乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（PGNT）導(dǎo)致癲癇？PGNT治療需了解！

發(fā)布時(shí)間：2024-04-23 14:15:25 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤

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　　乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)為Ⅰ級(jí)，PGNT好發(fā)于年輕患者額葉,臨床上以癲癇為主要癥狀,無性別差異,若無病理學(xué)證據(jù),術(shù)前診斷較困難。腫瘤全切除者預(yù)后良好。PGNT少見,國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。那PGNT該如何明確診斷？較佳治療方法是什么？能治愈嗎？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？一起來看看今天的INC神外科普系列之認(rèn)識(shí)乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤PGNT。

　　1、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(PGNT)發(fā)病起源

　　A、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)是一種與癲癇相關(guān)的混合性神經(jīng)元膠質(zhì)瘤。較早于1996年,Komori等將其描述為具有神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞分化的混合性腫瘤,在1998年的報(bào)道中詳細(xì)介紹了9例患者的病理學(xué)特征,隨后將這種腫瘤命名為PGNT。

　　2、PGNT好發(fā)年齡？

　　A、PGNT多見于青年人，文獻(xiàn)報(bào)道的平均年齡為25.7歲（4~75歲）,75%的患者＜30歲，較本組（平均年齡為31.5歲）稍小。Govindan等和Javahery等認(rèn)為該腫瘤好發(fā)于女性，而Zhao等與Ahmed等的研究顯示該腫瘤常見于男性。hamann等報(bào)道71例PGNT患者,發(fā)病年齡為4~75歲。以青年人多見,且無明顯的性別差異。一般認(rèn)為PGNT具有良性腫瘤的生長方式,代表細(xì)胞增殖能力的Ki-67標(biāo)記指數(shù)一般<3%。但近年有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分腫瘤呈高增殖性,具有向惡性發(fā)展的生物學(xué)行為。Bourekas等報(bào)道1例惡性PGNT伴肺轉(zhuǎn)移,提示PGNT可以惡變并向顱外轉(zhuǎn)移。

　　3、PGNT好發(fā)部位有哪些？

　　A、PGNT多位于幕上,主要位于大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，幕上占多數(shù)額葉、顳葉、頂葉及其他不同部位的比例為40:30:20:10。以額葉較為常見,其次是顳葉、頂葉,少數(shù)位于腦室內(nèi)，也可位于小腦及松果體區(qū)。位于松果體區(qū)及三腦室的PGNT可伴有腦積水。病變多位于腦室周圍白質(zhì)內(nèi),也可位于皮質(zhì)、皮質(zhì)下。文獻(xiàn)報(bào)道PGNT病變與腦室關(guān)系密切閃,鄰近腦實(shí)質(zhì)及腦室系統(tǒng)常受壓,且部分病變可浸潤生長侵入腦室內(nèi)。

　　4、PGNT臨床癥狀有哪些？

　　A、臨床表現(xiàn)為頑固性癲癇和頭痛,也可出現(xiàn)視覺障礙、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)以及感覺、認(rèn)知及情感障礙等,也有部分患者以腦出血為主要臨床表現(xiàn)。

　　5、PGNT影像學(xué)檢查特點(diǎn)？

　　A、PGNT具有獨(dú)特的影像學(xué)特征。頭顱CT檢查可見，腫瘤呈低密度腫塊，多數(shù)腫瘤的邊界清楚，水腫較輕；少數(shù)患者實(shí)性部分可見鈣化,少數(shù)患者因出血CT表現(xiàn)為高密度且類似海綿狀血管瘤,病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)細(xì)胞增殖活性增加,因此推測出血可能預(yù)示腫瘤存在惡變的可能。頭顱CT檢查可見,囊性占位伴強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié),邊界清楚,占位效應(yīng)明顯,周圍組織受壓迫,瘤周水腫不明顯。T1加權(quán)成像(T1WI)表現(xiàn)為多數(shù)囊性部分呈低信號(hào),T2加權(quán)成像(T2WI)表現(xiàn)為高信號(hào),實(shí)性及囊壁結(jié)節(jié)T1WI呈稍高信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描病變實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化,囊壁多呈環(huán)狀強(qiáng)化;少數(shù)為實(shí)性結(jié)構(gòu),可見少量鈣化。文獻(xiàn)報(bào)道PGNT的實(shí)性部分在彌散加權(quán)成像(DWI)上呈等、低混雜信號(hào)囊性部分呈明顯低信號(hào),提示腫瘤內(nèi)細(xì)胞密集程度不高。

影像學(xué)資料

影像學(xué)資料A～D．術(shù)前MRI顯示右額頂病變伴出血和水腫．病灶呈囊實(shí)性，不均增強(qiáng)，并突向側(cè)腦室

　　6、PGNT是良性還是惡性？

　　A、PGNT的影像學(xué)特點(diǎn)均提示其為良性腦腫瘤。但是,有學(xué)者認(rèn)為PGNT并不總表現(xiàn)為良性生長方式,顱內(nèi)播散、局部侵犯等惡性表現(xiàn)也可發(fā)生于少數(shù)PGNT。

　　7、PGNT怎么鑒別診斷?

