松果體是一個(gè)小的松果體狀內(nèi)分泌腺，參與脊椎動(dòng)物的生物節(jié)律調(diào)節(jié)。松果體公認(rèn)的主要產(chǎn)物是褪黑激素——一種多功能的內(nèi)源性吲哚胺。越來(lái)越多的證據(jù)表明，松果體對(duì)于保持脊椎動(dòng)物理想的健康狀況重要。松果體區(qū)腫瘤約占兒童腦腫瘤的3-11%，但在成人腦腫瘤中不到1%。將前沿的成像技術(shù)與臨床和實(shí)驗(yàn)室知識(shí)相結(jié)合，有助于區(qū)分松果體腫瘤，從而促進(jìn)準(zhǔn)確的初步診斷和適當(dāng)?shù)闹委煾深A(yù)，這是至關(guān)重要的。

　　松果體腫瘤是相當(dāng)少見(jiàn)的腫瘤，并且它們主要是兒童惡性腫瘤，占全部?jī)和X腫瘤的3-11%,而成人腦腫瘤小于1%。松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和來(lái)源于鄰近解剖結(jié)構(gòu)的腫瘤。生殖細(xì)胞瘤是較常見(jiàn)的松果體腫瘤，在歐洲、美國(guó)和日本占松果體腫瘤的50%。在一系列370例3-73歲患者的松果體腫瘤中，觀察到27%是生殖細(xì)胞瘤；26%為星形細(xì)胞瘤；12%為松果體細(xì)胞瘤；12%為松果體細(xì)胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤占4.3%；2.7%為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、淋巴瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤和松果體囊腫；1.6%為混合胚胎細(xì)胞瘤(胚胎癌)/惡性畸胎瘤；絨毛膜癌占1.1%；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤占0.54%(圖1)。

圖1：松果體腫瘤分類

　　松果體區(qū)腫塊可能會(huì)產(chǎn)生非特異性體征和癥狀，通常會(huì)引起腫塊效應(yīng)綜合征，包括頭痛、導(dǎo)水管狹窄和腦積水，或壓迫性下丘腦綜合征，如尿崩癥和生長(zhǎng)減慢。松果體區(qū)的腫塊也可能干擾松果體的正常功能。與急性和快速進(jìn)展性腦積水相關(guān)的松果體腫瘤在臨床上可以通過(guò)外腦室造瘺術(shù)、內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)、腦室-腹腔分流術(shù)或直接切除。

　　拓展前沿的影像技術(shù)，結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室知識(shí)，幫助區(qū)分松果體腫瘤，從而實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確的初步診斷、正確的治療和患者管理計(jì)劃，這是至關(guān)重要的。松果體組織診斷需要開放手術(shù)切除和立體定向或內(nèi)窺鏡活檢。然而，立體定向活檢似乎與松果體區(qū)腫瘤出血風(fēng)險(xiǎn)較高有關(guān)。實(shí)際上，松果體區(qū)腫瘤的診斷是基于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)結(jié)果。血清和腦脊液(CSF)生物標(biāo)志物通過(guò)在實(shí)施侵入性手術(shù)前提供額外數(shù)據(jù)來(lái)補(bǔ)充這些標(biāo)準(zhǔn)診斷技術(shù)。因此，研究新的診斷標(biāo)記物、治療方法和隨訪指南至關(guān)重要。

　　初始管理

　　確定手術(shù)需求:松果體區(qū)腫瘤患兒的初步評(píng)估需要考慮臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。評(píng)估需包括兒童的敏銳度以及對(duì)腫瘤診斷的組織學(xué)驗(yàn)證、腫瘤塊的細(xì)胞減少和腫瘤的恢復(fù)的需要腦脊髓液(Cerebrospinal Fluid)路徑。這些目標(biāo)可以通過(guò)使用開放或內(nèi)窺鏡方法的腦脊液分流和腫瘤切除程序來(lái)實(shí)現(xiàn)。組織組織學(xué)被用來(lái)指導(dǎo)決定是否進(jìn)行多方位手術(shù)切除以及是否需要輔助治療。例如，松果體細(xì)胞瘤和畸胎瘤(成熟或不成熟)需要手術(shù)切除，因?yàn)樗鼈儗?duì)輔助治療缺乏反應(yīng)。

　　確定輔助治療的需求:根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)和組織組織學(xué)，患有不利于手術(shù)干預(yù)的病變的兒童可考慮接受化療或放療。即使在沒(méi)有進(jìn)行手術(shù)切除的情況下，由于梗阻性腦積水的存在或發(fā)展風(fēng)險(xiǎn)，仍需考慮臨時(shí)或長(zhǎng)期腦脊液分流的必要性。

　　輔助療法

　　松果體區(qū)腫瘤對(duì)化療的反應(yīng)因腫瘤組織學(xué)而異。

　　生殖細(xì)胞腫瘤:生殖細(xì)胞瘤和NGGCTs表現(xiàn)出對(duì)放療和化療的敏感性，而生殖細(xì)胞腫瘤和畸胎瘤對(duì)輔助治療的反應(yīng)較小。

　　松果體實(shí)質(zhì)腫瘤:松果體細(xì)胞瘤被認(rèn)為是良性病變，手術(shù)切除可以治愈。相比之下，松果體細(xì)胞瘤通常影響嬰兒和幼兒，如果沒(méi)有適當(dāng)?shù)妮o助治療，往往會(huì)復(fù)發(fā)和擴(kuò)散。

　　松果體區(qū)星形細(xì)胞瘤:由于星形細(xì)胞瘤的固有特性，通常不適合手術(shù)切除。雖然生長(zhǎng)緩慢，但它們可能表現(xiàn)出擴(kuò)散，并對(duì)化療和放療有反應(yīng)。

　　后續(xù)治療

　　影像學(xué)和血清腫瘤標(biāo)志物:松果體區(qū)腫瘤患兒的隨訪包括病情評(píng)估，系列核磁共振成像、以及腫瘤標(biāo)記物的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)，這取決于腫瘤組織學(xué)，以便監(jiān)測(cè)臨床癥狀和腫瘤進(jìn)展或?qū)χ委煹姆磻?yīng)。

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