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8歲松果體腫瘤男孩的“重生”之路

松果體區(qū)腫瘤是什么? 對(duì)于家長(zhǎng)來說,孩子的健康總是排在一位的。如果好端端的孩子突然短時(shí)間意識(shí)不清、煩躁不安、頭疼、甚至抽搐那對(duì)于父母來說是莫大的打擊。 松果體是人類腦中的重
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  松果體區(qū)腫瘤是什么?

松果體區(qū)腫瘤是什么?

  對(duì)于家長(zhǎng)來說,孩子的健康總是排在一位的。如果好端端的孩子突然短時(shí)間意識(shí)不清、煩躁不安、頭疼、甚至抽搐……那對(duì)于父母來說是莫大的打擊。

  松果體是人類腦中的重要器官之一,位于大腦的幾何中心點(diǎn),因其形狀近似松果而得名。人類于半世紀(jì)前就發(fā)現(xiàn)了松果體的部分功能,近代醫(yī)學(xué)界更發(fā)現(xiàn),它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin),使人建立起生理時(shí)鐘以分別日夜,它亦是調(diào)控人體內(nèi)分泌平衡的重要器官。

  松果體區(qū)腫瘤在兒童期的發(fā)病率較成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱高壓,使鄰近結(jié)構(gòu)受壓導(dǎo)致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和造成內(nèi)分泌紊亂、肥胖、嗜睡等癥狀,嚴(yán)重影響孩子的健康成長(zhǎng)。

  2018年,一位尋求巴教授手術(shù)的8歲男孩小志就是因此而送醫(yī)的,經(jīng)核磁檢查發(fā)現(xiàn)罪魁禍?zhǔn)拙谷皇?ldquo;大腦松果體區(qū)占位伴有合并幕上梗阻性腦積水”,也就是我們常說的“松果體區(qū)腫瘤”(Pineal region tumor)以及由此引起的腦組織受壓而產(chǎn)生了諸多癥狀。

  那小志然后治療得怎么樣呢?INC巴教授如何成功為小志順利手術(shù)?一起來看看今天的案例。

  01

  頭痛、惡心嘔吐

  8歲男孩居然得了松果體腫瘤

  8歲的小志活潑可愛,是一家人的開心果。然而,命運(yùn)卻對(duì)小志一家開了一個(gè)殘酷的玩笑。2019年,小志突然因?yàn)閻盒膰I吐,并且還伴有頭暈。父母趕緊帶小志到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行檢查。萬萬沒想帶竟然是由于腦子里松果體區(qū)長(zhǎng)了腫瘤,并且腫瘤還導(dǎo)致了幕上梗阻性腦積水。

  由于松果體區(qū)處于大腦的重要區(qū),毗鄰重要血管神經(jīng),特別是大腦深部靜脈對(duì)手術(shù)入路起著明顯的阻礙作用,而損傷靜脈往往會(huì)導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥及術(shù)后反應(yīng),導(dǎo)致手術(shù)失敗。手術(shù)往往也考驗(yàn)手術(shù)者的智慧和耐心,是否能使腫瘤的完整切除會(huì)直接影響到孩子術(shù)后的生存狀況。在大腦松果體區(qū)進(jìn)行手術(shù)切除,一直以來是國際神經(jīng)外科面臨的一大挑戰(zhàn)。

  一家人問遍了國內(nèi)各地專家,得到的答復(fù)多是建議做腦脊液分流加輔助放化療。然而腦脊液分流只能暫時(shí)控制孩子腦積水癥狀,造成腦積水原因的“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;——松果體區(qū)腫瘤并沒有得到解決。

  想到孩子還那么小,一天不解決這個(gè)腦內(nèi)的隱患,哪怕暫時(shí)解決了眼下的癥狀,后面也會(huì)發(fā)展出新的癥狀。況且腫瘤可能還會(huì)影響小志正常的生長(zhǎng)發(fā)育,甚至智力發(fā)育水平。小志父母越想越心焦,決心不管如何,都要找到順利主刀的醫(yī)生為小志摘除腫瘤。

  02

  “國際之大,

  難道國際上也沒有能為孩子動(dòng)手術(shù)的專家嗎?”

