由于松果體區(qū)的組織種類繁多，惡性和良性腫瘤種類繁多。松果體腫瘤主要是兒童惡性腫瘤，占全部?jī)和?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤的3%-11%，相比之下，占成人腦腫瘤的%3C1%。松果體區(qū)腫塊可導(dǎo)致腫塊效應(yīng)綜合征，包括頭痛、導(dǎo)水管狹窄、腦積水、Parinaud綜合征或壓迫性下丘腦綜合征，如尿崩癥和生長(zhǎng)遲緩。松果體缺乏血腦屏障，使其成為血源性轉(zhuǎn)移的易感部位。非腫瘤性松果體區(qū)腫瘤的模擬包括:Galen靜脈動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形和囊蟲(chóng)病。

　　松果體區(qū)腫瘤目前分為5類:生殖細(xì)胞腫瘤、松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤以及各種腫瘤和囊腫。

　　生殖細(xì)胞腫瘤

　　在生殖細(xì)胞腫瘤中，皮樣腫瘤、表皮樣腫瘤和畸胎瘤被認(rèn)為是良性的；絨毛膜癌、內(nèi)胚層竇瘤和胚胎癌被認(rèn)為是惡性的；生殖細(xì)胞瘤和未成熟畸胎瘤介于兩者之間。生殖細(xì)胞腫瘤可以發(fā)生在大腦松果體區(qū)和中線的鞍上區(qū)，對(duì)應(yīng)于原始生殖細(xì)胞遷移的路線。13%的生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)生在松果體區(qū)或鞍上區(qū)。由于β人絨毛膜促性腺激素(β-hCG)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的促黃體生成素樣作用，患有腦內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的男孩可能出現(xiàn)性早熟。點(diǎn)滴轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致神經(jīng)根病和/或脊髓病。

　　松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤

　　松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括松果體細(xì)胞瘤(一種生長(zhǎng)緩慢、源于松果體上皮的II級(jí)腫瘤)和松果體母細(xì)胞瘤(一種侵襲性、源于原始神經(jīng)外胚層的IV級(jí)腫瘤)。

　　其他類型

　　除了這些腫瘤亞型，松果體區(qū)腫塊可能由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、腦膜細(xì)胞或其他各種來(lái)源的細(xì)胞組成。松果體區(qū)的乳頭狀腫瘤是一種新的分類，據(jù)信來(lái)源于特化的室管膜細(xì)胞。這些腫瘤是少見(jiàn)的，在這篇綜述中沒(méi)有進(jìn)一步討論。

　　發(fā)病率

　　生殖細(xì)胞瘤是較常見(jiàn)的松果體腫瘤，在歐洲、美國(guó)和日本占松果體腫瘤的50%。一組370例年齡在3-73歲的松果體腫瘤患者發(fā)現(xiàn)，27%的腫瘤是生殖細(xì)胞瘤；26%星形細(xì)胞瘤；松果體母細(xì)胞瘤占12%；12%松果體細(xì)胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤4.3%；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、淋巴瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤和松果體囊腫各2.7%；1.6%混合胚胎細(xì)胞瘤(胚胎癌)/惡性畸胎瘤；絨毛膜癌1.1%；少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤0.54%。在一組36名兒童患者中，30%的腫瘤是生殖細(xì)胞瘤；19%星形細(xì)胞瘤；惡性畸胎瘤、松果體細(xì)胞瘤和不明生殖細(xì)胞瘤各6%；蛛網(wǎng)膜囊腫、絨毛膜癌、皮樣瘤、胚胎細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊癌)、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、混合外胚層竇瘤/生殖細(xì)胞瘤、混合胚胎細(xì)胞瘤/惡性畸胎瘤、混合松果體細(xì)胞瘤/松果體母細(xì)胞瘤、松果體囊腫、松果體母細(xì)胞瘤和畸胎瘤各3%。16利用監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和結(jié)果數(shù)據(jù)庫(kù)，Al-Hussaini等人報(bào)告松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤亞型的發(fā)生率為14%-60%松果體細(xì)胞瘤、45%松果體母細(xì)胞瘤和10%混合組織學(xué)，盡管松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤亞型的分類因組織病理學(xué)異質(zhì)性而變得復(fù)雜。

　　INC國(guó)際教授松果體區(qū)腫瘤經(jīng)典案例

　　1、4年松果體腫瘤病史，德國(guó)巴特朗菲教授手術(shù)完整切除

　　病史摘要：40多歲秦女士，頭暈、雙眼復(fù)視，被發(fā)現(xiàn)有“松果體及四腦室占位”，4年間輾轉(zhuǎn)治療，癥狀仍無(wú)緩解，出現(xiàn)肢體無(wú)力等。經(jīng)歷了數(shù)次伽馬刀及立體定向放射外科治療，癥狀反而加重，又出現(xiàn)了走路不穩(wěn)、視力下降、腦積水等其他更多癥狀。行“松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)”，但只有小部分腫瘤得到切除，術(shù)后癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，并逐漸惡化加重。

　　手術(shù)入路：使用小腦幕上、幕下聯(lián)合入路來(lái)到達(dá)腫瘤區(qū)域?qū)崿F(xiàn)全切除

　　術(shù)前（紅色）：在松果體區(qū)域顯示出對(duì)比度增強(qiáng)的團(tuán)塊，并向下延伸到四腦室。腦干出現(xiàn)水腫。術(shù)后（藍(lán)色）：松果體腫瘤被完整切除，無(wú)嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷（術(shù)后影像為術(shù)中磁共振檢查時(shí)的瘤腔填充物）

　　術(shù)后情況：術(shù)后2天即拔除氣管，自主呼吸正常，身體體征正常，遷出ICU，復(fù)視好轉(zhuǎn)。術(shù)后5天在陪同下床康復(fù)鍛煉，頭暈明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。術(shù)后18天順利出院，無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能缺損。

• 所屬欄目：松果體腫瘤
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• 更新時(shí)間：2024-12-23 17:22:37

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