海綿狀血管瘤約占總?cè)丝诘?.5%。延髓海綿狀畸形的發(fā)生率約為5%。這些患者有出血、高死亡率和高發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)出血和病變的程度，患者表現(xiàn)出各種癥狀。手術(shù)是治療的主要手段。延髓的海綿狀血管瘤是少見(jiàn)的表現(xiàn)。發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。與白種人的散發(fā)性疾病相比，在西班牙裔人群中出現(xiàn)的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個(gè)不同位點(diǎn)的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。[四在我們的病例中，患者在延髓和肝臟都有血管瘤，這顯示了遺傳傾向。

　　延髓海綿狀血管瘤出血風(fēng)險(xiǎn)大嗎？

　　出血風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險(xiǎn)約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺(jué)束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺(jué)缺失和偏癱，少見(jiàn)的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。

　　延髓海綿狀血管瘤怎么治療？

　　海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期，因?yàn)橛欣慕馄势矫婊蚰z質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測(cè)的電生理監(jiān)測(cè)應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。

　　延髓海綿狀血管瘤手術(shù)入路有哪些？通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠(yuǎn)外側(cè)開(kāi)顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開(kāi)顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開(kāi)顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測(cè)來(lái)確定順利進(jìn)入?yún)^(qū)。手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動(dòng)或被動(dòng)咳嗽反射缺失、面癱、嚴(yán)重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機(jī)相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個(gè)先前的癥狀性出血或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選，可以通過(guò)腦干表面的小切口而不穿過(guò)健康組織。

　　延髓海綿狀血管瘤手術(shù)成功案例

　　13年腦干-延髓海綿狀血管瘤病史，多次出血病情危急INC專(zhuān)家全切

　　30多歲的王女士，2008年的時(shí)候因頭暈、嘔吐，被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查提示腦干出血，住院治療后恢復(fù)正常。2016年時(shí)頭痛爆發(fā)，輾轉(zhuǎn)上海、北京和湖南的多家醫(yī)院進(jìn)行治療，確診為顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤，保守治療效果不佳，王女士出現(xiàn)頭痛、視力受限、肢體偏癱、肢體發(fā)麻、吞咽困難等加重癥狀，檢查結(jié)果提示患者的小腦有再次出血的危險(xiǎn)。

　　經(jīng)歷了兩次腦干出血的她一次比一次癥狀嚴(yán)重，再不手術(shù)，這顆腦內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”隨時(shí)可能再次引爆，出血過(guò)多可能有很大的生命危險(xiǎn)。但因?yàn)槟[瘤長(zhǎng)在腦干延髓部位，手術(shù)導(dǎo)致四肢癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)大，這也是王女士發(fā)病13余年都未手術(shù)的原因。

　　家屬不忍年輕的生命因此凋零，他們輾轉(zhuǎn)聯(lián)系到了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，該集團(tuán)旗下有一位德國(guó)巴特朗菲教授是復(fù)雜部位腦瘤切除手術(shù)方面的教授，在國(guó)內(nèi)的病友圈，這位德國(guó)專(zhuān)家也，于是通過(guò)INC聯(lián)系咨詢(xún)了教授評(píng)估能否手術(shù)。巴教授回復(fù)可以為其進(jìn)行順利全切手術(shù)，術(shù)后不會(huì)造成新發(fā)的神經(jīng)損傷。

　　恰逢巴教授于國(guó)內(nèi)進(jìn)行示范手術(shù)學(xué)術(shù)交流，于是教授在國(guó)內(nèi)無(wú)錫二人民醫(yī)院為王女士進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)前INC巴特朗菲教授進(jìn)行了認(rèn)真細(xì)致的準(zhǔn)備，與國(guó)內(nèi)的專(zhuān)家共同制定了手術(shù)方案。術(shù)中，INC巴特朗菲教授在市二院神經(jīng)外科專(zhuān)家的密切配合下，憑借豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，避開(kāi)顱內(nèi)豐富的血管和神經(jīng)，清晰地暴露出腦干部位的腫瘤病變，在確定順利的情況下全切了腫瘤。

　　術(shù)前，調(diào)整顯微鏡及相關(guān)手術(shù)設(shè)備

　　手術(shù)順利結(jié)束，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)。二天，患者即出ICU，無(wú)新的神經(jīng)功能損傷，且可下地走路，術(shù)后兩周，王女士出院，術(shù)前癥狀大為好轉(zhuǎn)，恢復(fù)狀態(tài)良好。術(shù)后MR顯示病變得到全切，困擾王女士多年的腦血管疾病終于治愈，恢復(fù)正常人的健康和生活。

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