松果體區(qū)腫瘤會導(dǎo)致性早熟嗎？松果體區(qū)腫瘤影響全部年齡層，其中很大比例的病例發(fā)生在兒童中。它們主要分為三類，即生殖細胞腫瘤(GCTs)、松果體實質(zhì)腫瘤(PPTs)和其他腫瘤，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤和周圍結(jié)構(gòu)的腫瘤。本文的目的是回顧當前關(guān)于松果體區(qū)腫瘤患者臨床表現(xiàn)的病理生理機制的文獻。松果體區(qū)腫瘤通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀，如頭痛和嘔吐。然而，有一個顯著的頻譜的臨床發(fā)現(xiàn)，可導(dǎo)致這種病變。這些癥狀包括眼科和內(nèi)分泌紊亂、運動和感覺異常以及認知和精神癥狀。松果體靠近許多重要的大腦結(jié)構(gòu)，其獨特的解剖位置對于解釋大多數(shù)這些發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。

松果體區(qū)腫瘤會導(dǎo)致性早熟嗎？

　　由于松果體的位置，腦積水是松果體區(qū)腫瘤較常見的臨床綜合征。表現(xiàn)癥狀還包括眼科、內(nèi)分泌、運動、感覺、認知和精神癥狀。

　　松果體區(qū)腫瘤會導(dǎo)致性早熟嗎？

　　如果松果體區(qū)腫瘤影響到了下丘腦或垂體功能，那就會導(dǎo)致患者出現(xiàn)內(nèi)分泌相關(guān)的癥狀，是會導(dǎo)致性早熟的。

　　松果體區(qū)腫瘤患者的內(nèi)分泌癥狀出現(xiàn)得相當頻繁。下丘腦和/或垂體功能障礙，可能由于壓迫、侵入或手術(shù)損傷下丘腦、垂體和垂體柄而發(fā)生，通常是根本原因。松果體病變由于其占據(jù)空間的特性、控制性影響的喪失，甚至腫瘤的轉(zhuǎn)移/擴展，可特別影響下丘腦。表現(xiàn)包括尿崩癥以多尿和多飲為特點，青春期障礙如性早熟，全垂體功能減退的癥狀，或單獨的垂體前葉功能障礙、低促性腺激素性性腺機能減退和腎上腺功能不全，在患有絨毛膜癌或具有合體滋養(yǎng)細胞的生殖細胞瘤的男孩中觀察到的性早熟是由于CSF中分泌的β-人絨毛膜促性腺激素的促黃體生成激素樣作用.松果體區(qū)腫瘤相關(guān)內(nèi)分泌紊亂的臨床表現(xiàn)還可能包括疲勞、男性乳房發(fā)育癥、厭食癥和性欲低下。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團松果體區(qū)腫瘤手術(shù)案例

　　樂樂從小活潑好玩，但在他6個月大的時候，因為無故嘔吐送醫(yī)檢查不幸發(fā)現(xiàn)腦室擴大及腦積水，于是先行腦室外引流手術(shù)，降低顱內(nèi)壓，保護腦組織。后MRI磁共振掃描發(fā)現(xiàn)，樂樂腦部松果體區(qū)生有腫瘤。后經(jīng)化驗得知，在常見的100多種腦瘤種中，樂樂生的是一種名為“畸胎瘤”的生殖細胞瘤（松果體腫瘤的一種），少見，腫瘤95%屬于良性細胞，5%屬于惡性細胞。

　　由于腫瘤位置的不同性，切除難度較大，加上孩子本身年齡太小，為七個月大嬰兒的小腦袋開刀，風(fēng)險較大，孩子有可能從此失明、癱瘓，但不開刀的話，這個松果體腫瘤會繼續(xù)長大，以后手術(shù)將更難進行。目前當務(wù)之急是尋求一位能為樂樂進行成功開顱手術(shù)的兒童神經(jīng)外科醫(yī)生。

　　多方打聽之下，他們較終通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團咨詢了當今國際較的兒童醫(yī)院加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院（SickKids）大外科主任James T.Rutka教授為孩子手術(shù)。James T.Rutka教授曾任國際神經(jīng)外科學(xué)院院長，目前是當今國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，Rutka教授在臨床上擅長顱內(nèi)腫瘤和功能神經(jīng)外科手術(shù)，對膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長兒童腦瘤和癲癇等外科治療，其帶領(lǐng)的團隊及Sickkid醫(yī)院在手術(shù)和疾病研究方面在國際上都享有盛譽。2016年，他因在兒科腦腫瘤治療和國際領(lǐng)導(dǎo)方面的成就而榮獲加拿大較佳醫(yī)生稱號。
 

　　James T.Rutka教授仔細研究了樂樂的病例，他及其手術(shù)團隊表示對這場高難度手術(shù)很有信心，在圍手術(shù)期及術(shù)后康復(fù)等方面，為患兒和家屬制定了很好的陪護、護理和康復(fù)訓(xùn)練等細致的計劃。

　　開顱手術(shù)約進行了六個小時，由多個醫(yī)生組成團隊，從后枕骨開顱，經(jīng)小腦幕進入松果體（Occipital transtentorial Approach），手術(shù)的高難度不言而喻，而較終Rutka教授手術(shù)團隊終于對腫瘤實施了較大水平切除。而在手術(shù)期間，手術(shù)等待室組織分明，有像機場報告板一樣的屏幕顯示手術(shù)是否完成以及孩子所在位置。醫(yī)生完成手術(shù)后會到特別會客室和父母面談，報告進展。樂樂的媽媽至今還記得醫(yī)生通知他們手術(shù)很成功時以“開心”來形容，他們倆終于放下了心頭大石。

　　治療松果體區(qū)腫瘤，顯微外科手術(shù)切除仍然是當今大多數(shù)松果體區(qū)腫瘤的主要治療方法。選擇經(jīng)驗豐富的主刀醫(yī)生制定治療策略，或進行主刀手術(shù)，全切腫瘤能夠爭取更好的預(yù)后和生存期。

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• 更新時間：2022-07-18 14:10:49

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