  在多方搜尋下,他們了解到德國有一位國際公認(rèn)的腦干顱底腫瘤手術(shù)教授——INC巴特朗菲教授,于是通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)聯(lián)系上了巴教授,詢問教授能否為小志進(jìn)行手術(shù)。

  巴教授了解到小志的情況后表示,孩子目前已經(jīng)有手術(shù)指征,自己可以為孩子進(jìn)行全切腫瘤手術(shù)。

  小志的家人帶其前往巴特朗菲教授所在的德國漢諾威國際神經(jīng)學(xué)研究所(INI)接受手術(shù)治療。手術(shù)過程中,患者俯臥位,后正中頭皮切口,取幕下小腦上入路結(jié)合幕上枕下乙狀竇旁經(jīng)小腦幕入路,腫瘤得以全切除,且盡力減少了組織的損傷,對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。

兒童松果體腫瘤案例

  術(shù)后一天小志依然保持清醒狀態(tài),在術(shù)后ICU觀察兩天之后情況良好,無明顯并發(fā)癥并且順利出院。小志之前的各種癥狀全都消失,恢復(fù)了正常機(jī)體功能,近期復(fù)查時(shí)腫瘤也并無增長(zhǎng)。

  03

  巴教授為何能為小志順利全切松果體區(qū)腫瘤

  小志的松果體區(qū)腫瘤是如何做到全切的?作為神經(jīng)外科領(lǐng)域較為擅長(zhǎng)腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、脊髓、松果體等復(fù)雜位置腫瘤手術(shù)切除的專家,德國巴特朗菲教授以其高超的手術(shù)技術(shù)和30多年的臨床經(jīng)驗(yàn)而備受患者推崇。針對(duì)松果體腫瘤,他在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》論文中總結(jié)了他順利全切松果體腫瘤并很好地避免術(shù)后小腦腫脹的經(jīng)驗(yàn)。

  1手術(shù)指征:

  簡(jiǎn)而言之,嚴(yán)格明確松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)指征有助于避免不必要的手術(shù)程序,某些低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能不需要立即手術(shù),是當(dāng)他們還很小且并無增長(zhǎng)跡象的時(shí)候。

  2神經(jīng)放射成像:

  在患者術(shù)前神經(jīng)影像中提取相關(guān)信息是松果體區(qū)域成功手術(shù)的幾個(gè)關(guān)鍵因素之一。常規(guī)MR圖像可提供腫瘤的大小、程度和血管形成的信息,較重要的還包括有關(guān)中腦、丘腦和小腦受壓程度的有用信息。

  3手術(shù)方式的選擇

  在巴特朗菲教授的大多數(shù)松果體腫瘤病例中,他多選擇小腦上幕下入路(supracerebellar infratentorial approach),該方法是通往松果體區(qū)域較常見的入路。為了避免小腦蚓部向下的過度收縮,他在一側(cè)或兩側(cè)使用了小腦旁側(cè)手術(shù)通路。在一些松果體腫瘤中,還使用了小腦上幕下和枕下經(jīng)幕入路的組合方法,通過兩種不同的軌跡到達(dá)腫瘤。有時(shí),他選擇了經(jīng)四腦室的幕下入路和經(jīng)髓帆的聯(lián)合入路,但僅限于病變尾部延伸的腫瘤。

  4術(shù)中血管、神經(jīng)保護(hù)操作技巧

  即使在幼兒的深部松果體區(qū)域內(nèi)手術(shù)時(shí),都需要使用很長(zhǎng)的顯微外科手術(shù)器械(雙較和腫瘤鉗,微剪刀,吸管,剝離器等)。由于手術(shù)顯微鏡主要聚焦在松果體區(qū)域,因此在切除腫瘤過程中,小腦淺靜脈未聚焦。為了避免損壞這些靜脈,在將手術(shù)器械插入深部手術(shù)區(qū)域時(shí),他注意將顯微鏡短暫聚焦在這些靜脈上,不斷使用口控顯微鏡可以簡(jiǎn)化這種操作,該開關(guān)允許用兩只手將器械固定在手術(shù)區(qū)域內(nèi)時(shí)移動(dòng)顯微鏡。

【圖3a和b,a圖表示術(shù)中小腦表面穿過天幕的大口徑橋靜脈,b圖表示一塊U形的凝膠泡沫用于加強(qiáng)天幕入口處的靜脈壁(b)。隨后,這個(gè)區(qū)域被纖維蛋白膠覆蓋】

  【圖3a和b,a圖表示術(shù)中小腦表面穿過天幕的大口徑橋靜脈,b圖表示一塊U形的凝膠泡沫用于加強(qiáng)天幕入口處的靜脈壁(b)。隨后,這個(gè)區(qū)域被纖維蛋白膠覆蓋】

  松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣,治療方式各異,但萬變不離其宗,其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積,控制其生長(zhǎng),從而盡可能獲得長(zhǎng)期生存。選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略,將使治療效果事半功倍,這包括適合患者的手術(shù)入路、體位,確認(rèn)好相關(guān)的術(shù)中注意事項(xiàng),盡可能地在避免各類手術(shù)并發(fā)癥的前提下全切腫瘤。  

  • 所屬欄目:松果體腫瘤
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