的原因包括頭外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、血管畸形以及蛛網(wǎng)膜囊腫。影響整個(gè)半球的病變,如 Sturge-weber綜合征、半巨頭、圍生期腦梗死,在嬰幼兒患者中比成人更常見。

　　手術(shù)方式

　　患有藥物難治性部分性纈癇的兒童與成人患者相比,在手術(shù)方式上有很大的差異。成人難治性部分性癲癇的治療較常使用顳葉切除術(shù)。 在Duchovny等的研究中,45%小于3歲的患兒采取功能性大腦半球切除術(shù),10%進(jìn)行了多腦葉切除,其余的患者則行腦葉切除。顳葉切除僅占腦葉切除患兒的36%。在 Cleveland臨床中心的研究中,顳葉外或多腦葉切除以及大腦半球切除術(shù)占不同年齡癲癇患者手術(shù)的比例:青少年為44%,兒童為50%,嬰兒為90%。

　　手術(shù)并發(fā)癥

　　盡管有病灶累及更廣泛和切除范圍更大的趨勢(shì)但患兒在搬癇術(shù)后,手術(shù)并發(fā)癥、神經(jīng)系統(tǒng)損害和死亡率依然相對(duì)較低。在 Cleveland臨床中心約150例進(jìn)行癩癇手術(shù)的患兒中,2例(1.3%)在術(shù)后短期內(nèi)死亡2;4例出現(xiàn)切口感染29%,其中3例使用過硬膜下電較監(jiān)測(cè)。3例有表淺感染的患兒?jiǎn)为?dú)使用抗生素治療,1例行去骨瓣減壓術(shù),并二期進(jìn)行了修補(bǔ);1例患兒出現(xiàn)了短暫的語(yǔ)言障礙及同側(cè)上斜肌麻痹;3例術(shù)后出現(xiàn)輕偏癱,其中進(jìn)行了中央溝周圍皮質(zhì)切除的2例患兒術(shù)前就預(yù)計(jì)到這種結(jié)果;功能性大腦半球切除術(shù)后,1例出現(xiàn)深靜脈血栓,1例出現(xiàn)對(duì)側(cè)硬膜下血腫,1例出現(xiàn)腦室顳角擴(kuò)大并通過造瘺得到緩解。一些患者術(shù)后輕偏癱加重,但在幾周后恢復(fù)到術(shù)前水平。在另一組患者中,3例嬰兒中有2例死亡(6%),其中1例是由于膿毒血癥抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征和脫水,另1例則是由于不明原因的腦積水。還有一組47例手術(shù)治療的兒童沒有發(fā)生死亡或長(zhǎng)期殘疾的情況,但他們大多數(shù)行願(yuàn)葉切除術(shù)。然而,有4.2%的患兒出現(xiàn)水久的非致殘性并發(fā)癥,6.4%出現(xiàn)一過性神經(jīng)功能障礙。58例患有Rasmussen綜合征、皮質(zhì)發(fā)育畸形、Sturge- Weber綜合征或其他血管性病變的患者,進(jìn)行了半球切除術(shù),其中4例死亡,突出了在幼兒中進(jìn)行更大范圍切除的危險(xiǎn)。

　　相關(guān)參考資料來源：施米德克神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)

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