室管膜瘤是一種少見(jiàn)的腦腫瘤，起源于排列在含有脊髓中央管或腦室表面等結(jié)構(gòu)的CSF中的細(xì)胞。它們很少見(jiàn)，發(fā)生率只有2-4/百萬(wàn)左右。室管膜下瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，幾乎是良性的、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，腫瘤主要發(fā)生在中老年男性，較常見(jiàn)于四腦室。

　　四腦室的跡象和癥狀:

　　四腦室的室管膜瘤通常產(chǎn)生模糊、非特異性的癥狀，直到阻塞。然后引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫和共濟(jì)失調(diào)。壓迫四腦室頂部會(huì)導(dǎo)致惡心。(岡多爾菲等人，1981年)。根據(jù)Ernestus和Schroder的說(shuō)法，中位癥狀期為12個(gè)月(1993)。由于這些腫瘤發(fā)生在含有腦脊液的空間內(nèi)，除了與脊髓液壓力變化相關(guān)的癥狀外，它們應(yīng)該定期引起腦部癥狀似乎是不可信的。

　　四腦室室管膜瘤如何診斷？

　　現(xiàn)代診斷目前是基于神經(jīng)放射學(xué)測(cè)試。如上圖所示，MRI掃描通常主要記錄心室內(nèi)部的結(jié)構(gòu)。據(jù)報(bào)道，侵襲性較低的室管膜瘤信號(hào)強(qiáng)度均勻，而室管膜瘤信號(hào)強(qiáng)度更不均勻。

　　四腦室室管膜瘤除了影像學(xué)檢查(如MRI或CT掃描)外，很少通過(guò)以下癥狀得到診斷腦積水，但Kim等人(2011)報(bào)道了一例一側(cè)出現(xiàn)過(guò)早逆轉(zhuǎn)的熱性眼球震顫，另一側(cè)出現(xiàn)冷刺激后的“變態(tài)性眼球震顫”。在我們看來(lái)，這是一個(gè)不尋常的“一次性”事件。

　　在我們芝加哥的臨床實(shí)踐中，我們?cè)?jiàn)過(guò)幾個(gè)被放射科認(rèn)為患有四腦室室管膜瘤的患者，其共同特征是位置性眼球震顫。通常眼球震顫類(lèi)似于前管BPPV。

　　怎么治療四腦室室管膜瘤？

　　手術(shù)是四腦室室管膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，可以解除脊髓液流動(dòng)的阻塞，并允許完全切除。四腦室室管膜瘤通常全切切除。較大手術(shù)切除據(jù)說(shuō)是可取的，但不完全切除是其他部位室管膜瘤的規(guī)則，因?yàn)槭夜苣ち鐾ǔＩL(zhǎng)在神經(jīng)系統(tǒng)相對(duì)難以接近的部分。據(jù)報(bào)道，由于四腦室室管膜瘤侵襲性不大，且不太可能有滴狀轉(zhuǎn)移，一個(gè)好的神經(jīng)外科醫(yī)生將使用冰凍切片和臨床判斷來(lái)決定是否應(yīng)該進(jìn)行廣泛的手術(shù)。

　　對(duì)于惡性程度較高的室管膜瘤，術(shù)后放射治療是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，但目前還沒(méi)有明確的療效。手術(shù)后放射治療可能會(huì)延遲，直到確定有殘余的生長(zhǎng)腫瘤。

　　預(yù)后取決于年齡。成年人的1年存活率約為82%。年輕患者的五年存活率為79%,但75歲及以上的患者僅為44%。

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