什么是松果體區(qū)腫瘤？

　　松果體區(qū)腫瘤在大腦的松果體區(qū)形成，松果體區(qū)位于大腦中央深處，稱為上丘腦的區(qū)域，是大腦兩半的連接處，通常在松果體內(nèi)部或周圍區(qū)域形成。

　　松果體區(qū)腫瘤有哪些？

　　松果體區(qū)腫瘤分為四種瘤種，由國際衛(wèi)生組織(WHO)在2016年題為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類”的報告中定義。然而，在松果體區(qū)發(fā)現(xiàn)的其他腫瘤起源于生殖細胞，包括生殖細胞瘤,胚胎細胞腫瘤和絨癌。

　　國際衛(wèi)生組織(WHO)在2007年才承認(rèn)PPTID是松果體區(qū)腫瘤的一個獨特亞群，因此在此之前，現(xiàn)在歸類為PPT id的腫瘤可能被稱為“非典型松果體細胞瘤,""惡性松果體細胞瘤"或者"混合性松果體細胞瘤-成松果體細胞瘤。"

　　PPTIDs占全部松果體區(qū)腫瘤的20-62%。雖然這些腫瘤可以在任何年齡診斷，但它們較常見于中年人(20-70歲)。女性診斷為PPTIDs的頻率略高于男性。

　　松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)

　　PTPRs是由排列在腦室和脊髓中央管的室管膜細胞發(fā)育而來，而不是由松果體本身的細胞發(fā)育而來。室管膜細胞是室管膜細胞的一種形式，室管膜細胞是神經(jīng)膠質(zhì)細胞的四種主要類型之一。神經(jīng)膠質(zhì)細胞產(chǎn)生較大的一組腦腫瘤，稱為神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

　　PTPRs被列為世衛(wèi)組織2級或3級，在治療后往往會復(fù)發(fā)，被列為低度或緩慢增長的癌癥形式。

　　松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPRs)在成人中比在兒童中更常見，但據(jù)報道，患者年齡從1歲到70歲不等，平均年齡約為31歲。

　　PTPRs在男性和女性中的發(fā)生率相同。

　　成松果體細胞瘤

　　成松果體細胞瘤由松果體細胞和/或其前體細胞(松果體細胞形成的干細胞和祖細胞)發(fā)育而來。松果體細胞是松果體中產(chǎn)生褪黑激素的主要細胞。

　　被列為世衛(wèi)組織4級的成松果體細胞瘤是一種快速生長的惡性腫瘤，往往會通過腦脊液(CFS)侵入大腦和脊柱內(nèi)的附近組織。

　　松果體細胞瘤和遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤(一種在眼睛中形成的腫瘤)之間存在聯(lián)系。這類患者往往在1歲左右確診。視網(wǎng)膜母細胞瘤和松果體母細胞瘤的組合被稱為三邊視網(wǎng)膜母細胞瘤。

　　松果體區(qū)腫瘤怎么治療？

　　松果體區(qū)腫瘤的一線治療通常是手術(shù)。大多數(shù)松果體腫瘤可以通過微創(chuàng)鎖孔手術(shù)進入，手術(shù)可以越過大腦后部和底部的小腦情況。

　　手術(shù)之后很可能是放療和化療。

　　在臨床試驗的背景下，新的治療方法可能適用于某些患者。這些可能包括免疫療法，現(xiàn)有化療藥物的新組合，以及針對個別瘤種的特定基因突變的新興藥物。

　　松果體區(qū)腫瘤的預(yù)后如何？

　　每位松果體區(qū)腫瘤患者的存活時間取決于他們所患腫瘤的類型。1級腫瘤可以治愈，而4級腫瘤則更難治療。

　　神經(jīng)外科手術(shù)能切除的腫瘤越多，病人存活的時間就越長。

　　對于1級松果體細胞瘤，5年生存率高達86%。局部復(fù)發(fā)和偶爾腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移有報道，但很少見。

　　但是幾乎75%的較初診斷為2級或3級的松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPRs)進展為4級松果體母細胞瘤，因此這些瘤種的預(yù)后依賴于腫瘤對治療的反應(yīng)以及腫瘤是否進展。由于這些腫瘤如何分類的歷史問題，預(yù)后尚不清楚，將介于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間。

　　4級松果體母細胞瘤是少見的，通常四級松果體區(qū)腫瘤很難治療。對于4歲以下的兒童，5年總體存活率低至8.3%。對于4歲以上的兒童，5年總存活率上升到66.7%。它們在成人中少見，因此成人的獨自預(yù)后尚未明確。

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• 更新時間：2022-03-10 17:20:28

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