松果體區(qū)腫瘤為什么會導(dǎo)致性早熟？
發(fā)布時間：2022-10-10 16:56:37 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：松果體區(qū)腫瘤會導(dǎo)致性早熟
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性早熟通常被定義為女性在8歲之前出現(xiàn)乳房發(fā)育，男性在9歲之前出現(xiàn)睪丸體積增大，并伴有身高速度加快和骨骼提前成熟。此外，在8歲之后、10歲之前出現(xiàn)乳房發(fā)育的女孩中，可以觀察到青春
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性早熟通常被定義為女性在8歲之前出現(xiàn)乳房發(fā)育，男性在9歲之前出現(xiàn)睪丸體積增大，并伴有身高速度加快和骨骼提前成熟。此外，在8歲之后、10歲之前出現(xiàn)乳房發(fā)育的女孩中，可以觀察到青春期提前開始。這種情況稱為中樞性青春期提前(CEP)，在大多數(shù)女孩中是自限性的，但可能需要仔細(xì)監(jiān)測，因為它可能會迅速發(fā)展為月經(jīng)初潮提前發(fā)生，從而導(dǎo)致軟骨過早焊接和較終身材受損。青春期提前也與中長期的各種后果有關(guān)，如行為問題、肥胖和代謝共病。
性早熟根據(jù)其病因可分為兩大類——中樞性性早熟(CPP)或促性腺激素依賴性性早熟和外周性性早熟(PPP)或促性腺激素非依賴性性早熟。在CPP中，進(jìn)行性性早熟的常見機(jī)制是脈沖GnRH分泌的早期激活，在大多數(shù)情況下，是在女孩中，仍然無法解釋，因此被定義為特發(fā)性。然而，在過去十年中，由于發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致CPP的不同基因(包括KISS1、KISS1R、MKRN3和DLK1)的突變，特發(fā)性病例的數(shù)量已經(jīng)下降。在促性腺激素釋放激素(GnRH)刺激后，患有慢性腺炎的女性和男性的卵泡刺激素(FSH)水平升高，主要是黃體生成素(LH)水平升高。隨著測定血清促性腺激素的新的和更靈敏的免疫測定法的發(fā)展，已經(jīng)提出用單一的基礎(chǔ)血清LH值來診斷CPP。
需進(jìn)行腦部磁共振成像(MRI)以排除兩性性早熟的次要原因，盡管男孩的器質(zhì)性青春期患病率(40-90%)高于女孩(8-33%)。在廣泛使用MRI對青春期早發(fā)進(jìn)行診斷性檢查后，松果體囊腫經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)，并被解釋為偶發(fā)瘤。
大多數(shù)女孩的CPP病例在歷史上被認(rèn)為是特發(fā)性的。這一領(lǐng)域較令人振奮的進(jìn)展之一是確定了作為散發(fā)性和家族性CPP病例基礎(chǔ)的基因突變。下丘腦錯構(gòu)瘤是男女兩性較常見的器質(zhì)性病因，通常在4歲前出現(xiàn)。下丘腦錯構(gòu)瘤幾乎只在6歲以下診斷為CPP的女孩中發(fā)現(xiàn)，正如我們在2歲患者中觀察到的。此外，發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤支持CPP的診斷，但由于缺乏臨床和MRI進(jìn)展，除了標(biāo)準(zhǔn)GnRH激動劑治療外，不需要其他治療。當(dāng)性早熟是由下丘腦病變(如腫塊或畸形)引起時，對病因病變的處理通常對青春期發(fā)育過程沒有影響?？刂菩栽缡鞎r，下丘腦錯構(gòu)瘤不應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療僅適用于有神經(jīng)癥狀的較大錯構(gòu)瘤，如難治性癲癇和顱內(nèi)高壓。當(dāng)出現(xiàn)意外擴(kuò)大時，應(yīng)考慮由不同類型的下丘腦病變引起的替代診斷。由于下丘腦錯構(gòu)瘤在大小和神經(jīng)系統(tǒng)方面都沒有表現(xiàn)出發(fā)育障礙，我們的研究患者不需要手術(shù)干預(yù)。
除下丘腦錯構(gòu)瘤外，許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常也易導(dǎo)致CPP，有時可能與松果體區(qū)的惡性腫瘤有關(guān)，包括絨毛膜癌和生殖細(xì)胞瘤，特別是在男孩中，很少與松果體實質(zhì)瘤有關(guān)，如松果體細(xì)胞瘤/成松果體細(xì)胞瘤。大多數(shù)松果體細(xì)胞瘤見于年輕人，但也可在兒童期發(fā)現(xiàn)。盡管高分辨率MRI有所進(jìn)步，但還沒有明確的放射學(xué)方法來區(qū)分包含囊性成分的松果體區(qū)惡性腫瘤和良性松果體囊腫。
