松果體細胞瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？如何治療？INC巴特朗菲教授治療案例交流

發(fā)布時間：2022-05-10 17:25:58 | 閱讀：次| 關鍵詞：松果體細胞瘤的臨床表現(xiàn)

松果體細胞瘤是一種少見的、緩慢生長的松果體實質細胞的腫瘤，腫瘤含大小一致、成熟松果體樣的小細胞，常形成大的松果體瘤菊形團，組織學上相當于WHO I級。松果體區(qū)的腫瘤占全部螺內(nèi)腫

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　　松果體細胞瘤是一種少見的、緩慢生長的松果體實質細胞的腫瘤，腫瘤含大小一致、成熟松果體樣的小細胞，常形成大的松果體瘤菊形團，組織學上相當于WHO I級。松果體區(qū)的腫瘤占全部螺內(nèi)腫瘤的<1%，大約14-27%是松果體主質細胞起源的腫瘤，在這些腫瘤中，松果體細胞瘤月占14%-60%?？梢娪谌魏文挲g組，但好發(fā)于成年人（平均年齡38歲），兒童多為松果體母細胞瘤，男女性別比例基本相當。

　　松果體細胞瘤臨床表現(xiàn)有哪些？

　　患者可以出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌改變及典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫瘤突向三腦室后部梗阻導水管上口，或向前下發(fā)展使導水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。

　　內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可控制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和其分泌減少，性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細胞瘤的患者。

　　部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠處轉移，常見腫瘤轉移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結構，行腦室分流患者，瘤細胞沿分流管向遠處轉移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。

　　腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結構，可典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括如下：

　　1、眼征：四疊體上丘綜合征（Parinaud綜合征）和Sylvian導水管綜合征。

　　2、聽力障礙：腫瘤體大時可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側膝狀體而出現(xiàn)雙側耳鳴和聽力減退。

　　3、小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良，共濟失調(diào)，肌張力降低和意向性震顫。

　　4、丘腦下部損害：癥狀表現(xiàn)為多飲多尿，嗜睡和向心性肥胖等。

　　松果體細胞瘤怎么治療？

　　松果體細胞瘤應當以手術治療為主，因為該腫瘤的病理特性決定了它對放射治療不敏感，而部分患者在腦室腹腔分流術后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦干的壓迫。通過手術能獲得較大腫瘤標本，對病灶性質了解更多方位，手術也可以較大限度縮小腫瘤體積，利于術后其他輔助治療。

　　松果體細胞瘤的臨床過程以出現(xiàn)癥狀到手術治療有一個較長的間隔期（4年）為其特點，5年存活率達86%-全切，全切術后沒有復發(fā)，普通的松果體細胞瘤與向膠質、神經(jīng)元和視網(wǎng)膜母細胞不同方向分行的松果體細胞瘤無差異。

　　松果體周圍遍布著重要的腦組織結構及神經(jīng)血管組織，而且腦功能區(qū)繁多，對人體又很重要，不能被損傷，否則容易致殘或發(fā)生生命危險，所以手術難度很大，一直被視為“禁區(qū)”。想要在“禁區(qū)”動刀，難度可不小，不僅要確定切除率，還要避免對松果體及周圍組織造成損傷，就像在懸崖邊跳舞，不能有絲毫失誤。

　　INC德國巴特朗菲教授松果體區(qū)腫瘤成功切除案例交流

　　一位8歲的小女孩持續(xù)出現(xiàn)短時間意識不清、煩躁不安、頭疼、抽搐等癥狀，經(jīng)核磁檢查發(fā)現(xiàn)罪魁禍首竟然是“大腦松果體區(qū)占位伴有合并幕上梗阻性腦積水”，通俗地講即是“松果體區(qū)腫瘤”（Pineal region tumor）以及由此引起的腦組織受壓而產(chǎn)生了諸多癥狀。

　　為爭取更高的生存率，小患者父母后在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的聯(lián)絡和協(xié)調(diào)下，專程前往德國接受國際顱底腦干腫瘤手術教授巴特朗菲的手術切除。多虧了被這位中國患者譽為“巴教授”的高超手術技術，小患者的松果體區(qū)腫瘤得到了完整切除。目前，小女孩恢復良好，之前的癥狀沒有了，并沒有復發(fā)和其他手術并發(fā)癥。

松果體細胞瘤

　　針對8歲小患者這個病例，巴特朗菲教授采取的是幕下小腦上入路結合幕上枕下乙狀竇旁經(jīng)小腦幕入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，這對預防后期腫瘤的復發(fā)起到了較大作用。

　　作為INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦干、延髓等大腦“手術禁區(qū)”，擅長在這些復雜部位實施高切除率的腫瘤切除術，且能盡可能地保護腫瘤周圍正常的腦組織、神經(jīng)血管，使患者得到較大水平地恢復。