松果體區(qū)腫瘤是什么原因引起的？對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來講,松果體區(qū)腫瘤的治療一直是很棘手的問題。只有在對(duì)此部位腫瘤的生物學(xué)特性了解后,才能做出正確的處理。對(duì)于個(gè)別病例可以制定個(gè)體化的治療方案，這需要主治醫(yī)師擁有豐富的經(jīng)驗(yàn)，才能判斷如何令患者更大收益。

　　松果體區(qū)腫瘤患者會(huì)出現(xiàn)什么癥狀？

　　松果體區(qū)腫瘤的生物學(xué)性質(zhì)混雜,可起源于松果體腺或松果體腺的鄰近部位,當(dāng)壓迫和侵犯局部結(jié)構(gòu)或腫瘤播散種植時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀,如腫瘤阻塞導(dǎo)水管,表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高;腫瘤累及上丘和頂蓋前區(qū),會(huì)出現(xiàn)特異性的眼征,表現(xiàn)為眼球上視障礙、瞳孔異常、眼震、會(huì)聚障礙和痙攣。導(dǎo)水管癥狀常顯示導(dǎo)水管周圍病變,并非單純的Parinaud綜合征(單純性上視障礙)可以解釋,其解剖學(xué)基礎(chǔ)是導(dǎo)水管前方和三腦室后部下方的結(jié)構(gòu)損傷,也可損傷腦干上視中樞的下方,出現(xiàn)向下凝視障礙。

　　顱內(nèi)壓增高和 Parinaud綜合征是松果體區(qū)腫瘤較常見的癥狀。小腦的壓迫會(huì)導(dǎo)致辨距不良、肌張力降低和意向性震顫。意識(shí)變化可能與顱內(nèi)壓增高或病變直接侵蝕腦干相關(guān)。部分腫瘤會(huì)發(fā)生脊髓、馬尾或中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)移,也可通過分流術(shù)后的分流管轉(zhuǎn)移。較少見的癥狀是性早熟或性成熟發(fā)育遲滯,多見于男性松果體腫瘤患者(占10%),較為少見的癥狀是松果體卒中,患者表現(xiàn)為突然的神經(jīng)系統(tǒng)惡化體征,主要由于腫瘤內(nèi)出血或三腦室后部腫瘤體積的突然增大。

　　二腦室后部腫瘤向前生長(zhǎng),發(fā)生鞍上侵犯時(shí),尿崩是較為常見的體征,可以先于其他癥狀幾年出現(xiàn)。例如,Tang和 Huang報(bào)道了一例13歲男性患者,出現(xiàn)尿崩癥狀后一年進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,CT掃描及腫瘤標(biāo)志物檢查,均未發(fā)現(xiàn)異常。三年后,患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的體征,血清中的人類B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)水平增高,MRI掃描顯示松果體區(qū)腫瘤。

　　腫瘤累及鞍上的另一個(gè)較為常見的癥狀是視覺異常。包括視神經(jīng)萎縮引起的視力下降;腫瘤浸潤(rùn)至視交叉,視神經(jīng)和眼眶,導(dǎo)致眼外肌麻痹或嚴(yán)重的眼球突出;視乳頭水腫較少見;顱內(nèi)壓增高引起的視神經(jīng)縮較為常見。由于病變累及視交叉的背側(cè),視野變化首先表現(xiàn)為雙顆下偏盲。由于腫瘤生長(zhǎng)入視交叉的后、上部,累及了 Macular纖維而致的雙側(cè)顆下視野偏盲,是此部位腫瘤所特有的。

　　垂體功能低下是三個(gè)較為常見的癥狀,通常表現(xiàn)為患者的生長(zhǎng)控制,老年腫瘤患者表現(xiàn)為性功能減退和閉經(jīng)。病理性肥胩,神經(jīng)源性的高血鈉、攝食過多,體溫調(diào)節(jié)異常和嗜睡等不是腫瘤常見的表現(xiàn)。單純的鞍上生殖細(xì)胞瘤,也可發(fā)生整個(gè)神經(jīng)軸的轉(zhuǎn)移。

　　伴隨聽力喪失而出現(xiàn)的耳鳴,在松果體區(qū)腫瘤患者的發(fā)生率為18%,這種耳鳴是腫瘤累及下丘,干擾了腦干聽力中繼通路的結(jié)果。

　　相關(guān)參考資料來源：施米德克·斯威特神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)

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