在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤中，廣泛的病理類型是在松果體和后三腦室區(qū)域。組成正常腺體和周圍腦室周圍區(qū)域的眾多細胞類型促成了這些多樣的組織學亞型。松果體由腺體組織，神經(jīng)膠質(zhì)，內(nèi)皮細胞和交感神經(jīng)末梢組成。

　　松果細胞瘤和成纖維細胞瘤源自松果體的腺體成分，星形膠質(zhì)細胞的星形膠質(zhì)細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤，內(nèi)皮細胞的血管母細胞瘤以及交感神經(jīng)細胞的化學腺瘤。

　　與松果體相鄰的胸膜脈絡膜反射中的蛛網(wǎng)膜細胞會引起腦膜瘤。室管膜瘤是由位于三腦室的室間隔細胞引起的。生殖細胞腫瘤（GCT）來源于原始生殖細胞的靜止，在胚胎學遷移過程后，它們保留在松果體和其他中線結構中。

　　在美國，松果體腫瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的1％。在GCT流行的，松果體細胞瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的4％至7％。

　　生殖細胞瘤

　　生殖細胞瘤GCT約占全部松果瘤的三分之一，并且在組織學上與性腺GCT相同，且在男性和年輕年齡組中占優(yōu)勢。性腺外GCT（包括松果體區(qū)域）的預后要比性腺GCT差。GCT的范圍從良性（如畸胎瘤，皮膚樣瘤，表皮樣瘤和脂肪瘤）到高度惡性（如絨毛膜癌，胚胎細胞癌，畸胎瘤和真皮內(nèi)竇腫瘤）。

　　松果體母細胞瘤

　　松果體母細胞瘤起源于松果體母細胞，范圍從組織學上原始的成胚細胞瘤到分化良好的成細胞瘤。將預后和生存與任一變異相關聯(lián)的嘗試尚無定論，因為兩者均可能表現(xiàn)為惡性，在原發(fā)部位復發(fā)并在腦脊液中擴散。松果體母細胞瘤發(fā)生在40歲以前的兒童和年輕人中，沒有性別優(yōu)勢。它們偶爾與視網(wǎng)膜母細胞瘤同時發(fā)現(xiàn)，并且可能包含混合細胞類型。它被認為是原始神經(jīng)外胚層腫瘤的變體，一般對放射線敏感，但化學療法的經(jīng)驗有限。

　　膠質(zhì)瘤

　　與生殖細胞瘤一樣，膠質(zhì)瘤占松果體瘤的三分之一。大多數(shù)是侵入性的，其預后與腦干星形細胞瘤相當。大約三分之一的神經(jīng)膠質(zhì)瘤是低度，囊性和可手術治愈的。間變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤較少見。少突膠質(zhì)細胞瘤和室管膜瘤也可能發(fā)生。這些腫瘤的治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他區(qū)域的神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療相同。

　　腦膜瘤

　　腦膜瘤可能來自中間膜或中腱膜邊緣，在中年和老年人中發(fā)病率更高。它們適合手術切除。

　　轉移瘤及其他

　　松果體沒有血腦屏障，像垂體一樣，可能未被認識為全身性腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉移的可能部位。其他腫瘤包括肉瘤，血管母細胞瘤，脈絡叢乳頭狀瘤，淋巴瘤和化學切除瘤。

　　松果體囊腫

　　松果體良性囊腫通常在影像學檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，將它們與囊性腫瘤區(qū)分開來很重要。它們是松果體的正常變體，由正常松果體實質(zhì)組織包圍的囊性結構組成。放射學上，它們的直徑較大為2 cm，通常具有程度的周邊增強，可能是正常的松果體受壓。在全部磁共振圖像中有4％可以發(fā)現(xiàn)松果體囊腫。這些囊腫是靜態(tài)的解剖變異，除非有癥狀，否則無需治療。

　　松果體瘤預后

　　通常，僅通過手術即可治愈良性松果體腫瘤。在惡性腫瘤中，預后取決于腫瘤的組織學。通過手術和放療相結合，生殖細胞瘤的5年生存率為75％至80％。非胚芽惡性GCT的患者很少能存活超過2年，但如果化療效果更好，這種情況可能會好轉。星形細胞瘤中約有三分之一是囊性腫瘤，僅通過手術即可治愈。實體星形細胞瘤的臨床表現(xiàn)與其他腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤相似，并且5年生存率達67％。通常建議對這些腫瘤進行放射治療，但是對生存的任何影響都難以評估。在松果體細胞瘤中，有少數(shù)是離散的，組織學上良性的且可完全切除的。然而，大多數(shù)惡性松果體細胞瘤無法切除，并且在手術和放射治療下5年生存率為55％。

　　松果體瘤手術難點：切除難度大

　　松果體區(qū)腫瘤想要切除難度大，該區(qū)域的腦組織結構異常復雜，腫瘤所處的位置更是“刁鉆”，在國內(nèi)手術是治療松果體區(qū)腫瘤的首要難點。開放手術是如何決定傷害較小的手術入路，更是切除松果體腫瘤的一大難點。國外曾經(jīng)在20世紀初的時候，松果體區(qū)腫瘤的手術死亡率為90%，這代表10個患者里曾經(jīng)有9個都下不了手術臺，這樣的死亡率讓很多醫(yī)生都望而生畏，幸存者更是鳳毛麟角，更別說起步比較晚的國內(nèi)了，可見這種位置較深的腫瘤想要完全切除并不是易事。這需要對這樣復雜位置有成功豐富手術切除經(jīng)驗和手術技術高超的主刀醫(yī)生進行。

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• 更新時間：2024-12-23 17:25:52

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