腦海綿狀血管瘤會遺傳嗎？腦海綿狀畸形(CCMs)通常位于腦白質(zhì)。大多數(shù)畸形發(fā)生在幕上，額葉和顳葉是較常見的發(fā)生部位。大體上，它們看起來像小桑葚。組織結(jié)構(gòu)由單層內(nèi)皮和不同數(shù)量的內(nèi)皮下纖維基質(zhì)組成，明顯缺乏平滑肌和彈性纖維。幾乎全部的海綿狀血管畸形都有近期和遠(yuǎn)期出血的證據(jù)，如含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞、膽固醇結(jié)晶和含鐵血黃素染色的實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤患者可能沒有癥狀，但臨床上明顯的出血是較令人擔(dān)憂的后果。出血的較高發(fā)生率發(fā)生在生命的二或三個十年。在兩個病例系列的大多數(shù)病例中，癲癇發(fā)作是較常見的表現(xiàn)。腦海綿狀血管瘤是一種常染色體顯性遺傳病，可分為散發(fā)性和家族性兩種類型，55％的腦海綿狀血管瘤有明顯家族遺傳史。

　　腦海綿狀血管瘤怎么治療？目前，手術(shù)切除病灶是腦海綿狀血管瘤的根治性治療方法。ＣＴ引導(dǎo)立體定向手術(shù)順利性高，并發(fā)癥少，具有較大的臨床應(yīng)用價(jià)值，有適應(yīng)證而無禁忌證的患者預(yù)后較好。腦海綿狀血管瘤的手術(shù)適應(yīng)證主要有：①多發(fā)性病灶；②局灶性神經(jīng)功能障礙的進(jìn)展性加重；③病灶位于腦干表面。對癥狀輕、病變深的患者建議保守治療，但隨著手術(shù)器械的改進(jìn)，一些深部病變也可考慮手術(shù)切除，建議對靠近腦干表面并可通過手術(shù)順利區(qū)域進(jìn)入深部的海綿狀血管瘤進(jìn)行手術(shù)治療。不易手術(shù)的病灶，伽馬刀治療明顯緩解癲癇發(fā)作，不同邊緣劑量及體積與預(yù)后無相關(guān)性，位于顳葉的病灶伽馬刀治療合適率低。放療適用于位于中顱窩病灶。腦海綿狀血管瘤一般預(yù)后良好。腦干部位的病灶出血或再出血的發(fā)生率較高，一次癥狀性腦出血增加癥狀性再出血的概率，２年后再出血概率開始下降。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)腦海綿狀血管瘤治療案例

　　一年多以前，基思·諾頓（Keith Norton）和他十幾歲的女兒愛默生（Emerson）在被診斷患有家族性腦海綿狀血管瘤后，莫大的擔(dān)憂就籠罩著這個家庭。據(jù)醫(yī)生介紹，腦海綿狀血管瘤是指正常腦組織中嵌有異常血管簇，并可能導(dǎo)致腦出血。家鄉(xiāng)當(dāng)?shù)氐尼t(yī)療條件有限，由于位置危險(xiǎn)，血管畸形較難摘除，醫(yī)生對他們倆的手術(shù)并沒有多大把握。

　　但隨著海綿狀血管瘤的生長，漸漸地它會導(dǎo)致運(yùn)動和運(yùn)動功能喪失甚至死亡。從此，他們面臨著不確定的未來，不知道明天和死亡，哪一個會先到。

　　父女同時發(fā)病，Lawton教授成功解救

　　諾頓夫婦的故事在2018年10月30日發(fā)生了戲劇性的轉(zhuǎn)變，當(dāng)時基思·諾頓因腦部出血而被送進(jìn)巴羅，國際上前沿的神經(jīng)科學(xué)咨詢中心，以各種高科技和現(xiàn)代化的設(shè)備著稱。當(dāng)天，女兒艾默生開始出現(xiàn)嚴(yán)重的頭痛，這是遺傳性海綿狀血管畸形的較初跡象。

　　Lawton教授回憶說：“在全部腦海綿狀畸形中，只有大約15％至20％是家族性類型。確實(shí)少見。”

　　Lawton教授于2019年1月3日從艾默生的左顳葉完成去除了腦海綿狀血管畸形。九個月后，他又從基思·諾頓的腦內(nèi)移除了一個海綿狀血管畸形——這是一個棘手的過程，因?yàn)榛嫉哪[瘤位于他的腦干。

　　如今，諾頓一家人已經(jīng)完全康復(fù)并恢復(fù)了往日的幸福和活力，他們?nèi)f分感激Lawton教授的高超手術(shù)技術(shù)，為自己的健康而慶幸。

　　關(guān)于Lawton教授和巴羅

　　Lawton教授表示，腦海綿狀血管瘤本身就少見，手術(shù)也很復(fù)雜。很少有外科醫(yī)生可以進(jìn)行此類手術(shù)，但是由于巴羅（Barrow）在治療嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病和疾病方面的高水平，其神經(jīng)外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)可以說是擁有著豐富的成功經(jīng)驗(yàn)。光是Lawton教授本人就擁有1000+的腦海綿狀血管瘤成功手術(shù)記錄。

　　不僅如此，腦血管病國際專家Lawton教授還發(fā)明和總結(jié)了顱內(nèi)血管的分段法、血管切除、搭橋等的技術(shù)方法，撰寫了三本國際教科書級著作《七種腦動靜脈畸形：切除原理和技巧》、《七種動脈瘤：夾閉術(shù)的原理和技巧》、《七種搭橋術(shù)：血運(yùn)重建的原則和技術(shù)》，作為合著者參與編寫了70多本《腦干手術(shù)》、《神經(jīng)外科學(xué)爭議》等專著。目前，他是INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的成員。

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• 更新時間：2022-08-05 16:54:17

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