松果體位于大腦中心附近，是一個形狀像松果的微小器官。因為在內(nèi)分泌腺中，它的功能較終被發(fā)現(xiàn)，研究人員聲稱，它產(chǎn)生并調(diào)節(jié)包括褪黑激素在內(nèi)的多種激素。褪黑激素(一種來源于血清素的激素)因其在調(diào)節(jié)維持睡眠的晝夜節(jié)律和調(diào)節(jié)生育激素方面的作用而聞名。

　　松果體腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？

　　松果體腫瘤癥狀通常從幾周至幾年緩慢發(fā)展。在腫瘤迅速生長的情況下可能會引起急性和嚴重的癥狀。這些腫瘤仍然局限在這個區(qū)域，它們可能壓迫鄰近的結構，包括大腦導水管、腦干和小腦。因此，體征和癥狀各不相同，并與梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高、視力問題、Parinaud綜合征、精神狀態(tài)改變和共濟失調(diào)有關。

　　這些腫瘤的臨床表現(xiàn)取決于許多因素，如腫瘤的位置、大小和范圍或患者年齡。雖然兩種較常見的腫瘤亞型GCTs和PPTs主要發(fā)生在兒童中，但三種較常見的膠質(zhì)瘤在成人中更常見。從那里開始，如果你遇到兒童的松果體區(qū)腫瘤，你可以想到CGT或PPT，而不是膠質(zhì)瘤。成年人則相反。較常見的綜合征之一是梗阻性腦積水。其表現(xiàn)為頭痛(早晨更嚴重)、惡心和嘔吐。這種情況通常是由腫瘤壓迫外側導水管引起的。如果不治療，可能會導致昏睡和死亡。

　　另一個綜合癥是視覺問題。松果體靠近視乳頭，所以眼部癥狀很常見。19世紀晚期，法國眼科醫(yī)生Henri Parinaud一次描述了導致Parinaud綜合征的胎盤前壓迫癥狀。這種綜合征包括垂直凝視麻痹、會聚退縮性眼震、瞳孔對光反射喪失、會聚性上眼瞼退縮喪失(科利爾“眼瞼皺褶”征)和“夕陽”征。

　　癥狀很少與小腦有關。這些癥狀包括步態(tài)異常、不穩(wěn)定和經(jīng)常跌倒。原因被認為是由大腫瘤對小腦的壓力引起的。

　　松果體腫瘤手術并發(fā)癥有哪些？

　　患有松果體區(qū)腫瘤的兒童可能會出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙。一些特定的內(nèi)分泌綜合征可由生殖細胞腫瘤分泌激素引起?？梢蕴峒暗囊恍﹥?nèi)分泌失調(diào)是尿崩癥、假性性早熟、閉經(jīng)和生長停滯。

　　顱內(nèi)出血是少見的，但應考慮松果體腺瘤。首先，出血會導致松果體膿腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血。這加重了疾病的癥狀。其次，由于這也是手術的并發(fā)癥之一，所以在手術治療前應該對此進行評估。

　　由于松果體腫瘤的少見性，目前還沒有一致的較佳治療方法。有人認為，完全手術切除是低級別腫瘤的主要治療方法，而手術、放療和化療是高級別腫瘤的優(yōu)選治療方法。另一些作者鼓勵松果體區(qū)腫瘤的一治療是手術，如果可能的話，隨后是放療和化療或臨床試驗。新的化療、靶向治療或免疫治療藥物的臨床試驗也可能可用，并可能成為一種可能的治療選擇。因此，治療由醫(yī)生根據(jù)患者的因素決定，例如:診斷時的年齡、癥狀、手術后殘留的腫瘤、瘤種和腫瘤位置。

　　值得注意的是，生殖細胞瘤是例外。生殖細胞瘤對放射敏感，僅用常規(guī)放射療法(40戈瑞+15戈瑞加強劑量)即可治愈。如果發(fā)現(xiàn)CFS播散，則需要進行顱脊髓放射治療。因此，通過MRI和生物標志物診斷生殖細胞瘤變得尤為重要。

　　有兩種類型的手術對應于兩種不同的目的。

　　首先，對于腦室擴張的治療，有兩種通常提到的技術:腦室腹腔分流術和內(nèi)窺鏡下三腦室造瘺術。較近選擇了內(nèi)窺鏡三腦室造瘺術。因為這種治療不僅引流腦脊液，而且還可以取組織腫瘤進行檢測或病理檢查。

　　另一種療法是手術切除松果體區(qū)腫瘤。在過去，手術探查松果體是危險的。鑒于較近的進展，這種手術方法通常使用高清晰度手術顯微鏡和立體定向技術通過頭部后面的小骨開口進行內(nèi)窺鏡手術，直接進入這些腫瘤變得相對順利。手術的目標是獲取組織以確定瘤種，并在不引起患者更多癥狀的情況下盡可能多地切除腫瘤。證據(jù)表明，手術減瘤可能會好轉術后輔助治療的反應。

　　總之，腦積水患者在MRI上有松果體區(qū)惡性腫瘤的證據(jù)，可以在活檢前用三腦室造瘺術或腦室腹腔分流術治療或切除。

　　術后并發(fā)癥不容忽視。不管采用何種方法，松果體腫瘤手術較嚴重的并發(fā)癥是術后出血。出血可以是早期的，也可以持續(xù)幾天，通常與血管腫瘤有關。這對全部外科醫(yī)生來說確實是一場災難和較大的挑戰(zhàn)。一些常見的并發(fā)癥是眼外肌運動功能障礙、共濟失調(diào)、精神狀態(tài)改變以及癲癇發(fā)作或輕偏癱。增加手術并發(fā)癥發(fā)生率的一些因素包括既往放射治療、嚴重的術前神經(jīng)癥狀、惡性腫瘤病理和侵襲性腫瘤特征。

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• 更新時間：2024-12-23 17:10:25

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