松果體區(qū)腫瘤是少見的，占兒童腫瘤的不到11%在兒童中，大約60%的松果體區(qū)腫瘤來源于生殖細(xì)胞在這些病例中，血清或腦脊液中α-胎蛋白或β-人絨毛膜促性腺激素的存在足以診斷惡性生殖細(xì)胞腫瘤，而不需要活檢當(dāng)這些標(biāo)記為陰性時(shí)，組織診斷就變得必要了，因?yàn)椴煌慕M織學(xué)瘤種對(duì)放療、化療、切除或這些治療方式的組合有不同的反應(yīng)。松果體區(qū)腫瘤的診斷基于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理結(jié)果。血清和腦脊液生物標(biāo)記物通過在侵入性手術(shù)前提供額外的數(shù)據(jù)點(diǎn)來補(bǔ)充這些標(biāo)準(zhǔn)診斷技術(shù)。不同的血清和腦脊液生物標(biāo)志物結(jié)合松果體區(qū)腫塊的臨床和影像學(xué)證據(jù)，可以決定進(jìn)行立體定向活檢或手術(shù)切除或直接進(jìn)行藥物治療。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會(huì)候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的論文中，教授所在的德國(guó)格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組通過回顧2003年至2018年全部接受松果體囊腫手術(shù)而無腦室擴(kuò)大的患者進(jìn)行病例隨訪和分析。通過研究患者的癥狀，囊腫大小，手術(shù)方法，切除范圍，臨床和放射學(xué)隨訪。隨訪3個(gè)月~14年，平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari結(jié)果量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）評(píng)估術(shù)后結(jié)果，論證了在沒有腦室擴(kuò)大的情況下，松果體囊腫切除手術(shù)及預(yù)后等臨床過程。

　　較終結(jié)論表明：Schroeder教授建議，當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛和/或視力障礙等癥狀時(shí)，無腦室擴(kuò)大的松果體囊腫也是手術(shù)治療的指征。簡(jiǎn)言之，出現(xiàn)癥狀加重、生活質(zhì)量下降一般是進(jìn)行手術(shù)切除的指征。

　　松果體區(qū)腫瘤經(jīng)典案例

　　1、4年松果體腫瘤病史，德國(guó)巴特朗菲教授手術(shù)完整切除

　　病史摘要：40多歲秦女士，頭暈、雙眼復(fù)視，被發(fā)現(xiàn)有“松果體及四腦室占位”，4年間輾轉(zhuǎn)治療，癥狀仍無緩解，出現(xiàn)肢體無力等。經(jīng)歷了數(shù)次伽馬刀及立體定向放射外科治療，癥狀反而加重，又出現(xiàn)了走路不穩(wěn)、視力下降、腦積水等其他更多癥狀。行“松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)”，但只有小部分腫瘤得到切除，術(shù)后癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，并逐漸惡化加重。

　　手術(shù)入路：使用小腦幕上、幕下聯(lián)合入路來到達(dá)腫瘤區(qū)域?qū)崿F(xiàn)全切除

　　術(shù)前（紅色）：在松果體區(qū)域顯示出對(duì)比度增強(qiáng)的團(tuán)塊，并向下延伸到四腦室。腦干出現(xiàn)水腫。術(shù)后（藍(lán)色）：松果體腫瘤被完整切除，無嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷（術(shù)后影像為術(shù)中磁共振檢查時(shí)的瘤腔填充物）

　　術(shù)后情況：術(shù)后2天即拔除氣管，自主呼吸正常，身體體征正常，遷出ICU，復(fù)視好轉(zhuǎn)。術(shù)后5天在陪同下床康復(fù)鍛煉，頭暈明顯好轉(zhuǎn)，肌力好轉(zhuǎn)。術(shù)后18天順利出院，無新發(fā)神經(jīng)功能缺損。

　2、8歲松果體區(qū)腫瘤男孩腫瘤全切術(shù)后正常生活

　　病史摘要：8歲男童出現(xiàn)頭痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，經(jīng)磁共振檢查結(jié)果為“松果體區(qū)占位合并幕上梗阻性腦積水”。腦脊液分流加輔助放化療半年后，早期癥狀并無好轉(zhuǎn)?；純旱募胰藥淝巴吞乩史平淌谒诘牡聡?guó)INI接受手術(shù)治療，較終腫瘤得以順利全切。

　　手術(shù)過程：術(shù)中，患者俯臥位，后正中頭皮切口，經(jīng)幕上、幕下聯(lián)合入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。術(shù)后情況：術(shù)后一天患者清醒，術(shù)后ICU觀察兩天，術(shù)后一般情況好，無明顯并發(fā)癥，順利出院?；純旱母鞣N癥狀全都消失，恢復(fù)了正常機(jī)體功能，近期復(fù)查時(shí)腫瘤也并無增長(zhǎng)。

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• 更新時(shí)間：2024-12-23 17:10:12

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