松果體是位于丘腦上部的小松果體狀內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。在發(fā)育上，松果體被認(rèn)為是上丘腦的一部分。它通過(guò)產(chǎn)生褪黑激素(一種功能上重要的激素)在生物晝夜節(jié)律的夾帶中發(fā)揮作用。與大腦的其他部分相比，松果體生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)是少見(jiàn)的，在西方和國(guó)家分別占原發(fā)性腦腫瘤的不到5%和18%。松果體生殖細(xì)胞瘤占顱內(nèi)GCT(igct)的近50%,在男性中更常見(jiàn)。組織學(xué)上，這些腫瘤分為生殖細(xì)胞瘤或非生殖細(xì)胞瘤。生殖細(xì)胞性巨細(xì)胞瘤包括生殖細(xì)胞瘤和具有合體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤。非生殖細(xì)胞性巨細(xì)胞瘤包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌。

　　松果體細(xì)胞瘤通常沿著松果體-鞍上軸發(fā)展。計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)顯示點(diǎn)狀高密度，這表明腫瘤鈣化嵌入低密度，增強(qiáng)腫塊。磁共振成像(MRI)仍然是優(yōu)選的診斷方式，并揭示了T1和T2等信號(hào)的生動(dòng)增強(qiáng)腫塊。這些腫瘤的管理和預(yù)后取決于組織病理學(xué)亞型。

　　松果體細(xì)胞瘤的放射學(xué)特征相對(duì)來(lái)說(shuō)是非特異性的。然而，影像的細(xì)微變化可能有助于指導(dǎo)診斷。生殖細(xì)胞瘤通常呈球形，在松果體中發(fā)現(xiàn)時(shí)顯示鈣化；NGGCTs的形狀更不規(guī)則。生殖細(xì)胞瘤呈高密度，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化。成熟畸胎瘤界限清楚，密度不一，有更大的囊性成分，更多的鈣化區(qū)域，很少?gòu)?qiáng)化。惡性畸胎瘤界限不清，表現(xiàn)為瘤周水腫、較小的囊腫、不明顯的鈣化和增強(qiáng)。胚胎癌密度高，強(qiáng)化方式多樣。卵黃囊腫瘤顯示不同的密度和增強(qiáng)模式。絨毛膜癌密度高，增強(qiáng)不均勻。大多數(shù)松果體細(xì)胞瘤在T1和T2加權(quán)序列上分別為低至等信號(hào)和等高信號(hào)。還建議進(jìn)行整個(gè)神經(jīng)軸的MRI和CSF細(xì)胞學(xué)檢查，因?yàn)镚CTs能夠通過(guò)CSF擴(kuò)散。

　　松果體生殖細(xì)胞瘤如何治療？

　　管理由組織病理學(xué)驅(qū)動(dòng)。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射高度敏感，可以單獨(dú)用放射治療。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)40-55戈瑞的放射劑量反應(yīng)良好，但腫瘤反應(yīng)也在低至20戈瑞的劑量下表現(xiàn)出來(lái)。較佳劑量和照射野長(zhǎng)期以來(lái)一直存在爭(zhēng)議，但生殖細(xì)胞瘤放射治療的高成功率使研究人員能夠?qū)⑴Ψ较蜣D(zhuǎn)向降低輻射強(qiáng)度。既往放療可能是手術(shù)切除殘余單純生殖細(xì)胞瘤的一個(gè)消較預(yù)后因素。

　　相反，成熟畸胎瘤被認(rèn)為是放射不敏感的，手術(shù)切除被認(rèn)為是的治愈方法。未成熟畸胎瘤通常用化學(xué)療法治療，而殘余腫瘤通常用手術(shù)切除和/或放射療法治療。惡性畸胎瘤的治療方法有手術(shù)切除、化療和放射治療。然而，這些策略的順利性和合適性尚未完全闡明，因此治療方案尚未確定。此外，其他形式的作用，如放射外科，尚未確定。

　　NGGCTs對(duì)化療顯示出的反應(yīng)，因此，單獨(dú)化療作為初始治療策略。放射療法產(chǎn)生了不同的結(jié)果，在一些病例中提供了完全的消退，而在另一些病例中幾乎沒(méi)合適果。NGGCTs可能受益于多模式方法(化療和放療)。以鉑類(lèi)為基礎(chǔ)的化療(卡鉑或順鉑)可好轉(zhuǎn)無(wú)進(jìn)展(PFS)和總生存期(OS),以及少數(shù)NGGCT病例的完全緩解。用于治療松果體細(xì)胞瘤的其他化療方案包括JEB(卡鉑、依托泊苷和博萊霉素)、BEP(博萊霉素、依托泊苷和順鉑)、EP(依托泊苷和順鉑)和PVB(順鉑、長(zhǎng)春堿和博萊霉素)。切除NGGCTs也賦予了生存優(yōu)勢(shì)；然而，這些腫瘤通常是混合成分，這使得這些結(jié)果不明確。

　　松果體生殖細(xì)胞瘤預(yù)后如何？

　　預(yù)后由組織病理學(xué)決定。在一項(xiàng)對(duì)接受輔助治療的松果體細(xì)胞瘤患者進(jìn)行的研究中，據(jù)報(bào)道，純生殖細(xì)胞瘤的5年生存率為95.4%，伴有STGCs的生殖細(xì)胞瘤為83.3%，純成熟畸胎瘤為92.9%，畸胎瘤惡變?yōu)?0.7%。胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌表現(xiàn)出較差的結(jié)果，據(jù)報(bào)道患者的3年生存率為27.3%。另一項(xiàng)關(guān)于松果體細(xì)胞瘤的研究表明，成熟畸胎瘤的5年生存率較高，其次是生殖細(xì)胞瘤和未成熟畸胎瘤。

　　顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤治療專(zhuān)家

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　德國(guó)巴特朗菲教授是國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任、國(guó)際神外雜志《Neurosurgical Review》主編。國(guó)際顱底、腦干腫瘤教授，專(zhuān)研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國(guó)患者群中被尊稱(chēng)為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　James Rutka教授曾連續(xù)三年任職國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院院長(zhǎng)，同時(shí)還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長(zhǎng)、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)主席，如今是當(dāng)今國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過(guò)500多篇的文章，著有神經(jīng)外科專(zhuān)著多本，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)兒童腦瘤和癲癇等外科治療，包括間質(zhì)激光熱治療（LITT）、清醒開(kāi)顱術(shù)等顯微外科手術(shù)。目前作為加拿大多倫多大學(xué)兒童病院腦腫瘤研究中心主席，Rutka教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)及Sickkid醫(yī)院在小兒腦腫瘤手術(shù)和疾病研究方面在國(guó)際上都享有盛譽(yù)。

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　Di Rocco教授是國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)教育委員共同主席(2013-2017年)、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)兒童神經(jīng)外科委員會(huì)前主席、國(guó)際小兒神經(jīng)外科雜志《Child´s Nervous System》現(xiàn)任主編、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)基金小兒腦積水項(xiàng)目負(fù)責(zé)人、德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所兒科神經(jīng)外科主任。在兒科神經(jīng)外科及科領(lǐng)域的臨床治療經(jīng)驗(yàn)頗為豐富，是國(guó)際公認(rèn)的兒科神經(jīng)外科專(zhuān)家。自2014年5月起，就擔(dān)任了德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)的兒科神經(jīng)外科主任。Di Rocco教授教授尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形(半椎體畸形，皮質(zhì)發(fā)育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓內(nèi)脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過(guò)12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

• 所屬欄目：松果體腫瘤
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