松果體區(qū)腫瘤是什么？松果體是人類腦中的重要器官之一，位于大腦的幾何中心點(diǎn)，因其形狀近似松果而得名。人類于半世紀(jì)前就發(fā)現(xiàn)了松果體的部分功能，近代醫(yī)學(xué)界更發(fā)現(xiàn)，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理時(shí)鐘以分別日夜，它亦是調(diào)控人體內(nèi)分泌平衡的重要器官。

　　松果體區(qū)腫瘤是什么？松果體瘤系指松果體腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多又稱性早熟綜合征、早熟性巨生殖器巨體綜合征。松果體區(qū)腫瘤有哪些？常見的腫瘤有：成松果體細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、成膠質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等約占顱內(nèi)腫瘤的1%，多見于男孩。松果體細(xì)胞主要有兩種：松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞，松果體瘤中較常見的是生殖細(xì)胞瘤和畸胎瘤，松果體瘤中75%～80%是惡性的，其中包括生殖細(xì)胞瘤癌、成松果體細(xì)胞瘤和某些膠質(zhì)瘤，其余為良性腫瘤，如松果體細(xì)胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫等。

　　得了松果體區(qū)腫瘤有什么癥狀？

　　松果體區(qū)腫瘤一般表現(xiàn)為三種方式之一:

　　(1)梗阻性腦積水所致的顱內(nèi)壓增高癥狀，

　　(2)直接腦干和小腦受壓

　　(3)內(nèi)分泌功能障礙。

　　臨床癥狀上，部分患者有性早熟；腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐；侵犯下丘腦出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要為兩眼不能上視、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，使眼球運(yùn)動(dòng)障礙，共濟(jì)失調(diào)、瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔，嗜睡等。腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙稱為四疊體綜合征。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。可有視力下降、視神經(jīng)乳頭水腫、步態(tài)異常等。

　　一直以來(lái)，松果體腫瘤的手術(shù)切除具挑戰(zhàn)性。這是由于松果體位置較深，并且與小腦、中腦、雙側(cè)枕葉和大腦大靜脈引流組的解剖關(guān)系密切，因此需以較合適的方式順利切除這些腫瘤，從而避免對(duì)這些重要的相鄰結(jié)構(gòu)造成傷害。手術(shù)順利全切對(duì)于松果體區(qū)腫瘤患者術(shù)后的生存期延長(zhǎng)具有意義，全切能使治愈率得到質(zhì)的提高。

　　術(shù)后急性小腦腫脹是松果體區(qū)腫瘤手術(shù)常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，由于對(duì)腦干的壓迫作用，可能迅速導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。如何在大腦重要區(qū)順利全切松果體區(qū)腫瘤？如何避免這種嚴(yán)重的并發(fā)癥？以下交流一則由INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究中心Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱呼他為“巴教授”）主刀的松果體腫瘤全切并術(shù)后得到良好恢復(fù)的經(jīng)典案例。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科松果體區(qū)腫瘤案例一則：

　　8歲松果體腫瘤男孩的“重生”之路

　　8歲男孩因頭痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，檢查結(jié)果為“松果體區(qū)占位合并幕上梗阻性腦積水”，一家人問(wèn)遍了國(guó)內(nèi)各地專家，得到的答復(fù)多是建議做腦脊液分流加輔助放化療。事實(shí)證明，這些手段對(duì)控制小A的病情發(fā)展作用并不大。

　　后遠(yuǎn)程咨詢INC巴特朗菲教授，教授表示有手術(shù)指征，可以全切。于是帶其前往教授所在的德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究中心進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)過(guò)程中，患者俯臥位，后正中頭皮切口，取幕下枕下乙狀竇旁小腦上入路結(jié)合幕上經(jīng)小腦幕入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。

　　術(shù)后一天小A依然保持清醒狀態(tài)，在術(shù)后ICU觀察兩天之后情況良好，無(wú)明顯并發(fā)癥且順利出院。目前，小A之前的各種癥狀全都消失，恢復(fù)了正常機(jī)體功能，較近復(fù)查時(shí)腫瘤也并無(wú)增長(zhǎng)。

　　松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬(wàn)變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長(zhǎng)，從而盡可能獲得長(zhǎng)期生存。建議選擇技術(shù)過(guò)硬和臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學(xué)、合適的治療策略。若想尋求更前沿完全和更高切除率的手術(shù)方案，條件允許的話接受國(guó)際上擅長(zhǎng)這類手術(shù)的別專家治療或許是一條新的出路。

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