兒童松果體區(qū)的腫瘤治療，需要手術(shù)嗎？松果體區(qū)的腫瘤僅占兒童和青少年全部腦腫瘤的2.8-11%,但在診斷和治療方面仍是一個挑戰(zhàn)。這不僅是因為腫瘤實體的高度多樣性，包括松果體實質(zhì)腫瘤、生殖細胞腫瘤(GCTs)和作為主要亞組的神經(jīng)外胚層組織產(chǎn)生的腫瘤，還因為深層次的解剖位置和接近功能結(jié)構(gòu)。此外，松果體與導水管的解剖關(guān)系以及占位性腫塊阻塞的風險使患者傾向于非交通性腦積水，這是一種臨床表現(xiàn)，需要在手術(shù)策略中加以考慮。根據(jù)組織學診斷，并非全部患者都需要手術(shù)切除作為一線治療。因此，作為一治療步驟，非交通性腦積水的治療可以與組織學診斷的建立一起進行，以指導進一步的處理?；顧z的手術(shù)選擇是立體定向、內(nèi)鏡或開放式顯微手術(shù)方法，而只有后兩種選擇能夠同時進行腦積水治療。此外，松果體區(qū)典型的腫瘤病變與血清或腦脊液中甲胎蛋白(AFP)和β人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)升高的實驗室發(fā)現(xiàn)相結(jié)合，建立了分泌生殖細胞腫瘤的診斷。在這種情況下，根據(jù)各自的指南，不需要進一步的組織學確認。然而，分泌混合生殖細胞的腫瘤確實代表復雜的腫瘤，在治療過程中可能需要手術(shù)治療。

 

　　在可能的選擇中，神經(jīng)內(nèi)鏡方法可能有利于同時獲得組織學診斷和治療非交通性腦積水(如果存在)，并且已經(jīng)發(fā)展成為我們對新診斷的松果體區(qū)腫瘤的優(yōu)選方法。當前回顧性研究的目的是評估(a)所選神經(jīng)內(nèi)鏡活檢在診斷率和準確性方面的療效，以及(b)松果體區(qū)腫瘤的組織學確認后的后續(xù)治療管理過程(手術(shù)切除對比觀察對比化療/放療)。

 

　　神經(jīng)內(nèi)鏡活檢和伴隨的內(nèi)鏡腦積水治療

 

　　一個剛被診斷為松果體病變的孩子的較初表現(xiàn)仍然是一個具有挑戰(zhàn)性的情況。這是由于解剖位置接近各種微妙的結(jié)構(gòu)，如深靜脈引流系統(tǒng)、中腦、后三腦室和導水管的結(jié)構(gòu)，這是潛在的手術(shù)發(fā)病率以及非交通性腦積水的常見表現(xiàn)的原因。此外，組織學的多樣性解釋了治療方案的多樣性，這些方案可能涉及手術(shù)切除、化療和放療的可變組合[6,21,25].

 

　　因此，對于新診斷為松果體區(qū)腫瘤的兒童的治療目標有三個方面:治療伴隨的腦積水，建立組織學診斷，較后決定松果體腫瘤的較佳治療方案。腦積水和相關(guān)顱內(nèi)壓升高的治療包括顱外腦脊液分流或通過ETV建立內(nèi)部聯(lián)系。組織學診斷的確認也可以通過內(nèi)窺鏡手術(shù)獲得，而立體定向活檢代表了可能的選擇。然而，立體定向活檢不能解決任何共存的腦積水，因此在二次手術(shù)干預(yù)中需要額外的EVD、插入VP分流器或ETV。據(jù)報道，立體定向活檢的成功率很高，診斷率為93.7%至全切。

 

　　相比之下，內(nèi)窺鏡方法允許在一次手術(shù)過程中獲得組織樣本和治療腦積水。據(jù)報道，內(nèi)窺鏡活檢的診斷率為81.1%至全切。除了該診斷產(chǎn)率之外，活檢后的一組織學結(jié)果與后來切除(或重復活檢)后的二組織學結(jié)果的符合率代表診斷準確率。準確率在松果體腫瘤中重要，因為它們具有不同組織學實體的已知異質(zhì)性，而且在一個松果體病變中也具有已知的異質(zhì)性。從一個區(qū)域進行的活檢可能不顯示全部的腫瘤特征，具有更具侵襲性行為的區(qū)域可能會被遺漏，從而導致選擇不合適的治療方案。內(nèi)窺鏡活檢報告的診斷準確性在50–78.6%的范圍內(nèi)。特別是，生殖細胞腫瘤亞組包括具有不同生物學行為的混合病理。因此，據(jù)報道，該實體內(nèi)鏡活檢后的診斷準確率低至50%。因此，風險仍然存在，較惡性的部分可能會被一次活檢遺漏，在較初的非手術(shù)治療后，可能需要重復活檢或手術(shù)切除殘留腫瘤。生殖細胞腫瘤的多模式治療方案中提到了這一選擇。

 

　　據(jù)報道，在一個系列中，立體定向活檢的診斷準確率為全切。比較內(nèi)窺鏡和立體定向活檢的兩項分析表明，立體定向技術(shù)比內(nèi)窺鏡方法“更順利、更合適”,因此建議將腦積水治療的內(nèi)窺鏡手術(shù)和立體定向活檢相結(jié)合，以獲得用于診斷的組織。

 

　　兒童松果體區(qū)的腫瘤治療，需要手術(shù)嗎？活檢與無活檢的一次切除

 

　　如果一個孩子出現(xiàn)了一個新診斷的松果體腫瘤，需決定是否首先獲得活檢或計劃通過開顱手術(shù)切除。作為例外，在臨床環(huán)境中，如果腦脊液AFP和/或β-HCG濃度升高，并在MRI上出現(xiàn)典型的生殖細胞腫瘤的放射學表現(xiàn)，可以忽略組織學確認，無需活檢即可開始治療。在顯微外科領(lǐng)域的不斷進展，隨后降低了這些復雜干預(yù)的并發(fā)癥率。較近有報道稱，在沒有活檢的情況下，一次顯微外科手術(shù)切除松果體腫瘤，并發(fā)癥發(fā)生率低，功能好轉(zhuǎn)。在其中一些研究中，沒有特別提到生殖細胞型腫瘤。盡管如此，13%的患者報告了長期性的“輕微”病變——復視、聽覺減退和小腦癥狀。

 

　　結(jié)論

 

　　已經(jīng)證明，內(nèi)鏡下腫瘤活檢是順利的，并產(chǎn)生較高的診斷準確率，可與先前報道的立體定向活檢結(jié)果相比較。然而，內(nèi)窺鏡方法提供了同時治療非溝通性腦積水?？紤]到只有不到三分之一的患者在組織學診斷被確認后需要進行一次手術(shù)切除。