松果體區(qū)是包括松果體和周?chē)Y(jié)構(gòu)的復(fù)合解剖空間[一]，包括上丘腦、四疊體池和三腦室后壁。松果體區(qū)腫瘤(PRT)很少見(jiàn)，占全部顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%,是一組組織學(xué)上異質(zhì)性腫瘤，包括原發(fā)性松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤(GCT)和源于鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤，如脈絡(luò)叢腫瘤、腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。淋巴瘤、非典型畸胎樣橫紋肌樣瘤(ATRT)和轉(zhuǎn)移瘤也可能發(fā)生在這個(gè)區(qū)域，盡管它們并不常見(jiàn)。松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和生殖細(xì)胞腫瘤一起占全部松果體區(qū)腫瘤的70%以上。治療選擇從活檢和手術(shù)到放療和化療。然而，由于這些腫瘤的低發(fā)病率、不同的組織學(xué)類(lèi)型和文獻(xiàn)中報(bào)道的少量研究，治療并不標(biāo)準(zhǔn)化。

　　隨著顯微技術(shù)的發(fā)展，松果體腫瘤的直接手術(shù)切除已變得更順利，更合適，現(xiàn)在在其治療中起著至關(guān)重要的作用。組織診斷允許開(kāi)始適當(dāng)?shù)闹委煟谐梢灾斡蛱岣咻o助治療的療效。良性和低度惡性的松果體區(qū)腫瘤，通過(guò)手術(shù)根治性切除可更小程度復(fù)發(fā)，獲得更佳預(yù)后，比如腦膜瘤、松果體細(xì)胞瘤、表皮樣瘤以及成熟畸胎瘤。手術(shù)可以為惡性的松果體腫瘤減少病變細(xì)胞數(shù)量，利于后期的放化療。除了生殖細(xì)胞腫瘤之外，其他惡性松果體區(qū)腫瘤對(duì)放療的反應(yīng)性較差，但可以通過(guò)手術(shù)降低腫瘤負(fù)荷。通過(guò)手術(shù)配合腦室外引流術(shù)、腦室-腹腔分流術(shù)等，可以很好地糾正梗阻性腦積水。

　　松果體腫瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有多大？松果體腫瘤位置很深，周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰重要血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。盡管目前神經(jīng)外科的技術(shù)發(fā)展已使大多數(shù)松果體區(qū)病變得到合適治療，但開(kāi)顱手術(shù)對(duì)腦組織、腦血管的牽拉損傷仍難以避免，手術(shù)全切腫瘤仍是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的較大挑戰(zhàn)。該區(qū)域手術(shù)死亡率曾高達(dá)50%—70%。

　　關(guān)于松果體瘤的手術(shù)入路，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授指出，對(duì)于松果體腫瘤患者來(lái)說(shuō)，手術(shù)入路一般包括幕下小腦上入路、枕下小腦幕入路、后縱裂經(jīng)胼胝體入路等，而更適合的手術(shù)治療方式主要依賴(lài)于腫瘤解剖學(xué)特點(diǎn)的不同。

　　INC曾幫助過(guò)一個(gè)8歲的松果體腫瘤患兒全切腫瘤，主刀醫(yī)生正是德國(guó)巴特朗菲教授，所采用的手術(shù)入路為幕下小腦上入路結(jié)合幕上枕下乙狀竇旁經(jīng)小腦幕入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，這對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。

　　目前，孩子恢復(fù)良好，之前的癥狀沒(méi)有了，并沒(méi)有復(fù)發(fā)和其他手術(shù)并發(fā)癥。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示，隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)和順利性的提高，再加上輔助放化療的進(jìn)步，多學(xué)科的綜合治療方案正在使越來(lái)越多高度惡性腫瘤的臨床結(jié)果得到好轉(zhuǎn)，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率已降低至可接受的水平，松果體區(qū)腫瘤亦是如此。為避免出現(xiàn)較大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，建議患者選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的手術(shù)團(tuán)隊(duì)乃至國(guó)際上專(zhuān)擅腦內(nèi)復(fù)雜位置腫瘤切除的手術(shù)教授主刀，他們會(huì)根據(jù)患者腫瘤位置選擇適合的手術(shù)入路盡可能地完整切除腫瘤，這將大大增加患者的臨床治愈率。

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