松果體區(qū)域腫瘤引起的癥狀模式取決于病變生長的位置和速度。生長緩慢的病變將保持無癥狀，直到大到足以引起梗阻性腦積水或附近結構（包括胸板）受壓。一般來說，繼發(fā)于梗阻性腦積水的癥狀首先出現(xiàn)，其次是眼神經(jīng)和顱神經(jīng)功能障礙。松果體區(qū)域的小病變，如四角肌板的松果體囊腫和星形細胞瘤，可能仍然沒有癥狀，并且是偶然發(fā)現(xiàn)的。

　　癥狀演變的時間取決于腫瘤組織學和腫瘤生長速度。良性腫塊（如松果體囊腫或松果體細胞瘤）可能生長緩慢，隨著時間的推移引起間歇性梗阻性腦積水的細微體征。松果體區(qū)域的星形細胞腫瘤通常為低級別，通常僅顯示惰性進展。相反，快速生長的病變（如松果體母細胞瘤和生殖細胞瘤）可能具有快速發(fā)作和進展的癥狀，促使顱腦影像學檢查和病變診斷。壓迫或精神狀態(tài)改變的急性癥狀也可能由于腫瘤腫塊（松果體卒中）或蛛網(wǎng)膜下腔的繼發(fā)性出血而發(fā)生。

　　兒童松果體區(qū)腫瘤臨床表現(xiàn)主要有以下：

　　腦積水引起的顱內壓升高

　　頭痛：患者較常表現(xiàn)為間歇性頭痛，其嚴重程度和持續(xù)時間隨時間推移而增加。頭痛通常在早晨較嚴重，并可能將患者從睡眠中喚醒。

　　惡心和嘔吐：可能存在惡心和嘔吐。

　　復視：由于外展麻痹、視水腫或胸板受壓，可能會出現(xiàn)視力模糊或復視。

　　共濟失調：當存在晚期腦積水時，可能會發(fā)生共濟失調。

　　精神狀態(tài)改變：在嚴重的進行性腦積水病例中，患者可能會出現(xiàn)精神狀態(tài)改變。

　　其他癥狀

　　視覺：松果體區(qū)域腫瘤可引起帕里諾綜合征的典型表現(xiàn)，包括上凝性麻痹、近光解離（假性阿蓋爾·羅伯遜瞳孔）、收斂-收縮眼球震顫（絞痛回縮），并收回蓋子（科利爾星座).顱內壓升高可引起視水腫和視力模糊。同時患有鞍上和松果體生殖細胞腫瘤的患者可能表現(xiàn)出視力障礙和激素功能障礙，包括尿崩癥。松果母細胞瘤和生發(fā)瘤也可能在顱脊軸的蛛網(wǎng)膜下腔播散，引起視神經(jīng)或脊髓壓迫引起的體征。

　　荷爾蒙：性早熟是少見的，但可能發(fā)生在患有絨毛膜癌的男性中，因為β刺激的睪丸雄激素分泌增加海藻土由腫瘤細胞表達。性早熟也可能在畸胎瘤和混合生殖細胞腫瘤的情況下被診斷出來。

　　兒童松果體區(qū)腫瘤怎么鑒別診斷？

　　評估臨床表現(xiàn)、影像學檢查和診斷標志物：神經(jīng)影像學檢查通常能夠將松果體畸胎瘤與其他腫瘤區(qū)分開來，因為它們具有獨特和特征性的影像學外觀。神經(jīng)影像學檢查也可能對腫瘤標志物陰性的青少年男性的松果體生殖細胞瘤進行診斷。生發(fā)瘤或NGGCt患者的血清β-HCG水平也可能升高，在這種情況下，除了放療外，還可能建議化療，而不進行手術活檢。前腦室和后三腦室的實體雙腫瘤被認為是惡性生殖細胞腫瘤（生殖細胞瘤或斷續(xù)器）需要化療后放療，無需組織活檢即可診斷。嬰兒和學齡前兒童很少被診斷出患有生殖細胞腫瘤。在這些患者中，松果體區(qū)域較常見的腫瘤是松果體母細胞瘤，因此建議進行開顱手術切除腫瘤。

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• 更新時間：2024-12-23 17:05:15

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