松果體區(qū)腫瘤(PRTs)影響全部年齡層，其中很大比例的病例發(fā)生在兒童中。它們主要分為三類(lèi)，即生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTs)和其他腫瘤，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤和周?chē)Y(jié)構(gòu)的腫瘤。本文的目的是回顧當(dāng)前關(guān)于PRT患者臨床表現(xiàn)的病理生理機(jī)制的文獻(xiàn)。PRTs通常表現(xiàn)為梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀，如頭痛和嘔吐。

　　腦腫瘤的早期診斷至關(guān)重要。鑒于這通常跟隨腫瘤的較初臨床表現(xiàn)，臨床醫(yī)生需要意識(shí)到這些患者的較初警告癥狀和體征。因此，這篇文章的目的是回顧當(dāng)前關(guān)于PRT病患者的臨床特征及其潛在的病理生理機(jī)制的文獻(xiàn)。

　　梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀

　　幾乎全部的PRT患者在就診時(shí)都有腦積水。由于腫瘤阻塞了側(cè)裂導(dǎo)水管，梗阻性(三腦室、非交通性)腦積水是這些患者出現(xiàn)癥狀的主要潛在機(jī)制。壓迫或腫瘤浸潤(rùn)引起的梗阻可以是急性、亞急性的，或晚期(慢性)。較常見(jiàn)的(約90%)因此，松果體占位性病變的癥狀是顱內(nèi)壓(ICP)升高，主要表現(xiàn)為新的和/或嚴(yán)重的頭痛，偶爾慢性和/或單側(cè)定位，休息時(shí)好轉(zhuǎn)。據(jù)報(bào)道，多達(dá)全切的松果體腦膜瘤患者出現(xiàn)頭痛。

　　顱內(nèi)高壓的其他癥狀包括惡心和嘔吐，而視神經(jīng)乳頭水腫是常見(jiàn)的癥狀。兒童通常出現(xiàn)短期顱內(nèi)壓升高的癥狀，嘔吐通常比頭痛更常見(jiàn)，例如在患有成松果體瘤的兒童中，這兩種癥狀的頻率分別為65%和47%。嬰兒的頭圍可能會(huì)異常增加。

　　眼科癥狀

　　眼科表現(xiàn)并不常見(jiàn)，但與升高的顱內(nèi)壓相比，它們更具有松果體占位性病變的特征。Parinaud綜合征，以向上凝視麻痹為特征，由中腦背側(cè)壓力引起，已在許多病例中被描述。然而，這種異常在松果體腦膜瘤患者中并不常見(jiàn)，其他臨床特征包括復(fù)視，常因展神經(jīng)麻痹、單側(cè)部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、不協(xié)調(diào)的眼球運(yùn)動(dòng)、瞳孔擴(kuò)張、會(huì)聚時(shí)內(nèi)收麻痹、眼球震顫，球后壓力，視力下降，以及其他視覺(jué)障礙。視野缺損和動(dòng)眼神經(jīng)異常是松果體瘤和生殖細(xì)胞瘤患兒的主要表現(xiàn)。患有三邊視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(雙側(cè)視網(wǎng)膜腫瘤同時(shí)伴有松果體腫瘤)的兒童，其視力障礙很少是視網(wǎng)膜腫瘤共存的結(jié)。

　　內(nèi)分泌癥狀

　　PRT患者的內(nèi)分泌癥狀出現(xiàn)得相當(dāng)頻繁。下丘腦和/或垂體功能障礙，可能由于壓迫、侵入或手術(shù)損傷下丘腦、垂體和垂體柄而發(fā)生，通常是根本原因。松果體病變由于其占據(jù)空間的特性、控制性影響的喪失，甚至腫瘤的轉(zhuǎn)移/擴(kuò)展，可特別影響下丘腦。表現(xiàn)包括尿崩癥以多尿和多飲為特點(diǎn)，青春期障礙如性早熟，全垂體功能減退的癥狀，或單獨(dú)的垂體前葉功能障礙、低促性腺激素性性腺機(jī)能減退和腎上腺功能不全。在患有絨毛膜癌或具有合體滋養(yǎng)細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤的男孩中觀察到的性早熟是由于CSF中分泌的β-人絨毛膜促性腺激素的促黃體生成激素樣作用9].PRT相關(guān)內(nèi)分泌紊亂的臨床表現(xiàn)還可能包括疲勞、男性乳房發(fā)育癥、厭食癥和性欲低下。