　　A、本病在影像上應(yīng)與以下疾病相鑒別：（1）少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:多見于中年人，多呈混雜密度或信號(hào),瘤內(nèi)常可見“腦回樣”鈣化；（2）高級(jí)別星形細(xì)胞瘤：多發(fā)生于中老年人，腫瘤侵襲性較強(qiáng)，瘤周水腫明顯。增強(qiáng)后呈不規(guī)則強(qiáng)化；3)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:好發(fā)于側(cè)腦室孟氏孔附近或透明隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明隔相連,可突入對側(cè)腦室或三腦室,病灶邊緣與側(cè)腦室壁之間分布多發(fā)實(shí)性條索影，常可見血管流空影,此為特征性表現(xiàn),DWI呈低信號(hào),增強(qiáng)掃描多。輕、中度強(qiáng)化。

　　8、PGNT病理組織學(xué)表現(xiàn)

　　A、PGNT主要由膠質(zhì)細(xì)胞和向神經(jīng)元方向分化的細(xì)胞構(gòu)成,其中膠質(zhì)細(xì)胞為星形膠質(zhì)細(xì)胞,向神經(jīng)元方向分化的細(xì)胞包括神經(jīng)元、神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等。PGNT在顯微鏡下的特征為單層或假復(fù)層小立方狀膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的假乳頭結(jié)構(gòu)和玻璃樣(透明)變性的血管,乳頭間片狀或灶狀聚集分布神經(jīng)元,且腫瘤周圍可見Rosenthal纖維和微小鈣化灶的膠質(zhì)增生的腦組織。正是基于PGNT能夠雙向分化,使其兼具神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的特點(diǎn),即PGNT的形態(tài)學(xué)診斷特征。

PGNT主要由膠質(zhì)細(xì)胞和向神經(jīng)元方向分化的細(xì)胞構(gòu)成

　　9、PGNT怎么治療？

　　A、由于WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類標(biāo)準(zhǔn)將PGNT定為WHO組織學(xué)分級(jí)I級(jí)的腫瘤,目前主要的治療方式為將腫瘤盡可能完全切除,術(shù)后不接受輔助放化療。但近幾年有文獻(xiàn)報(bào)道PGNT有復(fù)發(fā)和惡變的病例,是年齡較大,增值指數(shù)較高,可見核分裂像及壞死,這些表現(xiàn)提示存在更高級(jí)別成分,并非完全Ⅰ級(jí)良性腫瘤。對于增殖指數(shù)較高的病例,大部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該進(jìn)術(shù)后放化療,而另有研究表明,高增殖指數(shù)并非與預(yù)后直接關(guān)聯(lián),因此還應(yīng)該進(jìn)行大樣本的研究及隨訪,有利于進(jìn)一步了解此疾病及評(píng)估預(yù)后。

　　10、PGNT預(yù)后怎么樣？復(fù)發(fā)率高嗎？

　　A、WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2016)中,PGNT屬于WHO I級(jí),是一種非侵襲性、生物學(xué)行為良好的腫瘤。囊性結(jié)構(gòu)、透玻璃樣變性血管的出現(xiàn)以及低增殖活性預(yù)示臨床預(yù)后好。多數(shù)患者行腫瘤完全切除術(shù),不接受放療,一般沒有復(fù)發(fā),手術(shù)擴(kuò)大切除是影響預(yù)后的主要因素。文獻(xiàn)報(bào)道PGNT也有腫瘤復(fù)發(fā)),該患者病理學(xué)檢查可見星形膠質(zhì)細(xì)胞增生,有核分裂象、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、Ki-67增殖指數(shù)>10%。Ramin等報(bào)道1例PGNT全切除患者,術(shù)后4年出現(xiàn)多處遠(yuǎn)隔部位的復(fù)發(fā),再次手術(shù)后腫瘤仍有部分殘余局部放療及化療后復(fù)查頭顱MRI,可見殘余腫瘤消失。因此,諸多研究認(rèn)為,對于病理學(xué)上屬于間變型或術(shù)后復(fù)發(fā)的Ki-67>2%的患者,術(shù)后使用替莫唑胺化療和分次放射治療有助于控制PGNT腫瘤細(xì)胞的生長甚至殺滅腫瘤細(xì)胞。同應(yīng)密切隨訪,觀察其復(fù)發(fā)傾向。

　　小結(jié)

　　綜上所述,PGNT是一種少見的神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤。在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)上具有獨(dú)特的特征。隨著病例報(bào)道數(shù)量的增加,其在臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特征及遺傳學(xué)特征等方面均取得了的進(jìn)展,生物學(xué)行為偏惰性,也有惡變的潛能病理學(xué)檢查對PGNT的診斷及治療具有指導(dǎo)作用。因此,更大的樣本量和更久的隨訪有利于更好地闡明PGNT作為獨(dú)自腫瘤的特征。　　