事實上，松果體的良性小膠質(zhì)囊腫在成人中是一種常見的偶然發(fā)現(xiàn)，在CT掃描和尸檢中發(fā)現(xiàn)。它們的直徑通常小于5毫米，與上述其他病變不同，它們不會引起癥狀。相反，相同性質(zhì)的大的有癥狀的松果體囊腫很少被描述。在我們組中發(fā)現(xiàn)的較常見的顱內(nèi)異常是松果體囊腫，在12%的青春期早發(fā)女孩中發(fā)現(xiàn)，占MRI異常發(fā)現(xiàn)的60%。該百分比與其他報告一致。例如，Lacroix-Boudhriova等人在一項關(guān)于性早熟的研究中報告了10.7%的患病率，但只有女孩發(fā)現(xiàn)了松果體囊腫。因此，女性的較終患病率為13%,與我們的研究結(jié)果相似。
事實上，松果體的良性小膠質(zhì)囊腫在成人中是一種常見的偶然發(fā)現(xiàn)，在CT掃描和尸檢中發(fā)現(xiàn)。它們的直徑通常小于5毫米，與上述其他病變不同，它們不會引起癥狀。相反，相同性質(zhì)的大的有癥狀的松果體囊腫很少被描述。在我們組中發(fā)現(xiàn)的較常見的顱內(nèi)異常是松果體囊腫，在12%的青春期早發(fā)女孩中發(fā)現(xiàn)，占MRI異常發(fā)現(xiàn)的60%。該百分比與其他報告一致。例如，Lacroix-Boudhriova等人在一項關(guān)于性早熟的研究中報告了10.7%的患病率，但只有女孩發(fā)現(xiàn)了松果體囊腫。因此，女性的較終患病率為13%,與我們的研究結(jié)果相似。
松果體囊腫是松果體的一種良性病變，位于病理損害和正常變異之間。癥狀通常是非特異性的和模糊的(例如，頭痛、睡眠障礙、眩暈、惡心)，這使得很難將其歸因于囊腫。根據(jù)大型磁共振(MR)研究，一般人群中松果體囊腫的患病率為1–1.5%，在年輕人中達(dá)到2–2.5%，并且隨著年齡的增長而下降。先前關(guān)于無癥狀松果體囊腫發(fā)病率的研究報道發(fā)病率在1-10%之間。松果體囊腫在其他兒科疾病中也有發(fā)現(xiàn)，這表明它們對于性早熟是非特異性的。事實上，在CPP和特發(fā)性身材矮小(ISS)組中，囊腫的患病率沒有差異。
松果體囊腫的臨床治療方法在神經(jīng)外科界仍有爭議。大多數(shù)患者無癥狀，建議觀察。對于有頭痛、眩暈、麻木和視力障礙等癥狀的兒童良性囊腫，顯微外科手術(shù)切除是一種公認(rèn)的選擇。
與這些偶發(fā)瘤相比，癥狀性松果體囊腫的治療更加明確，通常需要外科手術(shù)，包括顯微外科切除，有時需要立體定向抽吸。一些作者建議確定是否可以減少未懷疑有腫瘤的兒童中偶發(fā)松果體囊腫的不合理常規(guī)隨訪成像的數(shù)量。性別、囊腫大小和形狀不影響結(jié)果。因為潛在的囊性腫瘤和松果體囊腫的生長趨勢的可能性很小，MRI隨訪似乎沒有幫助?；谶@些結(jié)果，他們認(rèn)為，在缺乏異常放射學(xué)特征或相關(guān)臨床癥狀的情況下，通過系列MRI對松果體囊腫進(jìn)行系統(tǒng)隨訪是不合適的。較近一篇關(guān)于松果體囊腫隨訪問題的論文提出，只有囊腫大于14 mm和/或有異常放射模式或臨床癥狀時，才應(yīng)重復(fù)MRI檢查。
即使MRI不是CEP診斷工作的一部分，在某些情況下也很難區(qū)分CPP和CEP，因為其發(fā)病時間的不確定性。因此，我們有機(jī)會研究了一組接受頭顱MRI檢查的CEP女孩。
雖然MRI是一種有用的技術(shù)，但由于使用靜脈造影劑，它可能會給患者帶來風(fēng)險。事實上，美國美國食品藥品監(jiān)督管理局已經(jīng)警告不要在MRI中使用釓基造影劑，因為釓沉積物可能會在大腦中保留多年，特別是使用線性釓基造影劑而不是大環(huán)劑時。
結(jié)論
松果體囊腫是松果體的一種良性病變，位于病理損害和正常變異之間。這些病變的臨床治療方法仍有爭議。松果體囊腫通常無癥狀，不隨時間發(fā)展。包括MRI在內(nèi)的常規(guī)隨訪通常被一些作者，即使是在無癥狀的病例中。此外，在我們的研究中，患有或不患有松果體囊腫的女孩之間在生長發(fā)育、回聲和激素參數(shù)方面沒有差異，CPP患者與CEP患者的患病率相似，這表明MRI檢測到的顱內(nèi)異常并不能確定特定的臨床或生物表型。有必要進(jìn)行基于大量隊列的進(jìn)一步研究，以確定青春期早發(fā)患者良性病變的理想解釋。
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