　　認(rèn)知癥狀

　　PRT患者的認(rèn)知癥狀并不常見(jiàn)并且通常歸因于梗阻性腦積水。.認(rèn)知退化可能是漸進(jìn)的并延續(xù)數(shù)月，甚至?xí)憩F(xiàn)為記憶障礙。松果體生殖細(xì)胞瘤患者很少出現(xiàn)健忘癥。.這種記憶障礙可能損害近期和順行性情景記憶，包括言語(yǔ)和視覺(jué)記憶模式，并持續(xù)數(shù)月，可歸因于腫瘤擴(kuò)展至脾周區(qū)和穹窿。

　　運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)癥狀

　　輕偏癱和共濟(jì)失調(diào)屬于較少報(bào)道的PRT癥狀。大型松果體囊腫可能很少伴有皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)腦橋纖維缺陷，包括輕偏癱、偏側(cè)感覺(jué)喪失、共濟(jì)失調(diào)和其他感覺(jué)缺陷，如感覺(jué)異常。據(jù)報(bào)道，約1/3的受影響兒童步態(tài)虛弱或不穩(wěn)[一].步態(tài)失衡可能會(huì)逐漸導(dǎo)致無(wú)法行走。有趣的是，由于黑質(zhì)-紋狀體-蒼白球系統(tǒng)的參與，丘腦的質(zhì)量效應(yīng)，大量腦積水，或多巴胺受體的損傷，在PRT患者中可以觀察到繼發(fā)性帕金森綜合征。臨床發(fā)現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)徐緩、寬基步態(tài)，肢體僵硬，和靜息性震顫.

　　精神癥狀

　　松果體被認(rèn)為與精神疾病有關(guān)，盡管潛在的機(jī)制還不清楚。褪黑激素合成或其分泌的中斷可能導(dǎo)致這些癥狀的發(fā)展。表現(xiàn)包括精神癥狀，如精神分裂癥、焦慮、抑郁和行為異常(如強(qiáng)迫行為)[11].動(dòng)機(jī)也會(huì)受到嚴(yán)重影響。情緒障礙可能很少是松果體良性神經(jīng)膠質(zhì)囊腫的表現(xiàn)特征，而影響下丘腦的廣泛PRTs甚至?xí)?dǎo)致神經(jīng)性厭食癥。因此，在確定精神疾病診斷之前，應(yīng)排除器質(zhì)性障礙，是在非典型PRT表現(xiàn)的病例中。

　　其他癥狀

　　PRTs可能很少引起出血并表現(xiàn)出腫瘤內(nèi)出血的癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室內(nèi)出血，或松果體中風(fēng)。.PRTs的少見(jiàn)癥狀包括正常壓力腦積水(漸進(jìn)性認(rèn)知障礙、行走困難、尿失禁)，小腦缺陷，發(fā)燒，臨床高鈉血癥，不能說(shuō)話(huà)(兒童)，語(yǔ)速慢，字跡潦草，扣押，和耳鳴。還應(yīng)注意的是，腦脊液播散性轉(zhuǎn)移(是GCTs、PPTs和室管膜瘤)可導(dǎo)致神經(jīng)根病和/或脊髓病。

　　較后，在少數(shù)報(bào)告中，PRT由于出現(xiàn)并存的病理癥狀而被意外診斷。此類(lèi)病例包括伴隨額葉腦膨出(以及松果體表皮樣囊腫)引起的慢性鼻漏，聽(tīng)神經(jīng)瘤(同時(shí)伴有成松果體細(xì)胞瘤)引起的突發(fā)性單側(cè)耳聾伴耳鳴、眩暈，以及鞍上腫塊引起的尿崩癥(生殖細(xì)胞瘤)。如前所述，松果體和鞍上生殖細(xì)胞腫瘤可能共存(雙灶生殖細(xì)胞瘤)總結(jié)了已報(bào)道的PRTs表現(xiàn)癥狀的潛在病理生理學(xué)機(jī)制。

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