提到兒童發(fā)育遲緩，不少人一想到的原因可能就是由于營養(yǎng)不良，然而值得注意的是，對(duì)于大部分營養(yǎng)充足但是依舊在發(fā)育上存在問題的孩子，家長(zhǎng)們需要考慮的就是是否孩子的激素分泌出了問題，而大腦的各種腺體控制著激素分泌，對(duì)兒童的發(fā)育尤為重要，如果患上了某些大腦區(qū)域的腫瘤，不僅會(huì)壓迫神經(jīng)造成頭痛、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等問題，還會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩或異常的問題，松果體區(qū)域腫瘤就是其中一種。

　　松果體區(qū)域腫瘤形成于大腦的松果體區(qū)域，該區(qū)域位于大腦中心深處一個(gè)稱為上丘腦的區(qū)域，大腦的兩半在那里連接。它們可以在松果體本身或周圍區(qū)域形成。松果體是一個(gè)小的松果形腺體，位于大腦中心深處。松果體的功能尚未完全了解，但它以調(diào)節(jié)我們的晝夜節(jié)律而聞名。它這樣做的一種方法是產(chǎn)生和調(diào)節(jié)褪黑激素，褪黑激素是一種有助于調(diào)節(jié)我們睡眠模式的激素。松果體還有助于調(diào)節(jié)女性荷爾蒙平衡，從而影響女性的生育能力和月經(jīng)周期。

　　作為一個(gè)群體，松果體區(qū)域腫瘤在兒童中比成人更頻繁地被診斷出來，占全部?jī)嚎?a href='/naoliu/' target='_blank'>腦腫瘤的3%-11%，而在成人中診斷出的腦腫瘤中不到1%。

　　松果體區(qū)域腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

　　松果體區(qū)域腫瘤或出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)和不同的臨床體征。生物惡性腫瘤和腫瘤擴(kuò)展決定了符號(hào)學(xué)及其建立模式。以青春期發(fā)育異常為主的典型內(nèi)分泌體征通常是臨床表現(xiàn)的一部分。下丘腦-垂體區(qū)域的雙灶或異位定位伴有其他內(nèi)分泌體征，例如垂體前或垂體后功能不全，這些體征發(fā)生在一次神經(jīng)系統(tǒng)體征出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年后。由于腫塊綜合征和梗阻性腦積水，顱內(nèi)高壓體征頻繁但非特異性。仔細(xì)的眼科檢查對(duì)于搜索向上凝視癱瘓和帕里諾四分體或五聯(lián)體的其他體征至關(guān)重要。中腦功能障礙，包括外源性導(dǎo)水管狹窄，也很普遍。除異常青春期體征外，高褪黑激素血癥（分泌性腫瘤）或低褪黑激素血癥（損害松果體的腫瘤）通常保持休眠狀態(tài)。一些患者在白天出現(xiàn)睡眠問題，如發(fā)作性睡病或嗜睡以及行為問題。這表明下丘腦擴(kuò)張，而不是褪黑激素分泌異常的后果。同樣，一些患者可能會(huì)出現(xiàn)“松果體切除術(shù)”綜合征的跡象，包括（叢集性）頭痛，疲倦，較終對(duì)褪黑激素有反應(yīng)。

　　哪些類型的腦腫瘤被歸類為松果體區(qū)域腫瘤？

　　松果體區(qū)域腫瘤分為四種瘤種，在國際衛(wèi)生組織（WHO）2016年題為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤分類”的報(bào)告中定義。然而，在松果體區(qū)域發(fā)現(xiàn)的其他腫瘤是生殖細(xì)胞起源的，包括生殖細(xì)胞瘤，胚胎細(xì)胞腫瘤和絨毛膜癌。

　　全部腦腫瘤都根據(jù)其組織學(xué)（它們?cè)陲@微鏡下的外觀）和分子分析（通過活檢期間去除的腫瘤樣本的基因檢測(cè)獲得的信息）確定的特征進(jìn)行分類。

　　松果體區(qū)域腫瘤是良性的還是癌性的？

　　惡性程度取決于腫瘤的分級(jí)。

　　容易切除的1級(jí)松果體腫瘤將被歸類為良性。

　　2級(jí)或3級(jí)松果體腫瘤傾向于在治療后復(fù)發(fā)，并被歸類為低級(jí)別或生長(zhǎng)緩慢的癌癥。

　　4級(jí)松果體腫瘤將被歸類為一種侵襲性或惡性的快速生長(zhǎng)的癌癥。

　　較具侵襲性的松果體區(qū)域腫瘤傾向于擴(kuò)散到整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS），其中由大腦和脊柱組成，但較不可能擴(kuò)散到身體的其他部位。

　　松果體區(qū)域腫瘤的預(yù)后如何？

　　每個(gè)松果體區(qū)域腫瘤患者的生存時(shí)間取決于他們所患的瘤種。1級(jí)腫瘤可以治愈，而4級(jí)腫瘤的治療更具挑戰(zhàn)性。

　　使用神經(jīng)外科手術(shù)可以切除的腫瘤越多，患者存活的時(shí)間就越長(zhǎng)。

　　對(duì)于1級(jí)松果細(xì)胞瘤，5年生存率高達(dá)86%。局部復(fù)發(fā)性腦脊液（CSF）轉(zhuǎn)移有報(bào)道，但很少見。

　　不幸的是，進(jìn)展為4級(jí)松果體母細(xì)胞瘤發(fā)生在松果體區(qū)域（PTPRs）近75%的狀腫瘤中，這些腫瘤較初被診斷為2級(jí)或3級(jí)，因此這些瘤種的預(yù)后取決于腫瘤對(duì)治療的反應(yīng)以及它是否進(jìn)展。由于這些腫瘤如何分類的歷史問題，預(yù)后尚不清楚，并且介于松果細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間。

　　4級(jí)松果母細(xì)胞瘤很少見，但不幸的是，它們難以治療。對(duì)于4歲以下的兒童，5年總生存率低至8.3%。對(duì)于4歲以上的兒童，5年總生存率上升到66.7%。它們?cè)诔扇酥猩僖?，以至于尚未澄清成人的單?dú)預(yù)后。

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• 更新時(shí)間：2022-04-08 17:34:37

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